Abstract
Bughindevægssarkom er en del af en heterogen gruppe af sjældne maligne neoplastiske tilstande med differentierede morfologiske mønstre og med oprindelse i mesenkymale væv. Blødvævssarkomer er mere udbredt i de nedre og øvre lemmer og i retroperitoneum, men forekommer sjældent på bugvæggen. Dette tilfælde svarer til en 46-årig patient uden tilknyttede comorbiditeter, der klagede over smertefri hævelse i højre flanke, som var opstået for 2 måneder siden. Computertomografien (CT) afslørede en solid tumor på bugvæggen i flanken, der målte 10 x 12 cm, og biopsien af massen identificerede: højgrads myxoid sarkom. Patienten gennemgik en kirurgisk resektion af det meste af den laterale bugvæg med lukning af defekten ved hjælp af polypropylennet, udviklede sig tilfredsstillende i den postoperative periode og er fortsat under opfølgning i tre år uden lokale tilbagefald eller metastaser.
Nøgleord
mavevægsarkom, bløddelssarkom, kirurgisk tilgang
Introduktion
Sarkomer er en heterogen gruppe af sjældne og maligne neoplastiske tilstande med større prævalens hos voksne mandlige individer . Blødvævssarkomer svarer til 1% af de maligne tumorer hos voksne , og forekomst på bugvæggen betragtes som sjælden, da de svarer til 0,1% af de maligne tumorer . Denne gruppe af neoplasmer har deres oprindelse i mesenkymale celler fra forskellige steder: adipocytter, muskler, blodkar, brusk, nerver og knogler . Potentialet for destruktion og recidiv af tumoren afhænger af den histologiske type og graden af mitoser, og immunohistokemisk analyse er vigtig især for at definere kilden til tumoren og prognostisk for patienterne .
Denne rapport indeholder en beskrivelse af et tilfælde af bugvægssarkom og den foreslåede behandling med præsentation af en stor masse på højre flanke.
Sagsresumé
Patient EBS, mandligt køn, alder 46 år, af blandet race, uden tidligere komorbiditeter, blev henvist af det offentlige grundlæggende sundhedsvæsen til den kirurgiske tjeneste på Hospital de Base i Porto Velho, delstaten Rondônia, Brasilien. Patienten klagede over en smertefri stor palperbar knude i højre flanke, som var opstået for første gang 2 måneder tidligere, uden andre tilknyttede symptomer. Patienten var ikke-ryger og havde ingen neoplasmer i familien. Den abdominale computertomografi (CT) viste en solid tumor i bugvæggen, der involverede de anterolaterale muskler og målte ca. 10 cm x 12 cm i hoveddiameter, hvilket tydede på en primær bugvægstumor (Figur 1). CT-scanningen af brystet viste ingen tegn på lungemetastaser. Nålebiopsien i midten af tumoren afslørede en højgrads myxoid sarkomatøs tumor.
Figur 1. Computertomografi-scanning af abdomen viser tumor med heterogen tæthed på anterolateral abdominalvæg (højre flanke), der måler 12 x 10 cm.
Patienten gennemgik en monoblokresektion med elliptisk incision af alle lag af bugvæggen, herunder huden og peritoneum i den anterolaterale region af abdomen, der strakte sig til højre lænderegion og segmentet af 12. ribben og af en lille del af diaphragmaindsættelsen i området for de resecerede muskler (Figur 2). Rekonstruktionen af bugvæggen blev udført ved hjælp af 30 x 30 cm polypropylenmaske efter suturering af det store omentum langs hele kanten af bugvægsdefekten for at forhindre tarmsløjferne i at klæbe til protesen. Nettet blev fastgjort på plads med 2,0 ikke-resorberbare polypropylensuturer på separate punkter (figur 3). Primær lukning af huden blev udført med 4,0-nylonsuturer, og det var nødvendigt at udføre vandforseglet pleuradrænage på grund af åbning af højre pleurahule under indgrebet. Patienten udviklede sig tilfredsstillende, blev udskrevet på den 4. postoperative dag efter fjernelse af brystdrænet og blev fulgt op i den postoperative periode i tre år uden lokalrecidiv eller fjernmetastaser (Figur 4).
Figur 2. Kirurgisk prøve med alle lag af bugvæggen i flanken sammen med segmentet af det 12. resecerede højre ribben (pil).
Figur 3. Rekonstruktion af væggen med fastgørelse af polypropylennettet anterior til aponeurose og suturering af det store omentum inde i vægdefekten. Tilstedeværelsen af pleuradrænage i forbindelse med indgrebet.
Figur 4. Resultat efter tre år efter det kirurgiske indgreb.
Diskussion
Bomvægsarkomer manifesterer sig som en smertefri abdominal masse med progressiv vækst og diagnosticeres generelt, når de når en størrelse på mere end 5 cm, når de er let palpable. Den vigtigste differentialdiagnose for disse sarkomer er bugvægsbrok ud over benigne tumorer, hovedsagelig de såkaldte fibromatoser (Desmoid tumor) . Tilstedeværelsen af en smertefri masse på bugvæggen med en størrelse på over 5 cm øger risikoen for malignitet , og denne kendsgerning blev også observeret i det rapporterede tilfælde, hvor der var en stor smertefri masse i højre flanke.
I den diagnostiske vurdering af sarkomer i ekstremiteterne har kernemagnetisk resonans (NMR) billeddannelse en specificitet, der er bedre end CT-scanning, men ved tumorer i bugvæggen giver CT-scanning af maven en bedre vurdering af tumorens forhold til vitale organer og intraabdominale strukturer som f.eks. tarmene . Alle bekræftede tilfælde bør også gennemgå en CT-scanning af brystet for lungemetastaser .
Biopsi af den mistænkelige abdominale masse bør udføres før kirurgisk resektion i alle tilfælde ved hjælp af og har en følsomhed på 80 til 95%, i definitionen af tilstedeværelsen eller fraværet af malignitet . Den mest velegnede metode er kernenålsbiopsi af tumoren ved hjælp af en eller flere stempler. Tumorsubtypen blev nøjagtigt tildelt i 89,5 % af de godartede tumorer og 88,0 % af sarkomerne . Det er dog vigtigt, at punkturstedet indgår i det stykke, der skal reseceres . I det tilfælde, der er rapporteret her, var den foretrukne diagnostiske metode kerne nålebiopsi af tumoren sammen med en histopatologisk og immunhistokemisk undersøgelse.
Behandlingen af sarkom i bugvæggen består af en bloc-resektion af læsionen med en minimumsmargin på 3 cm frit væv, der omfatter hele bugvæggen i bredden, og som muligvis også omfatter resektion af tilstødende strukturer eller endog indre organer, hvis der er tumoradhærens eller invasion . Rekonstruktionen af bugvæggen kan foretages ved hjælp af myokutane lapper eller syntetisk net eller en kombination af begge metoder . I dag er brugen af dobbeltsidet abdominalnet oftest indiceret ved lukning af større mavevægsdefekter med det formål at undgå adhærens af tarmsløjfer til skærmen og fisteldannelse. Der blev anvendt simpelt polypropylennet (det eneste, der var tilgængeligt i tjenesten på det pågældende tidspunkt) i det pågældende tilfælde, men brugen af det store omentum med suturering langs hele kanten af bugvægsdefekten og den forreste placering af skærmen var en enkel, men effektiv kirurgisk taktik for at forhindre, at nettet klæber til tarmsløjferne .
Tumorer, der histologisk klassificeres som højgrads og med en diameter på over 5 cm, er relateret til udvikling af metastaser, især af den pulmonale art . Et andet aspekt, der hindrer helbredelse af sarkomer, er risikoen for lokalrecidiv på grund af kompromitterede operationsmarginer, selv om disse er mikroskopiske, kaldet R1-resektion . Ellers er R0-resektion det ideelle mål, og det kan øge 5-årsraten for tumorfrihed med mere end 90 % . Den patient, der blev undersøgt i dette tilfælde, udviste frie kirurgiske marginer og er blevet fulgt op nu i tre år uden lokalrecidiv eller fjernmetastase.
Slutning
Sarkom i bugvæggen er en sjælden præsentation af blødt emne tumorer og har brug for aggressiv resektion for at forhindre lokalrecidiv. Rekonstruktion af bugvæggen kræver en passende kirurgisk tilgang og en lang opfølgning af patienterne for at identificere lokalrecidiv eller metastaser.
Interessekonflikter
Ingen erklæret.
- Williams KJ, Hayes AJ (2014) A guide to oncological management of soft tissue tumors of the abdominal wall. Hernia 18: 91-97.
- Wilmar JS, Manoel, Silveira Júnior BJQ, Abreu LP, Abreu Neto DCB, et al. (2008) Sarcomas de alto grau: estudo retrospectivo de 131 casos. Rev Col Bras Cir 35: 83-87.
- Salas SB, Stoeckle B, Terrier E, Collin P, Leroux F, at al. (2009) Soft tissue sarcomas of the trunk wall (STS-TW): a study of 343 patients from the French Sarcoma Group (FSG) database. Ann Oncol 20: 1127-1135.
- Stojadinovic A, Hoos A, Karpoff HM, Leung DH, Antonescu CR, et al. (2001) Soft tissue tumors of the abdominal wall: analysis of disease patterns and treatment (Blødvævstumorer i bugvæggen: analyse af sygdomsmønstre og behandling). Arch Surg 136: 70-79.
- García Del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, et al. (2011) Soft tissue sarcomas: clinical practice guidelines. Med Clin (Barc) 136: 408.
- Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, Thway K, Fisher C, et al. (2010) The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumors. J Surg Oncol 102: 523-529.
- O’Donnell PW, Griffin AM, Eward WC, Sternheim A, Catton, CN, Chung PW (2014) The effect of the setting of a positive surgical margin in soft tissue sarcoma. Cancer 120: 2866-2875.