Hintergrund: Ein 43-jähriger kaukasischer Mann stellte sich in der Hautklinik mit einer einjährigen Vorgeschichte eines juckenden Ausschlags an Armen, Hals und Brust vor. Topische Steroide und Antihistaminika brachten nur begrenzte Linderung. Er beschrieb auch Gelenkschmerzen und Steifheit in seinen Händen und Knien im gleichen Zeitraum. Eine rheumatologische Konsultation ergab Symptome einer polyartikulären symmetrischen Arthralgie der kleinen Gelenke und der Knie ohne typische Entzündungszeichen wie Schwellungen, Steifheit oder Tagesschwankungen. Er beschrieb auch nächtliche Schweißausbrüche. Eine Behandlung mit Naproxen und Prednisolon führte zu einer deutlichen Verbesserung seiner Gelenkbeschwerden. Er war Ex-Raucher ohne andere signifikante Komorbiditäten, berufliche Exposition oder familiäre Vorbelastung.
Methoden: Die Untersuchung ergab multiple, unauffällige, glänzende, feste Papeln und kleine Knötchen an den Wangen, am Hals, über den Augenbrauen und an den periungualen Stellen. Erytheme am Hals, multiple Xanthelasmen und ein warmer, mäßiger Erguss am linken Knie waren vorhanden. Die systemische Untersuchung war ansonsten normal. Die anfängliche Differentialdiagnose umfasste Amyloidose, Sarkoidose, Dermatomyositis und kutane Muzinose.
Weitere bestätigende Tests wurden durchgeführt: Das ACE war leicht erhöht (80 μl), ansonsten waren die Blutuntersuchungen unauffällig, einschließlich: FBC, Kreatinin, LFTs, CRP, ESR, CK, Hepatitis-Screening, HIV, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, Komplemente, CCP, RF und Urat. Das Gesamtcholesterin betrug 5,4 und die Triglyceride 1,9. Die Röntgenaufnahmen der Hände und Knie waren normal.
Die Computertomographie des Thorax, des Abdomens und des Beckens ergab keinen Hinweis auf ein Malignom.
Eine 6-mm-Stanzbiopsie aus dem hinteren Nacken zeigte eine epidermale Kollarette, die eine umschriebene Ansammlung von mononukleären und mehrkernigen Histiozyten mit eosinophilem Glasschliff-Zytoplasma einschloss. Dies ist die Diagnose einer multizentrischen Retikulohistiozytose (MRH).
Ergebnisse: Eine Reduktion der oralen Steroide mit einer Kombinationstherapie aus Hydroxychloroquin 200 mg täglich und Methotrexat 15 mg wöchentlich wurde mit guter Wirkung begonnen. Erythem, Arthralgie und systemische Beschwerden klangen ab, die Knötchen und Papeln wurden flacher. Nach Abschluss der oralen Steroidbehandlung traten die Symptome wieder auf, so dass die Methotrexat-Dosis auf 20 mg pro Woche erhöht werden musste. Unter dieser Therapie blieb er stabil, bis er sich mit dem Zika-Virus infizierte, was ein vorübergehendes Absetzen der DMARDs erforderlich machte.
Schlussfolgerung: MRH ist eine seltene systemische Erkrankung, die durch papulonoduläre Hautläsionen in Form von Korallenwülsten gekennzeichnet ist. Die Hälfte der Betroffenen entwickelt eine schwere, destruktive Polyarthritis. In seltenen Fällen kann es zu einer systemischen Beteiligung kommen, die auch die Atemwege, die Leber und die Milz betrifft. Die Ätiologie ist unbekannt. In etwa 25 % der Fälle besteht ein Zusammenhang mit einer bösartigen Erkrankung, und die Patienten sollten zum Zeitpunkt der Diagnose untersucht werden. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Steroiden und Methotrexat, doch kann auch Cyclophosphamid erforderlich sein, um die destruktive Arthritis zu kontrollieren. Es gibt Fallberichte über eine gut wirksame Anti-TNF-Therapie.
MRH ist eine seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose für Hautausschlag und Gelenkschmerzen. Eine rasche und aggressive Behandlung ist erforderlich, um eine destruktive Arthritis zu verhindern. Betroffene Personen sollten auf Anzeichen einer systemischen Beteiligung und einer bösartigen Erkrankung überwacht werden.
Auskunftserklärung: Die Autoren haben keine Interessenkonflikte angegeben.