Ein 53-jähriger Mann mit paroxysmalem Vorhofflimmern in der Vorgeschichte bemerkte zwei Tage vor seiner Einlieferung Palpitationen. Er klagte über Dyspnoe bei Anstrengung über einen Zeitraum von zwei Wochen. Der Patient verneinte Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Synkopen oder Ödeme der unteren Extremitäten. Der Patient klagte über periodische Beschwerden in der Brust, die nicht mit der Anstrengung zusammenhingen und jeweils nur wenige Minuten andauerten. Er hatte keine Risikofaktoren für eine koronare Herzkrankheit und keine Vorgeschichte von Drogenmissbrauch. Seine Familienanamnese war unauffällig. Ein Elektrokardiogramm (EKG) bei der Aufnahme zeigte Vorhofflimmern mit 95 Schlägen pro Minute und unspezifische ST-Strecken- und T-Wellen-Anomalien. Seine Vitalparameter waren unauffällig. Bei der körperlichen Untersuchung fiel ein zeitweise unregelmäßiger Rhythmus ohne Geräusche, Reiben oder Galoppieren auf. Die anfänglichen Labortests lagen im Normbereich, mit Ausnahme einer grenzwertigen Erhöhung der Kreatininphosphokinase. Es wurde ein transthorakales Echokardiogramm durchgeführt (siehe Abbildung 1), das eine Auswurffraktion von 35 %, eine leichte bis mäßige Dilatation aller vier Kammern, eine leichte bis mäßige Verminderung der rechtsventrikulären Kontraktilität, eine leichte Aortenregurgitation, eine mäßige Mitralklappenregurgitation und eine leichte Trikuspidalregurgitation zeigte. Der linke Ventrikelraum war mäßig verdickt und wies insbesondere im mittleren Teil des Ventrikels mehrere prominente ventrikuläre Trabekel auf, was auf eine linksventrikuläre Nichtverdichtung hindeutet. Die Doppler-Echokardiographie zeigte Hinweise auf einen Blutfluss in den intertrabekulären Vertiefungen, die mit dem linken Ventrikel verbunden sind. Der Patient unterzog sich einem Laufbandtest nach dem Bruce-Protokoll mit zweiminütigen Etappen. Die anschließende Myokardperfusionsbildgebung erfolgte mittels Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) mit Rekonstruktion in tomographische Richtungen, polarer Darstellung und Gated Images nach Verabreichung von 3,5 mCi Thallium-201 in Ruhe und 30 mCi Technetium-99m Sestamibi bei Höchstbelastung. Die Qualitätssicherungsbilder zeigten eine mäßige Bewegung während der Aufnahme mit einem milden männlichen Muster der inferioren Abschwächung.
Die Bildanalyse zeigte eine feste inferiore Zählratenreduktion, die sich mit der Abschwächungskorrektur verbesserte. Die endokardialen Ränder waren sehr unregelmäßig, und auf den Ruhebildern war eine ausgeprägte Verdickung des mittleren Ventrikels zu erkennen (siehe Abbildung 2). Die Gated-SPECT-Untersuchung zeigte eine globale Hypokinese und eine verminderte Auswurffraktion, was mit dem Echokardiogramm übereinstimmte. Ein Vergleich der Myokardperfusion zwischen Belastungs- und Ruhescans ergab keinen Hinweis auf eine Ischämie.
Diskussion
Die linksventrikuläre Nichtkompaktion, die manchmal auch als „schwammiges Myokard“ bezeichnet wird, ist eine seltene Ursache der kongenitalen Kardiomyopathie. Sie betrifft in der Regel den linken Ventrikel, obwohl auch eine Beteiligung des rechten Ventrikels beschrieben wurde.1 Nicht verdichtetes Myokard wird am häufigsten in der apikalen Region des linken Ventrikels beobachtet.2 Man nimmt an, dass sie durch einen frühen Stillstand der Verdichtung der Myokardfasern in den fünften bis achten Wochen der Embryonalentwicklung verursacht wird.3 Die linksventrikuläre Nichtverdichtung kann als isolierter Befund auftreten oder mit anderen angeborenen Anomalien verbunden sein. Die isolierte linksventrikuläre Nichtkompaktion wird in der Regel autosomal-dominant vererbt; es wurden jedoch auch X-chromosomale Formen beschrieben.4 Es sind zwei Myokardschichten vorhanden: ein dünnes, kompaktes Myokard auf der epikardialen Seite und eine dickere, nicht kompaktierte endokardiale Schicht. Mehrere prominente Myokardtrabekel mit tiefen intertrabekulären Vertiefungen, deren Blutfluss mit der linken Herzkammer verbunden ist, sind diagnostisch für diese Erkrankung. Es sollte darauf geachtet werden, dass ein abnormaler Blutfluss aufgrund anomaler Koronararterien oder anderer Anomalien ausgeschlossen wird. Die transthorakale Echokardiographie wird in der Regel zur Diagnose der linksventrikulären Nichtkompaktierung verwendet, wobei die von Chin et al. und Jenni et al. beschriebenen Kriterien zugrunde gelegt werden.5,6 Auch die Magnetresonanztomographie kann zur Diagnosestellung herangezogen werden.7 Obwohl mehrere Genmutationen mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht werden, gibt es keine eindeutige Beziehung zwischen Genotyp, Phänotyp und Schweregrad der Manifestation.8
Die Patienten können sich mit Atemnot, Herzinsuffizienz, Herzklopfen, Synkopen, transitorischen ischämischen Attacken, Schlaganfällen oder Herzrhythmusstörungen vorstellen.1,2,5 Die isolierte linksventrikuläre Nichtverdichtung hat eine schlechte Prognose: Weniger als 65 % der Erwachsenen überleben vier Jahre nach Auftreten der Symptome.1 Die Mehrzahl der Patienten, die keine Herztransplantation erhalten, sterben an thromboembolischen Ereignissen, ventrikulären Tachykardien oder Herzversagen.1,5
Wir präsentieren seltene Bilder der Myokardperfusion bei isolierter linksventrikulärer Nichtkompaktion. Soweit uns bekannt ist, wurden bisher keine derartigen Bilder veröffentlicht. Die mittelventrikuläre Lokalisation der Nichtverdichtung ist bei einer Minderheit von Patienten mit dieser Erkrankung zu beobachten und macht unseren Fall besonders interessant. Obwohl die Diagnose durch die Echokardiographie gestellt wurde, hätte der Nuklearkardiologe bei sorgfältiger Betrachtung der Bilder aufgrund der knotigen Wanddurchblutung und des ungewöhnlichen kavitären Aussehens des linken Ventrikels, das auf den Ruhebildern besonders deutlich zu sehen ist, diese seltene Diagnose vermuten können.