Indledning
Fraværet af læsioner på et almindeligt røntgenbillede og computertomografi hos en patient med et neurologisk underskud af rygmarvsoprindelse er kendt som SCIWORA (rygmarvsskade uden radiografisk abnormitet).1-3
Begrebet blev introduceret af Pang og Wilberger i 19822; oprindeligt blev det udtænkt for pædiatriske tilfælde og inden for disse for den cervikale region. Hos børn kan den større elasticitet og mobilitet af den cervikale rachis sammen med hovedets størrelse og vægt forårsage cervikal rygmarvsskade uden frakturer eller dislokationer.
Den identifikation af symptomer af denne type i den voksne befolkning har givet anledning til akronymet SCIWORET (spinal cord injury without radiologic evidence of trauma) for voksne, da mange voksne har spondylotiske forandringer, hvorfor de ville udvise radiologiske abnormiteter og ikke ville blive inkluderet i SCIWORA.4
Med fremkomsten af magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er det blevet muligt at påvise rygmarvslæsioner hos patienter med almindelige røntgenbilleder og normale CT-scanninger. Langt de fleste (90 %) af SCIWORA-tilfældene er patienter med rygmarvsskade, hvor begge prøver (røntgen og CT) er negative, men hvor MR-scanningen er patologisk. I de resterende tilfælde af SCIWORA, ca. 10 %5 , er der symptomatiske rygmarvslæsioner med normal MRT6 , dvs. de ville være normale rygmarvsskadede patienter med normal røntgen, CT og MRT.
Der er således gode grunde til at omstrukturere terminologien og tale om SCIWORA i tilfælde, hvor der påvises neurale skader i MRT, men de andre undersøgelser er normale7 . Hvis i et tilfælde med klinisk rygmarvsskade alle billeddannende undersøgelser, herunder MRI, er normale, vil vi tale om SCIWNA eller “rygmarvsskade uden neuroimaging abnormitet “8 (tabel 1).
Præsentationer med symptomatologi og normal neuroimaging.
| Akronym | Tekst | Betydning | |
|---|---|---|---|
| SCIWORA | Rygmarvsskade uden radiografisk abnormitet | Medfører MRI, der viser rygmarvsskade, med normale røntgen- og CT-scanninger. | |
| SCIWNA | Rygmarvsskade uden neuroafbildningsmæssig abnormitet | Plain røntgen, CT- og MR-scanninger normale, men der er klinisk rygmarvsskade | |
| SCIWORET | Rygmarvsskade uden radiologisk tegn på traume | Opgiver patologiske data i almindelig røntgen, CT- og MRI-scanninger, men ikke relateret til skade |
Grundlaget for alle disse præsentationer er disassociation mellem de kliniske symptomer (symptomer eller tegn på neurologisk affektion) og radiologi (normal røntgen, CT, MRI). Ud over den kliniske interesse, som dette kan have, kan konsekvenserne ud fra et medicinsk-juridisk perspektiv være betydelige. Således er det i den spanske lov 35/20159 fastsat, at en rygmarvsskade, hvor symptomerne er baseret på smerte, og hvor de supplerende undersøgelser er normale, skal betragtes som en mindre alvorlig rygmarvsskade. Skader af denne type giver kun undtagelsesvis anledning til følgesygdomme, og disse er i øvrigt mindre alvorlige. Desuden skal de kun erstattes som midlertidige skader. Der er derfor en risiko for, at visse SCIWORA- eller SCIWNA-skader fejlagtigt betragtes som mindre alvorlige rygmarvsskader, især hvis symptomerne eller de kliniske undersøgelsesdata (som loven udelader) ikke analyseres omhyggeligt.
Denne undersøgelse forsøger at gennemgå sagen og at give vejledning til korrekt diagnosticering og vurdering af sådanne tilfælde.
Litteraturen er blevet gennemgået sammen med vores centers erfaring med sådanne tilfælde.
Vi foretager en kritisk gennemgang af de offentliggjorte værker for at identificere de aktuelle begreber om skader af denne type. De vigtigste medico-juridiske spørgsmål gennemgås, især dem, der er opstået efter ikrafttrædelsen af lov 35/2015.
DiskussionAetiopatogenese
Pangs oprindelige beskrivelse nævner 4 årsagsmekanismer for disse symptomer: flexion, hyperextension, langsgående distraktion og iskæmi2. Det menes, at reaktionen primært er på en hyperextension af rachis, og derfor ses den normalt ved trafikulykker eller ved direkte kraniofaciale traumer.7
Et fælles kendetegn hos voksne er, at der findes cervikal spondylose. I sådanne tilfælde kan tilstedeværelsen af posteriore discoartritiske stænger samt redundans af ligamenter på grund af teleskopering give anledning til intramedullær skade, selv efter en let hyperextension.10
Schneider et al.11 beskrev et centralt ledbåndssyndrom hos patienter med en smal kanal, som havde været udsat for traumer på grund af hyperextension. Den typiske præsentation er et større neurologisk underskud i de øvre lemmer end i de nedre.
En række forfattere peger på en anden ætiologisk mulighed, nemlig trækket på rygmarven fra de mest distale rødder eller nerver, såsom iskias- eller thorakalnerven, i forbindelse med flexion-extensionsmekanismer af rachis.12,13 Denne årsag er interessant, da en markør for den radikulære strækning, når roden løsnes fra sit indstikspunkt (hvilket kaldes avulsion), er arachnoidcyster i den radikulære oprindelse. Disse cyster er let identificerbare i MRI. Klinisk giver avulsionen undertiden små subaraknoidale blødninger, som resulterer i spinal eller radikulær smerte og meningeal syndrom (hovedpine, nakkesmerter og nakkestivitet).
Andre mulige årsager er vaskulære, såsom arteriel dissektion, som vil kompromittere vandingen af rygmarven. Vi har evalueret et tilfælde, hvor en posttraumatisk lumbalt-gluteal arteriovenøs fistel betingede en venøs overfyldning af det epidurale venesystem med Foix-Alajouanine iskæmiske myelopatier på D8-niveau som følge af venøs overbelastning.
Kliniske symptomer
Patienter med SCIWORA har en bred vifte af kliniske manifestationer, fra milde, forbigående symptomer eller underskud (f.eks. paræstesi), til tetraparese eller tetraplegi. Nogle patienter oplever kun symptomer på traumetidspunktet, mens de neurologiske underskud hos andre først viser sig nogle dage senere.1 Et element af største betydning er, at store traumer ikke specificeres, da der, især hos voksne, kan være cofaktorer (medårsager), der begrunder rygmarvsskaden. F.eks. cervikal arthrose eller kanalstenose (Fig. 1). Dette er ofte i strid med det medicinsk-juridiske proportionalitetskriterium. Et andet kendetegn er, at disse patienter ikke altid udviser neurologiske symptomer, eller at disse kan være subtile eller ikke fagligt vurderet. Derfor kan de fejlagtigt blive betragtet som mindre alvorlige cervikalskader (i henhold til lov 35/2015).
MRI af cervikal columna med STIR-sekvenser (a) og T2 (b og c) i sagittalplanet. Man kan se en inversion af den cervikale lordose med avancerede degenerative disco-vertebrale forandringer i C3 til C7 (tykke pile i b) og en betydelig stenose af den centrale kanal på C4- og C5-niveau (pile i b). I STIR-sekvensen ses der ikke noget knoglemarvsødem, heller ikke i det bløde væv, hvilket kan tyde på en akut læsion (a). Ikke desto mindre kan man i T2-sekvensen se et hypersignal i rygmarven på C4-C5-niveau (pil i c), hvilket er i overensstemmelse med et rygmarvsødem (Kulkarni-mønster II). Klinisk: tidligere normalitet. Occipital smerte og paræstesi i alle 4 lemmer efter pludselig hyperextensionsmekanisme. Ved undersøgelse: spastisk tetraparese og gang ataksi.
Diagnose
Det mest velegnede diagnostiske redskab til disse tilfælde er MRT. Den skal omfatte sekvenser som f.eks: Spin-echo T1 (T1 SE), gradient-echo T2 (T2-vægtet GRE) og STIR (short-term T1 inversion recovery).1
Et vigtigt problem er, at der ofte ikke udføres de relevante sekvenser. I denne henseende er det blevet rapporteret, at STIR-sekvensen er den mest velegnede til screening af traumatiske læsioner i rachis, da den mætter fedt og forstærker signalet i væv med lange relaxationstider i T2, hvilket øger følsomheden ved påvisning af knoglemarv og blødt vævsødem. Det er så meget, at det er blevet fremhævet på grund af dets lysstyrke, hvor læsioner vises som glødepærer, og er blevet kvalificeret som et “retsmedicinsk sentineltegn “14 (fig. 2). Talrige undersøgelser henviser til denne sekvens som en nyttig metode til screening af mindre skader15-17 og understreger dens værdi til at påvise læsioner i ledbånd, som ellers ville gå ubemærket hen18 . Man kan derfor sige, at en tidlig MR-scanning, der ikke omfatter denne sekvens, ville være intet mindre end ugyldig til retsmedicinske formål, da akutte læsioner i blødt væv og ligamenter kan gå ubemærket hen.
MRI af dorsalsøjlen med STIR-sagittale sekvenser (a), Dixon T2FS (b) og T2 (c). Der kan observeres knoglemarvsødem i D5’s spinalprocesus (pil i a) og i D5 og D6’s pedikler (pile i b), uden at der er defineret frakturlinjer. Der ses en central protrusion af diskus D5-D6 (pil i c).
En anden MRI-teknik, som kan være nyttig – i dette tilfælde til påvisning af rygmarvslæsioner – er spektroskopi. Dette er blevet foreslået hos patienter med spondylotiske myelopatier19 og kronisk cervikal overbelastning.20 Trods det lille antal tilfælde har det vist sig at være i stand til at afsløre rygmarvslæsioner, som går ubemærket hen ved konventionel MRT.
Andre metoder viser også muligheder for at relatere uarbejdsdygtighed ved spondylotiske myelopatier og MRT-fund.21 Nytteværdien af sekvenser som diffusion (diffusion weighted imaging ) er blevet beskrevet, idet det fremhæves, at DWI hos patienter med normal MRT kan afsløre traumatiske læsioner i blødt væv.22
Magnetisk resonansoverførsel (MRT) synes at kunne karakterisere integriteten af hvidt stof, hvilket kan være med til at fastlægge en prognose.23 Det er blevet anført, at dette kan være nyttigt ved cervikal belastning for at identificere rygmarvsskader, som ellers ville gå ubemærket hen.24 Ikke desto mindre er disse systemer (DWI og MRT) endnu ikke fuldt ud valideret og kan give anledning til falsk positive resultater.25
Den mest omfattende klassifikation for rygmarvsskader i MRI er den af Kulkarni et al.26: Mønster I (blødning), omfattende centralt område med hypointensitet omgivet af en fin grænse med hyperintensitet i T2-sekvenser. Mønster II (ødem): område med hyperintensitet i T2-sekvenser. Mønster III (rygmarvskontusion): tyndt centralt hypointensitetsområde omgivet af en tyk hyperintensitetsgrænse i T2-sekvenser. I tilfælde af skader på halshvirvelsystemet anbefales det at anvende denne terminologi, da den gør det muligt at afklare spørgsmål af medicinsk-juridisk og sundhedsmæssig interesse, f.eks. skadens data eller omfang. Rapporter om disse tilfælde indeholder ikke altid denne klassifikation.
Det er også muligt, at den indledende MRT er normal eller uspecifik, og at der ved en kontrolundersøgelse nogen tid senere findes tegn på rygmarvsskade.27 Dette korrelerer direkte med det kronologiske medicinsk-juridiske kriterium, på grund af hvilket der skal udvises forsigtighed med hensyn til den grænse, der er fastsat i lov 35/2015 med hensyn til cervikalskader (72 timer).
I nogle tilfælde kan MRI’en af det berørte område være normal, men der kan være fjernlæsioner i rachis, som fungerer som markører for skadesmekanismen (fig. 3). Hvis disse regioner ikke er medtaget i MR-scanningen, kan denne være normal. Det er således tilrådeligt, at undersøgelsen omfatter et omfattende område af rachis, som menes at være påvirket, eller til tider mere end et område, da der også er problemet med ikke-sammenhængende læsioner.28
Lateralt røntgenbillede af cervikalsøjlen (a) og MRI af cervikalsøjlen med vægtede sagittale sekvenser i T1 (b) og T2 (c). På det laterale røntgenbillede kan der kun ses en opretning af lordosen. MRI-billederne viser en uregelmæssighed og ændring i signalet for den øverste D2-skive, hvilket er i overensstemmelse med en kompressionsfraktur (tykke pile i b og c). Der kan iagttages en lille central protrusion på C4-C5-niveau (pil i c), som er forbundet med en lille reduktion af kanalen og et område med rygmarvsødem (lange pile i b og c).
I nogle tilfælde gives der oplysninger om diagnosen ved en fælles analyse af en række undersøgelser. F.eks. kan CT være nyttig til at give oplysninger om den tidligere tilstand og MRT om sidstnævnte og de akutte eftervirkninger heraf (fig. 4).
Sagittal rekonstruktion af cervikal CT (a) og STIR-sekvens af MRT (b) på sagittalplan. Patienten udviste en indledende tetraparese, som han kom sig over i løbet af få timer. Billedet viser en posterior osteofyte C6-C7 (a) samt et billede af hypertrofi af det posteriore longitudinale ligament på samme niveau. Denne tidligere tilstand kunne sandsynligvis have forårsaget et rygmarvschok.
Når de billeddannende undersøgelser er normale, er fysisk undersøgelse og fremkaldte potentialer det bedste middel til at fokusere på rygmarvsskaden.29 Ikke desto mindre kan de, som vi skal se senere, have falsk positive og negative resultater.
Medico-juridiske spørgsmål
Vi skal nu fokusere på spørgsmålet om skadesvurdering i lyset af den nuværende spanske lovgivning.
Artikel 135 i lov 35/2015 fastslår, at mindre cervikalskader (MCI) “diagnosticeres på grundlag af udtrykket af eksistensen af smerte hos den skadelidte. De kan ikke verificeres ved hjælp af supplerende medicinske undersøgelser”.
Denne formulering kan skabe problemer i forhold til de symptomer, der analyseres heri. På den ene side føler mange af disse patienter ingen smerte, da manifestationerne er neurologiske, og de kan være sparsomt udtryksfulde (paræstesier, svaghed i lemmer, ændringer i følsomhed, i gangen, svimmelhed osv.) Formuleringen synes at gøre det klart, at hvis personen har andre symptomer end smerter, er der ikke længere tale om en mindre skade, hvorfor fraværet af smerter i sådanne tilfælde ikke må fortolkes som et udelukkelseskriterium for halsskader generelt, men kun for mindre skader på halshvirvelsystemet. Med andre ord vil alle tilfælde med ikke-smertefulde symptomer (eller tegn) fortsætte med at svulme op i rækken af andre rygmarvsskader end MCI. Dette åbner mulighed for, at disse tilfælde ikke kun kan erstattes som midlertidige skader, og også for et bredere spektrum af følgesygdomme (dem for MCI er stærkt begrænset i loven og kræver desuden en detaljeret rapport, hvis de skal tages i betragtning).
Et andet problem er den betingelse, der er fastsat i loven i den forstand, at en MCI ikke kan påvises ved hjælp af supplerende prøver. Mere specifikt har SCIWORA og SCIWNA, normale radiologiske test, og kan således falde ind under kategorien MCI, på trods af tilstedeværelsen af neurologiske skader. Især hvis patienten hævder, at han/hun kun føler smerte, og der ikke opdages neurologiske abnormiteter ved undersøgelsen.
Et specifikt problem kan udspringe af standardsymptomer. I disse tilfælde kan neuroimaging være udpræget patologisk, men der kan ikke være tegn på en traumatisk oprindelse for denne abnormitet. Dette er yderst almindeligt. Vi behøver blot at tænke på tilfælde med arthrose, stive vertebrale masser eller kanalstenose. Da lov 35/2015 kræver normalitet i de supplerende tests, vil disse tilfælde gøre det på den ene side nødvendigt at afgive en udtalelse om betydningen af disse fund i forbindelse med skaden. Nogle af disse kan, selv om de er degenerative, have spillet en afgørende rolle i rygmarvsskaden. Stive masser er kendt for at have alvorlige mekaniske virkninger i de tilstødende bevægelige diskusskiver, der tenderer mod dem, der fremmer myelopati på disse niveauer. Neurologiske underskud er blevet beskrevet efter minimale skader.30,31
Det vil sige, at klassificeringen af et tilfælde som SCIWORET ikke foregriber, at der ikke findes traumatiske påvirkninger af rygmarven som følge af f.eks. en tidligere tilstand. I disse tilfælde er det nødvendigt med en meget detaljeret analyse af kausalitet og cokausalitet samt en præcis forståelse af betydningen af de radiologiske termer, der kan optræde i neuroimaging-rapporterne.
Det er således nødvendigt at være opmærksom på eksistensen af disse præsentationer og at finjustere den neurologiske kliniske undersøgelse. Dette kræver uddannelse for dem, der behandler eller vurderer disse patienter. Den neurologiske undersøgelse er vanskelig og kræver erfaring. Til tider kræver forekomsten af “bløde tegn” i undersøgelsen (f.eks. skjult pyramidalt syndrom, en hypopallæstesi, en nystagmus, rygmarvsrelateret gangforstyrrelse, suspenderet anæstesi osv.) erfaring i undersøgelse og behandling af neurologiske patienter. Dette er ikke altid tilfældet på skadestueafdelinger eller i enheder til vurdering af fysiske skader.
Derimod skal MRT’en vurderes hensigtsmæssigt, da rygmarvsskader, som vi allerede har set, kun er tydelige i visse sekvenser. Det skal sikres, at MR-undersøgelsen omfatter sekvenser med fedtmætning, såsom STIR, før en eventuel neurologisk skade udelukkes.
Selv artikel 155 fastslår, at mindre skader på halshvirvelsøjlen erstattes som midlertidige skader, forudsat at arten af den skadevoldende handling kan give anledning til skaden i overensstemmelse med følgende generiske kausalitetskriterier:
- –
Kronologisk, som består i, at symptomatologien optræder inden for en medicinsk forklarlig periode. Især er det særligt relevant for dette kriterium, at symptomerne optræder inden for 72 timer efter ulykken, eller at skadelidte modtager lægehjælp inden for denne periode.
- –
Af intensitet, som består i at matche den lidte skade og den mekanisme, hvorved den er opstået, under hensyntagen til ulykkens intensitet og alle andre variabler, der kan påvirke sandsynligheden for dens eksistens.
Denne formulering indebærer to yderligere problemer. På den ene side er det kendt, at i tilfælde af SCIWORA kan symptomdebuten være forsinket, fra nogle få minutter op til 48 timer hos ca. 50 % af patienterne. Men der er rapporteret om symptomfrie intervaller på op til 7 dage.32
Denne symptomfrie periode er blevet relateret til gentagne rygmarvsskader mod ustabile ryghvirvler,1 selv om den også kan have andre årsager, f.eks. vaskulære (dissektioner, sekundære iskæmiske forandringer osv.).
Dette tidsmæssige kriterium skal følgelig behandles med stor forsigtighed. Selv den grænse på 72 timer, som lov 35/2015 fastsætter for at overveje en årsag-virkningssammenhæng, kan være tvivlsom.
Muligheden for at påvise neurologiske skader i en SCIWORA ved hjælp af evokative potentialer er blevet foreslået som den bedste løsning. Ikke desto mindre er denne teknik ikke fri for falsk negative resultater. I en omfattende serie af intraoperativ overvågning af rygmarvskirurgi blev der rapporteret satser på 0,36 % (45 tilfælde) for patienter, hvor den neurologiske skade ikke blev påvist af de fremkaldte potentialer.33 Der er også blevet offentliggjort falsk negative resultater med transkraniel magnetisk stimulation.34 Ved kontinuerlig overvågning under kirurgiske indgreb var sensitiviteten 89 %,35 men sensitiviteten for en isoleret (ikke-kontinuerlig) test kunne være endnu lavere.
Det skal også påpeges, at potentialets modalitet kan give anledning til falsk negative resultater. Hvis man således kun undersøger det motoriske potentiale, tester man de motoriske baner, som er placeret i den anterolaterale del af rygmarven. På den anden side undersøger de somatosensorisk fremkaldte potentialer de rygmarvsbaner, som hovedsagelig er placeret bagtil. På denne måde kan den ene af disse modaliteter være negativ, og hvis den anden ikke udføres, vil det ikke være muligt at sikre, at rygmarven som helhed er ubeskadiget.
Konklusioner
I sundhedssektoren, men frem for alt i medicinsk-juridiske sammenhænge, skal der udvises ekstrem forsigtighed ved vurderingen af cervikalskader, især hos symptomatiske patienter, der enten præsenterer sig med smerter eller andre symptomer.
Punkterne i lov 35/2015 i forbindelse med cervikalskader skal fortolkes fleksibelt, da der ellers kan begås alvorlige fejl i vurderingen af skaden i disse tilfælde. Konkret indebærer eksistensen af præsentationer som SCIWORA, SCIWORET og SCIWNA, at normaliteten af neuroimagingprøverne ikke udelukker muligheden for rygmarvsskader.
Sådanne præsentationer sætter ligeledes spørgsmålstegn ved de kriterier for proportionalitet og kronologi, som lov 35/2015 kræver som en forudsætning for at vurdere en rygmarvsskade, idet begge kausalitetskriterier skal fortolkes fleksibelt og tilpasses det pågældende tilfælde.
I disse tilfælde kan neurofysiologiske tests, og mere specifikt fremkaldte potentialer, give anledning til falsk negative resultater, hvorfor de skal udføres omfattende og fortolkes med forsigtighed. Testenes normalitet udelukker ikke tilstedeværelsen af rygmarvsskader efter en rygmarvsskade, selv en skade af lav energi.
I disse tilfælde synes en passende og detaljeret anamnese – herunder undersøgelse af symptomer eller tegn på en tidligere tilstand samt en sagkyndig og detaljeret neurologisk undersøgelse – at være den bedste måde at påvise rygmarvsskader på, at vejlede undersøgelserne og kort sagt at vurdere en patient med en cervikal skade korrekt på.
En gang til, og på trods af at lov 35/2015 synes at have overset det, ved at lægge hele bevisbyrden på supplerende undersøgelser, fremstår aksiomet om, at “i medicin er de kliniske symptomer først og fremmest” som det element, der har størst værdi i disse tilfælde.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.