Introduktion
Ameloblastoma er en sjælden odontogen kæbetumor, der er en udfordring for patologer på grund af dens mangfoldighed af histologiske træk og for kirurger på grund af dens hyppige manglende evne til fuldstændig udryddelse1. Den beskrives første gang af Broca (1868) som adamtinom og blev derefter genkendt af Churchill (1934)2. De andre histologiske varianter af ameloblastom omfatter de follikulære, plexiforme, acanthomatøse, granulære celletyper, desmoplastiske og basalcelletyper.
Acanthomatøst ameloblastom betragtes som en aggressiv tumor i hjørnekæben, der er karakteriseret ved uregelmæssige verrucøse masser ved siden af tanden3. I 1993 beskrev Gardner og Baker, at akanthomatøse epulider var en type ameloblastom, der udviklede sig fragingival epithelium (perifert) eller fra alveolarknogle (intraossalt)4. Det har en aggressiv lokal adfærd og invaderer ofte det parodontale apparat, på trods af at det ikke metastaserer til andre organer. Den mest kurative behandling af valg for acanthomatøst ameloblastom er den kirurgiske excision. Kirurgi kan dog afvises på grund af helbredsproblemer eller på grund af kosmetiske defekter. Strålebehandling har også været den foretrukne behandling for disse tumortyper, men denne mulighed er muligvis ikke mulig af økonomiske og logistiske årsager. Intralesional kemoterapi er en anden mulighed for behandling af acanthomatøst ameloblastom5. Vi præsenterer en case report af acanthomatous ameloblastoma, som er blevet behandlet med kirurgisk resektion.
Case Report
En 20-årig mandlig patient meldte sig til afdelingen for Oral & Maxillofacial kirurgi KGDU, Lucknow med hovedklagen om hævelse i højre side af ansigtet siden et år (Figur 1). Patientens generelle helbred og sygehistorie var ikke relevante. Ved den kliniske undersøgelse var hævelsen ca. 6 x 5 cm og strakte sig anterior 1 cm fra mundvigen til underkæben bagtil og superior 2 cm fra øjets ydre kanthus til underkæbens nederste kant. Ved palpation var hævelsen ikke øm, fast og fast. Der blev foretaget en radiologisk undersøgelse med OPG (ortopantomogram) og CT-scanning (Figur (Figur22 & 3). OPG viste multilokulære radiolucenser, der involverede underkæbens vinkel og ramus, herunder kondylus og coronoideus procession med rodresorption af 1. og 2. mandibulære højre molare. CT-scanning viste markant ekspansiv & forvrængning af både buccal- og lingualplader.
Der er planlagt kirurgisk behandling under fuld narkose. Der blev foretaget et udvidet submandibulært snit, og der blev foretaget en lagvis dissektion for at blotlægge patologisk knogle. Den kirurgiske resektion af læsionen blev udført med en bred normal margin på ca. 1 cm, der involverede blødt væv.
Rekonstruktion blev udført med 2,5 mm titanium rekonstruktionsplade, som blev inkorporeret med spongiøs iliac crest og alloplast hydroxyappatit kollagengraft ved hjælp af PRP (Platelet Rich Plasma). Det resecerede eksemplar blev sendt til histopatologisk undersøgelse, som afslørede solide epithelcellenester med perifere palisading ameloblastiske celler og centrale pladeformede celler med diagnosen ameloblastom af acanthomatøs type. Under den postoperative opfølgning viste patienten ingen uheldige komplikationer (figur 4).
Diskussion
Ameloblastomer udgør 1 % af alle tumorer i kæben, som man støder på i 3. til 5. årti af livet, hvilket ikke stemte overens med vores tilfælde, da patienten i vores tilfælde var i 2. årti af livet. Schafer et al rapporterede, at ameloblastomer i mundhulen, bortset fra den sinonasale type, typisk forekommer hos yngre patienter (15-25 år yngre) uden kønsprædilektion6. Ca. 80 % af alle tilfælde forekommer i underkæben, hvoraf 70 % af tilfældene ses i ramus1. Den samme placering blev set i vores tilfælde, da han rapporterede hævelsen i højre mandibularregion. Ameloblastomer er blevet klassificeret i både human og veterinær litteratur og er blevet defineret som benigne, lokalt invasive og klinisk maligne læsioner. Metastase er aldrig blevet dokumenteret hos hunde; hos mennesker er det imidlertid blevet konstateret, at maligne ameloblastomer og ameloblastiske karcinomer har metastaseret til lunger, pleura, orbita, kranium og hjerne. I humane ameloblastomer omfatter de histopatologiske kategorier plexiform, unicystisk, akanthomatøs, granulær og follikulær4.
Akanthomatøs type er en benign tumor, men er lokalt aggressiv og invaderer ofte alveolarknoglen eller recidiverer efter marginal kirurgisk excision. Den er klassificeret som et ameloblastom; der er dog kontroverser om, hvorvidt denne tumor skal klassificeres som et basalcellekarcinom, epulis eller en tumor af odontal oprindelse5.
Patienterne kan være komplimenterende eller præsentere sig med en historie om en langsomt voksende masse, malocclusion, løse tænder eller mere sjældent paræstesi og smerter, men mange læsioner opdages tilfældigt ved radiografiske undersøgelser hos asymptomatiske patienter. Læsionerne udvikler sig normalt langsomt, men hvis de ikke behandles, kan de resorbere den kortikale plade og udvide sig til det tilstødende væv7. I vores tilfælde rapporterede patienten kun om langsomt fremadskridende hævelse og besvær med mastikation.
OPG- og CT-scanningen i vores tilfælde viste multilokulære radiolucenser, der involverede vinkel og ramus af underkæben, herunder kondylus og coronoide proces med rodresorption af 1. og 2. kindtand, hvilket var i overensstemmelse med de radiografiske træk7, rapporterede, at de fleste tilfælde af ameloblastom viste ekspansiv, radiolucent, multilokuleret cystisk læsion med et karakteristisk “sæbeboble”-udseende7. Faktorer, der er blevet anmeldt med hensyn til ameloblastomers aggressive adfærd, er: stigning i det proliferative potentiale og ændringer i ekspressionen af tumorsuppressorgener og deres proteinprodukter8. Kalk og oral sepsis (som kan være kilden til kronisk irritation) er også blevet foreslået at spille en rolle i ætiologien af ameloblastom9.
Selv om odontogene tumorer har særlige histologiske karakteristika, er det ikke ualmindeligt, at de bliver fejldiagnosticeret af patologer, der ikke er fortrolige med oral patologi. For ameloblastomer, der ikke viser de indlysende karakteristiske træk ved tandepitel, eller når de er domineret af en pladeagtig komponent med invasivt vækstmønster, er diagnosen undertiden vanskelig. Dette gælder især for acanthomatøse ameloblastomer, da der kan være pladeformetaplasi til stede10 , hvilket er det samme som i vores histopatologiske rapport om det forelagte tilfælde. Ifølge Adebiyi et al. er follikulært ameloblastom den mest udbredte histologiske variant efterfulgt af plexiform, desmoplastisk og acanthomatøs variant9.
Den foretrukne behandling er fuldstændig kirurgisk resektion. Hvis det er muligt, kan konservativ kirurgi anvendes, hvis der kan foretages en sikret fuldstændig fjernelse6. I det foreliggende tilfælde blev der foretaget kirurgisk resektion af læsionen. Ud over den lave følsomhed af dette neoplasma forhindrer ameloblastomets intraossale placering brugen af strålebehandling som en effektiv behandlingsmulighed, fordi stråling inducerer den potentielle udvikling af sekundære tumorer. Derfor anbefales det ved alle typer ameloblastomer altid at foretage en grundig klinisk og radiografisk opfølgning på lang sigt11.
Konklusion
Ameloblastomer er ualmindelige godartede odontogene neoplasmer, der sjældent bliver maligne. I de fleste tilfælde er radikal kirurgi den foretrukne behandling. Selv om der er offentliggjort adskillige artikler om dette emne, er der kun lidt viden om denne tumors biologiske adfærd. En omhyggelig klinisk undersøgelse kombineret med en grundig billeddiagnostisk undersøgelse for at vurdere de generelle aspekter af læsionerne og margenerne samt dens interne arkitektur og dens forhold til tilstødende anatomiske strukturer kan være til hjælp ved behandlingsplanlægningen. Disse oplysninger kombineret med en histopatologisk bekræftelse af diagnosen vil gøre det muligt at vælge de bedste individuelle behandlingsmetoder og dermed øge behandlingseffektiviteten hos patienter, der diagnosticeres med denne tumor.