Tegmen tympani defect
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Neurokirurgisk afdeling, University General Hospital of Alicante, Foundation for the Promotion of Health and Biomedical Research in the Valencian Region (FISABIO), Alicante, Spanien
Epidemiologi
Hjernevævsherniation gennem tegmen tympani-defekt er sjælden. Selv om den for det meste afhænger af medfødte kraniegrundsdefekter, traumer, infektioner og tumorer, forekommer der også idiopatiske og iatrogene tilfælde1)2)3)4).
De observeres normalt hos patienter, der har gennemgået mastoidhulskirurgi på grund af kronisk otitis media med eller uden kolesteatom.
Forekomsten af encephalocele udviklet på grund af tegmen-defekt er faldet med brugen af bredspektret antibiotika og den teknologiske udvikling inden for ørekirurgi.
Etiologi
Anfødte defekter af tegmen tympani udvikles ventral til ganglien geniculate og kan skyldes ufuldstændig ossifikation af den tegmentale proces af ørekapslen.5).
En utilstrækkelig lukning af den petrosquamøse sutur kan også være en faktor6).
Defekter i tegmen tympani kan ledsages af defekter i den overliggende dura med deraf følgende udstrømning af cerebrospinalvæske (CSF) eller kortikalt væv, der danner en encephalocele. Traumer eller infektioner, der involverer mellemøret og temporalknoglen, er sandsynlige overvejelser, men ofte er den otorrhea, der ledsager en tegmen tympani-defekt, en spontaneus cerebrospinalvæske-orororrhea.7).
Karakteristisk nok forekommer lidelsen i ellers raske ører og er konsekvensen af embryogene fejl i dura mater og de tilstødende tegmen tympani. Efter at have været udsat for fysiologisk normale CSF-tryk i årevis kan disse fejl fistulisere ind i det tympanomastoide kompartment og disponere for udvikling af en encefalocele.
Typer
Kliniske typer af tegmenpladedefekter:
Primært (spontant)
Sekundært:
Cholesteatom
Nekrotiserende inflammationer i tindingebenet (diabetes mellitus)
Traumatisk
Kirurgisk (iatrogen)
Neoplastisk
Uheldigt opdaget
Kliniske kendetegn
Det kan indtræffe i alle aldre, men er mere almindelig efter 40 års alderen. Ca. 20% af tilfældene har en historie med en eller flere anfald af meningitis.
Spontan cerebrospinalvæske-oré på grund af tegmen tympani-defekter kan resultere i hørenedsættelse og prædisponere for meningitis. Krampeanfald eller neurologiske underskud er yderligere risici, især når de er forbundet med en encefalocele.
Kliniske præsentationer:
Unilateral persisterende OME
Aural fylde +/- høretab
CSF otorhea – otorhinoré
Livsfarlige hændelser (meningitis)
Pulserende ydre og/eller mellemøre-masser
Historie af kronisk øreinfektion
Historie af øre-trauma/kirurgi
Diagnose
Lækage-stedet er karakteriseret ved et eller flere defekter på 2-5 mm i dura mater og den tilstødende knogleplade, normalt i området omkring den petrøse højderyg. Ca. 25 % af defekterne er forbundet med små meningoceler eller meningoencephaloceler.
Computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse samt test med fluoresceinfarvestof giver bekræftende diagnostiske data.
Behandling
Tegmen tympani-defektbehandling.
Copeland-teknik
Til reparation af spontane, postoperative eller posttraumatiske mellemøre- og mastoideum-meningoencephaloceles, der strækker sig gennem mellemfossabunden, eller når der udføres reparation af dehiscens af den overlegne semicirkulære kanal, foretrækker Copeland et al. en standard mellemfossa-tilgang med intraoperativ overvågning af ansigtsnerven.
Der foretages et krumtlinet snit, der begynder foran tragus i øret og slutter ved den temporoparietale overgang. 
Under dissektionen adskilles hovedbunden og pericranium fra fascia temporalis, som høstes til senere brug. Musklen frigøres derefter fra sit knogleudgangspunkt og drejes inferior for at frilægge den pladeformede temporalknogle, zygoma-roden og den ydre øregang.
1.-Den bageste rod af zygoma
2.- Asterion.
Der foretages en kraniotomi anterior og posterior til den ydre auditive meatus, og der gøres forsøg på at holde den inferiore rand i niveau med gulvet i den midterste fossa.
1.- Ekstern auditiv meatus
Den temporale dura dissekeres fra kraniebasen i en retning fra posterior til anterior for at undgå at skade den større overfladiske petrosalnerve eller det dehiscent geniculære ganglion og ansigtsnerven.
* Defekt
** Nervus petrosalis major superficialis
Intraoperativt gives mannitol (0,5 mg/kg IV) for at hjælpe med atraumatisk elevation af tindingelappen.
Men muligheden for et lumbalt eksternt drænagesystem til frigivelse af cerebrospinalvæske kan mindske graden af retraktion af temporallappen og kan udnyttes meget effektivt.
Hvis det er relevant for den operative indikation, amputeres encephaloceles, og brud i duraen repareres med 5-0 eller 6-0 Prolene sutur (Ethicon, Somerville, NJ).
Encephalocele, der er tydelig, fjernes omhyggeligt fra mellemøret, idet man er meget omhyggelig med ikke at disartikulere knoglehinderne. Hvis den er dehiscent, okkluderes den overlegne semicirkulære kanal med knoglestøv og knoglevoks (Angiotech, Vancouver, BC). Mellemørebunden genopbygges derefter ved hjælp af fascia-bone-fascia-teknikken.
Der lægges først et generøst stykke temporalis-fascia over tegmen-defekten(erne). Herefter udtages et knogletransplantat af delt tykkelse, der er mindst tre gange så stort som tegmen-defekten, fra kraniotomilappen.
I stedet for blot at lægge dette over fasciaen ændrede Copeland et al. imidlertid teknikken til at omfatte fastgørelse af transplantatet til den inferiore kant af kraniotomiranden ved hjælp af en enkelt lige plade og to skruer fra et kraniotomi-fikseringssystem (OsteoMed, Addison, TX).
Slutteligt lægges den resterende temporalis-fascia over det fastgjorte knogletransplantat mod den oprindelige subtemporale dura, hvorved fascia-knogle-fascia-sandwichet færdiggøres. Hele konstruktionen dækkes derefter med fibrinforseglingsmiddel (Baxter, Deerfield, IL). Kraniotomien og såret lukkes på typisk vis8).
Komplikationer
Spontan cerebrospinalvæske-oré på grund af tegmen tympani-defekter kan medføre hørenedsættelse og prædisponere for meningitis. Krampeanfald eller neurologiske underskud er yderligere risici, især når de er forbundet med en encephalocele9).
Caseserie
2017
Twenty-six patienter den gennemsnitlige alder ved operationen var 60 ± 14 år, og 65 % af patienterne var kvinder. De fleste defekter involverede både tegmen mastoideum og tympani (69 %); multiple defekter var til stede hos 11 patienter. Der blev foretaget en lille kraniotomi (2 × 3 cm), og defekterne blev repareret ved hjælp af sammensatte transplantater af fascie, knogle og/eller brusk og dural substitut, der blev sat fast med sutur. Suturhalen blev efterladt lang og blev ført fra den midterste fossa gennem defekten ind i mastoid. Ved en gennemsnitlig opfølgning på 8,3 måneder blev der ikke konstateret nogen patienter med tilbagevendende CSF-lækage. Der blev noteret signifikante forbedringer i både gennemsnitlig ren-tone-gennemsnit og luft-knogleafstand for hele kohorten (henholdsvis p = 0,04 og p = 0,02).
En kombineret transmastoid-middle cranial fossa til reparation af laterale kraniegrunds-CSF-fistler og encephaloceles ved hjælp af sutur-“pull-through”-teknikken er effektiv, og komplikationsprofilen er gunstig. Denne metode letter pålidelig placering af et sammensat transplantat i midten af laterale kraniegrundsdefekter gennem en lille kraniotomi, der minimerer temporallappens retraktion10).
2014
22 patienter, der gennemgik kirurgisk reparation af tegmen-defekter forbundet med cerebrospinalvæske (CSF)-lækage og/eller meningocele/meningoencephalocele ved en kombineret transmastoid/minikraniotomisk tilgang.
En retrospektiv gennemgang af operationsvideoer og journaler for patienter med tegmen tympani- eller tegmen antri-defekter og CSF-lækage, tindingelappen encephalocele og/eller meningoencephalocele.
Alle patienter gennemgik den kombinerede tilgang og fik lukket deres defekter uden væsentlige intraoperative eller postoperative komplikationer.
Mastoidectomi med temporal minicraniotomi udgør en effektiv tilgang til patienter med tegmen tympani-dehiscens; fordelene ved denne teknik er kontrollen med gulvet i den midterste kraniefossa og muligheden for at nå knogledefekter placeret fortil uden manipulation af knoglekæden og tindingelappen11).
2013
8 personer, der præsenterede sig med CSF otorrhea og MCF encephaloceles associeret med konduktivt høretab. Der blev konstateret defekter i tegmen tympani hos alle patienterne på præoperativ kraniel billeddannelse, og seks af de otte patienter havde en associeret encefalocele. Gennemsnitsalderen var 57 år (spændvidde 26 til 67 år) med et mand/kvinde-forhold på 7:1. De fleste defekter opstod i venstre side (6 venstre/2 højre). En standard MCF-tilgang og reparation af den durale defekt med et autologt duralt transplantat (Durepair eller DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA) og en syntetisk polymerlim (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) blev udført i hvert enkelt tilfælde med universel succes. Der blev i alle tilfælde konstateret en opløsning af CSF-oréen. I alle tilfælde undtagen et blev hørelsen forbedret i alle tilfælde. En patient udviklede en forsinket methicillinresistent Staphylococcus aureus-meningitis 3 måneder efter operationen, som forsvandt med kirurgisk reeksploration og antibiotikabehandling. Overvågning af ansigtsnerven var standard. Alle patienter udviste normal ansigtsfunktion postoperativt. Der blev kun anvendt profylaktisk lumbal drænplacering hos de tre første patienter. MCF-tilgangen er en fremragende rute til effektivt at reparere CSF-lækager og encephaloceles på grund af tegmen tympani og durale defekter12).
2005
11 defekter af tegmen tympani eller mastoidaltaget,Routing symptom var i alle tilfælde mindst én tidligere meningitis. Radiologisk diagnostik omfattede højopløsende computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) samt CT- eller MR-cisternografi. Den transtemporale tilgang blev også udført ved store defekter i tegmen tympani og mastoidalt tag samt ved recidiv13).
1994
To kliniske tilfælde, de temporale knogle histopatologiske fund i et tredje tilfælde, der led fatal meningitis14).