Diskussion
Galdeblæren dannes i seks uger hos det menneskelige embryo fra den caudale del af forboderne. Manglende udvikling af den caudale deling af det primitive leverdivertikulum fører til agenese af galdeblæren . Galdeblære-agenese overføres som en ikke-kønsrelateret egenskab. Tilstande, der kan være forbundet med en fraværende galdeblære, omfatter kardiovaskulære og gastrointestinale misdannelser samt galdeatresi . Desuden er galdeblæreagenese også blevet fundet i andre syndromer såsom Klippel-Feil syndrom, trisomi 18 og G-syndromet . Hypoplastisk galdeblære udvikles embryologisk på grund af ufuldstændig rekanalisering af solidt primordium .
Galdeblæren er en tyndvægget hul sæk, der har flere funktioner: den koncentrerer og opbevarer galde produceret af leveren og tømmer mucoid galde som reaktion på fedtholdig mad . Galdeblæren består histologisk set af en foldet slimhinde af simple søjleformede epitelceller og fibrovaskulær lamina propria. Den består også af en dybere muscularis og et ydre lag af støttevæv med elastiske fibre. Den ydre overflade er dækket af serosa. Galdeblæren mangler en muscularis mucosae og en submucosae . Der findes kun slimhindekirtler og kanaler ved halsen af galdeblæren, som udskiller slimhinde i lumen. Ved cholecystitis er muskellaget fortykket ved hypertrofi og en pose af epithelforet slimhinde Rokitansky-Aschoff sinus er normalt udbulet igennem .
Der er meget få rapporter om hypoplasi af galdeblæren i forhold til agenesi, som er mere almindeligt rapporteret . Beviser har vist, at en rudimentær galdeblære hos børn er karakteriseret som hypoplasi, mens det hos voksne kan skyldes en postinflammatorisk proces. Kirurgerne kan finde en galdeblærestump, der er direkte knyttet til levergangen eller en meget kort cystisk kanal. Det var tilfældet i vores rapport, hvor der intraoperativt blev fundet en lille, kontraheret galdeblære .
Galdeblæreagenese har tre hovedkategorier: dem, der er asymptomatiske (35 %), dem, der er symptomatiske (50 %), og den sidste kategori, som omfatter børn med andre medfødte anomalier (15 %), som normalt er uforenelige med livet. I den symptomatiske gruppe bliver patienterne opereret; de mulige mekanismer for højre hypochondriale symptomer skyldes sten i galdegangene, galdedyskinesi eller en ikke-galdeforstyrrelse . Både agenesi og hypoplasi af galdeblæren kan føre til intraoperativ skade på den almindelige galdegang eller andre dele af galdetræet som følge af en forkert identifikation af disse strukturer . Det er derfor nødvendigt med en høj grad af klinisk mistanke, når man støder på anatomiske varianter, og de sædvanlige strukturer ikke kan genkendes korrekt. Grunden til at konvertere en rutinemæssig laparoskopisk til en åben cholecystektomi procedure er, at der er en anden anatomi i galdeblæren agenese resulterer i en manglende evne til at trække på galdeblæren for at dissekere Callot-trianglen .
Ved gennemgang af litteraturen fandt vi, at præoperative undersøgelser undlod at påvise den rigtige diagnose såsom medfødte anomalier i galdeblæren (agenese); som følge heraf har patienter unødvendigt operationer. Der er forskellige radiologiske modaliteter ved udredning af galdeblærens sygdom . Ultralyd er normalt den gyldne standardundersøgelse til diagnosticering af sten i galdeblæren. Ved hypoplasi af galdeblæren viser ultralyd en kontraheret og skrumpet galdeblære; denne undersøgelse er imidlertid ikke entydig præoperativt, og det er ofte nødvendigt med en operation for at stille diagnosen . I vores tilfælde blev der ved ultralydsundersøgelsen fejldiagnosticeret en kontraheret lithiasisk galdeblære; som følge heraf blev vores patient opereret for at fjerne galdeblæren. Det er blevet påvist, at en gasholdig tarmsløjfe, der er placeret i galdeblærens fossa eller i subhepatiske folder, kan efterligne en skrumpet galdeblære med galdesten, hvilket kan resultere i en ukorrekt præoperativ ultralydsundersøgelse . Manglende kendskab til denne sjældne medfødte tilstand blandt kirurgisk og radiologisk personale var hovedårsagen til, at vi gik over til et operativt indgreb og fjernelse af prøven (rudimentær galdeblære).
Nogle undersøgelser har vist, at magnetisk resonans cholangiopancreatografi-billeddannelse (MRCP) og endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi (ERCP) kan anvendes præoperativt til at diagnosticere galdepatologi . MRCP kan vise, om der er en ektopisk galdeblære eller andre anatomiske varianter eller misdannelser i galdesystemet, og er også mere nøjagtig i diagnosen af galdeblæreagenese sammenlignet med ERCP, som er mere invasiv, og som kan forårsage skade på galdeblæretræet . ERCP har også været forbundet med en høj morbiditet og dødelighed og en høj andel af mislykkede kanyleringer. MRCP er en ikke-invasiv metode til afgrænsning af galdevejene og bør overvejes præoperativt i tilfælde, hvor ultralyd ikke er entydigt .
En diagnose af agenesi eller hypoplasi af galdeblæren kan kun bekræftes med histologi, intraoperativ kolangiografi eller laparoskopi. Hvis der identificeres galdegange, bør intraoperativ kolangiografi være tilgængelig før den endelige operation for at definere galdesystemets anatomi. Kolangiografi er især et vigtigt redskab til at identificere sten i den almindelige galdegang, en ektopisk galdeblære, en intrahepatisk galdeblære, eller når galdeblæren er begravet af omfattende adhæsioner eller atrofisk på grund af tidligere episoder med cholecystitis . I vores tilfælde blev der ikke foretaget et kolangiogram, fordi levergangen var tynd. En anden måde at udelukke tilstedeværelsen af en ektopisk galdeblære intraoperativt er ved brug af et koledoskop, som også kan sikre, at der ikke er rester af galdesten inde i galdevejstræet efter en udforskning af den almindelige galdegang .
Der findes ingen specifikke retningslinjer for håndtering af patienter med galdeblærehypoplasi. Årsagen til smerter hos patienter med hypoplasi i galdeblæren ligner smerter efter cholecystectomisyndromet, som opstår på grund af dilatation af den almindelige galdegang i et forsøg på at lagre galde, hvilket resulterer i øget tryk i Oddis lukkemuskel. Det spekuleres, at leverkanalen overtager rollen som galdeopbevaring, når der ikke findes en anatomisk galdeblære, og at dette prædisponerer for kolestase, infektion og kolelithiasis . Konservativ behandling omfatter glat muskelrelaksantia med mulighed for sphincterotomi, hvis den første mulighed ikke virker . Flere undersøgelser har vist, at patienter med symptomatisk hypoplastisk galdeblæresygdom er blevet helbredt efter laparoskopisk cholecystectomi .