Einführung
Brustgewebe entsteht aus dem embryonalen Ektoderm. Die so genannte Milchleiste erstreckt sich von der Achselhöhle bis zum medialen Aspekt der Leiste.1 Während der Embryogenese bildet sich dieses Gewebe spontan zurück, außer in der Brustregion, wo sich bei Erwachsenen Brüste bilden.
Wenn die Rückbildung der Milchleistenreste außerhalb der Brustregion ausbleibt, können akzessorische Bruststrukturen entstehen. Diese werden am häufigsten in der Axillarregion und nur selten an einer vulvären Stelle beobachtet.1
Fallbericht
Wir berichten über den Fall einer 24-jährigen Frau, die bei einem Besuch in der dermatologischen Abteilung wegen einer vulvären Schwellung untersucht wurde, die 2 Jahre zuvor begonnen hatte und sich in den 6 Monaten vor dem Besuch zunehmend verschlimmert hatte. Ursprünglich war die Patientin in der gynäkologischen Abteilung vorgestellt worden, wo die vorläufige Diagnose eines Lipoms gestellt und eine Beobachtung empfohlen wurde.
Die Patientin hatte keine persönliche oder familiäre Vorgeschichte mit ähnlichen Läsionen. Sie war nie schwanger gewesen, und das fortschreitende Wachstum der Läsion stand nicht im Zusammenhang mit ihrem Menstruationszyklus, obwohl sie während der Prämenstruation ein Spannungsgefühl beschrieb, das mit der Menstruation wieder verschwand. Ihre einzige Begleitmedikation war ein orales Kontrazeptivum (Ethinylestradiol und Chlormadinonacetat), das sie seit vier Jahren einnahm.
Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich eine subkutane Masse mit einem Durchmesser von 1,5 cm, die tastbar, aber kaum sichtbar, elastisch und beweglich war und nicht mit den tiefen Schichten verwachsen war (Abb. 1). Die darüber liegende Haut war normal. Der Patient berichtete über leichte Schmerzen bei der Palpation. In der Leistengegend wurden keine vergrößerten Lymphknoten festgestellt.
Subkutane Masse im linken Labium majus (akzessorische Brust).
Die Läsion wurde unter örtlicher Betäubung und Sedierung der Patientin entfernt (Enukleation). Während des chirurgischen Eingriffs wurde festgestellt, dass die Masse das gesamte Labium majoris einnahm und sich in die Tiefe erstreckte. Sie maß 4,5 cm x 2,5 cm x 2,5 cm und war damit viel größer als bei der ersten Untersuchung angenommen.
Die makroskopische Untersuchung ergab eine stark vaskularisierte knotige Läsion, die einem Tumor ähnelte, mit einer polylobulierten eiförmigen Morphologie und einer dünnen fibrösen Pseudokapsel. Bei der Sektion zeigte sich eine homogene rosa-braune, elastische Oberfläche mit faserigem Aussehen und ohne nekrotische Herde (Abb. 2). Die histologische Untersuchung zeigte eine gut umschriebene, nicht verkapselte Läsion (Abb. 3), die aus Brustgewebe mit leicht erweiterten Ductuslumina bestand, die mit einer Doppelschicht aus Epithel- und Myoepithelzellen bedeckt waren. Außerdem wurde eine fokale apokrine Metaplasie des duktalen Epithels beobachtet. Die Struktur der lobulären Population war erhalten. Das Stroma war faserig und stark vaskularisiert (Abb. 4).
Makroskopische Ansicht der entfernten Läsion.
Panoramamikroskopische Aufnahme der Läsion (Hämatoxylin-Eosin, Originalvergrößerung ×10).
Mikroskopische Aufnahme, Detail der Azini und Gänge des Brustgewebes (Hämatoxylin-Eosin, Originalvergrößerung ×10).
Mit einem abdominalen Ultraschall konnten wir assoziierte Fehlbildungen ausschließen, und eine gynäkologische Untersuchung ergab keine signifikanten Befunde. Das Ergebnis 2 Monate nach der Operation war zufriedenstellend. Es wurden keine weiteren Läsionen in der Milchleiste oder in der Vulva festgestellt.
Diskussion
Akzessorische Brustdrüsen entstehen, wenn sich die Milchleistenreste außerhalb der Brustregion nicht zurückbilden. Diese Anomalien treten bei Frauen häufiger auf als bei Männern und sind in der Regel sporadisch, obwohl auch über familiäre Formen berichtet wurde.2 Es können verschiedene Körperteile betroffen sein, aber die Achselhöhle ist mit 60-70 % der Fälle die häufigste Stelle. Eine Beteiligung der Vulva oder der Suprapubis ist extrem selten, und bisher wurden nur wenige Fälle gemeldet (Tabelle 1).2
Übersicht der bisher veröffentlichten Fälle von vulvären akzessorischen Brüsten ohne einen assoziierten Tumor.
| Fall | Klinische Manifestation | Alter | Stelle | Referenz | Behandlung | |
| 1 | Progressiv, schmerzhafte Größenzunahme | 18 | im gebärfähigen Alter, nulliparous | linkes Schambein | Hong et al.2 | Exzision |
| 2 | Periodische Größenzunahme parallel zum Menstruationszyklus, Milchsekretion und überzählige Brustwarze | 17 | im gebärfähigen Alter, nulliparous | Rechtes Schambein | Mak et al.7 | Exzision |
| 3 | Progressive Größenzunahme auf 2cm | 45 | Postmenopausal, nulliparous | Linke Schamlippe minus | England8 | Exzision |
| 4 | Größenzunahme während der Schwangerschaft | 31 | im gebärfähigen Alter, multiparous | Abdominal, bilateral axillär, und rechts vulvär | Pathak und Preston1 | Exzision |
| 5 | Zunahme der Größe während des prämenstruellen Zyklus und Rückbildung mit der Menstruation | 41 | Nicht berichtet | Rechts periclitoral | Duvvur et al.9 | Exzision |
| 6 | Schmerzhafte Größenzunahme während der Schwangerschaft und Verschwinden nach Beendigung des Stillens | 31 | Im gebärfähigen Alter, multiparous | Rechtes Labium majus | Bardsley und Petterson10 | Exzision |
| 7 | Größenzunahme während der Trächtigkeit und Milchabsonderung während der postpartalen Phase. Supernumeräre Brustwarze. | 20 | Im gebärfähigen Alter, primigravida | Links perineal | Basu et al.11 | Exzision |
| 8 | Größenzunahme während der Schwangerschaft | 30 | im gebärfähigen Alter, mehrjährig | beidseitig an den großen Schamlippen | Kapila et al.12 | Watchful waiting |
| 9 | Vulvodynie ab 10 Jahren | 53 | Postmenopausal. | Bilateral an den großen Schamlippen und subklitoral | Cobellis et al.13 | Exzision |
| Keine sexuellen Beziehungen oder frühere Schwangerschaften | ||||||
| 10 | Größenzunahme in der Stillzeit | 29 | Im gebärfähigen Alter, multiparous | Left periclitoral | Reeves und Kaufman14 | Excision |
| 11 | Schmerzlose Größenzunahme während der Trächtigkeit | 29 | im gebärfähigen Alter, multiparous | Bilateral an den großen Schamlippen | Levin und Diener15 | Partielle Vulvektomie |
Während der Menarche, während der Schwangerschaft und während des Stillens werden die Veränderungen symptomatisch. Es können zyklische Schwankungen auftreten, die mit der Menstruation zusammenfallen. Während der Schwangerschaft und Stillzeit können die Läsionen an Größe zunehmen und es kann zu einer Milchsekretion kommen.
Es wurde über gutartige pathologische Veränderungen wie Fibroadenome,3 fibrozystische Veränderungen, Phyllodes-Tumore und intraduktale Papillome berichtet. Maligne Läsionen wie Karzinome, Adenokarzinome und sarkomatöse Degenerationen wurden ebenfalls berichtet, obwohl es keinen Beweis dafür gibt, dass diese Veränderungen häufiger in akzessorischen Brüsten auftreten.2 Das Vorhandensein von Polythelien wurde auch mit Fehlbildungen und Tumoren im Urogenitaltrakt in Verbindung gebracht.4,5
Die Histopathologie dieser Läsionen zeigt Drüsen mit einer typischen quaderförmigen Epithelauskleidung, eingebettet in ein faseriges Stroma mit einer myoepithelialen Komponente. Mammaparenchym, Warzenhof und Brustwarze können ebenfalls vorhanden sein. Gegenwärtig wird zwischen ektopem Brustgewebe und mammariaähnlichen Anogenitaldrüsen unterschieden, die sich an einer medialeren Stelle in der Nähe der kleinen Schamlippen befinden.6 Diese Strukturen sind einfacher und in größerer Zahl vorhanden.
Bei vulvären Läsionen umfasst die Differentialdiagnose Vulvakarzinom, Bartholin-Drüsenstörungen, epidermale Zyste und Cruralhernie. Zyklische Größenveränderungen mit der Menstruation oder das Auftreten klinischer Symptome während der Schwangerschaft oder Stillzeit sprechen für die Diagnose einer akzessorischen Brust und sind in der Regel der Grund für den Besuch der Patientin. Eine fortschreitende Größenzunahme aufgrund des Auftretens von assoziierten Neoplasmen ist ebenfalls ein häufiger Grund, einen Arzt aufzusuchen. Eine histopathologische Untersuchung ist zwingend erforderlich, um die klinische Diagnose zu bestätigen und das Vorhandensein eines Neoplasmas auszuschließen. Mit Hilfe des Ultraschalls kann festgestellt werden, ob im Urogenitaltrakt assoziierte Fehlbildungen oder Massen vorhanden sind.
Im vorliegenden Fall war die Patientin nie schwanger gewesen oder hatte nie gestillt, und die histopathologische Untersuchung ergab akzessorisches Brustgewebe ohne assoziierte Neubildung. Im Gegensatz zu den meisten in der Literatur berichteten Fällen war das Wachstum der Läsion progressiv und stand in keinem offensichtlichen Zusammenhang mit neoplastischen Veränderungen oder der einige Jahre zuvor begonnenen oralen Kontrazeptivabehandlung. Es handelt sich also um einen seltenen Fall einer vulvären akzessorischen Brust, die sich bei einer 24-jährigen Frau als subkutane Masse unbekannter Herkunft präsentierte, ohne dass ein eindeutiger hormoneller Auslöser oder ein Tumor für das plötzliche Wachstum verantwortlich war. Die Differentialdiagnose vulvärer Läsionen sollte diese Entität einschließen. Die Läsion selbst sollte wegen des Risikos einer malignen Umwandlung des ektopen Gewebes exzidiert werden.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bestehen.