Das akute Ischämie-Syndrom des Rückenmarks ist selten, zeigt aber in der Regel tiefgreifende neurologische Anzeichen und Symptome, und die Prognose ist schlecht.
Epidemiologie
Das akute Rückenmarks-Ischämie-Syndrom macht nur 5-8 % der akuten Myelopathien 4,5 und <1 % aller Schlaganfälle 7 aus. Die demografische Zusammensetzung der betroffenen Personen spiegelt die zugrunde liegende Ursache wider, obwohl im Allgemeinen zwei Spitzenwerte mit unterschiedlichen Ätiologien vorhanden sind. Im Kindesalter sind die meisten Fälle auf ein Trauma oder kardiale Fehlbildungen zurückzuführen 5. Im Gegensatz dazu sind Erwachsene eher im späteren Leben betroffen, und wenn eine Ursache festgestellt wird, ist dies in der Regel das Ergebnis von Atherosklerose und damit verbundenen Komplikationen (z. B. thorakoabdominales Aortenaneurysma, Thromboembolie) 5.
Klinische Präsentation
Die Mehrzahl der Patienten entwickelt schnell Symptome, wobei die maximale Symptomatik bei >50 % der Patienten innerhalb von 12 Stunden und bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten innerhalb von 72 Stunden erreicht wird 1,5.
Zu den anfänglichen Symptomen gehören starke Rückenschmerzen (60-70 %), Verlust der Blasenkontrolle (60 %) und der Darmkontrolle (40 %) 4,5. Da das vordere Rückenmark am häufigsten betroffen ist, ist das erste wahrgenommene Symptom häufiger sensorisch (60 %) 4.
Obgleich die genaue Art der neurologischen Beeinträchtigung von dem Muster und dem Grad der Beteiligung abhängt, ist die Beeinträchtigung im Allgemeinen plötzlich und schwerwiegend, mit einer Gehunfähigkeit aufgrund von Paraplegie und Paraparese mit Tetraplegie oder Quadriplegie bei Patienten mit höheren Rückenmarksverletzungen. Fast alle Patienten haben eine gewisse Sensibilitätsstörung, und bei der Mehrheit der Patienten muss ein Harnkatheter gelegt werden 1.
Das Muster der neurologischen Beeinträchtigung kann in eine Reihe von separaten Entitäten unterteilt werden, obwohl es in der Literatur viele Unterschiede in der Nomenklatur und Beschreibung dieser Muster gibt. Ein vielleicht etwas vereinfachter Ansatz, dem aber die meisten Menschen zustimmen würden, unterteilt Rückenmarksinfarkte in zwei gängige Muster, je nachdem, welche Wirbelsäulenarterie betroffen ist 4,5:
- anteriores Spinalarteriensyndrom (am häufigsten)
- bilateral (durch eine einzelne anteriore Spinalarterie in der Mittellinie)
- Lähmungen unterhalb der betroffenen Ebene (anfangs schlaff; später spastisch)
- Schmerz- und Temperatursensibilitätsverlust
- relativ sparsame Propriozeption und Vibration (dorsale Säulen)
- inkomplett
- Vorderhornsyndrom
- Man-in-theFass-Syndrom, wenn zervikal 5
- Syndrom der hinteren Spinalarterien
- in der Regel einseitig (aufgrund gepaarter hinterer Spinalarterien)
- kompletter sensorischer Verlust auf der Ebene der Verletzung
- Propriozeption und Vibrationsverlust unterhalb der Ebene
- minimal, typischerweise vorübergehende motorische Symptome
Es gibt eine Reihe von weniger häufigen Erscheinungsformen, die sich in der Terminologie stark unterscheiden, darunter 5:
- zentraler Rückenmarksinfarkt (oft die Folge einer schweren Hypotonie)
- Sulkalarterien-Syndrom (führt zu einem partiellen Brown-Séquard-Syndrom)
- kompletter transversaler Rückenmarksinfarkt (auch bekannt als transversaler Markinfarkt)
Pathologie
Etiologie
Allgemeine Ursachen sind 1,4,5:
- idiopathisch (am häufigsten)
- Atherosklerose (~33%) 4
- Aortenpathologie
- Aortenaneurysma
- Aortenthrombose
- Aortendissektion
- Aortenchirurgie/-intervention
- Vertebralarteriendissektion/-okklusion
- Atherosklerose der direkt das Rückenmark versorgenden Gefäße
- Aortenpathologie
- Trauma, e.z. B. Messerstecherei
- andere, seltenere Ursachen 4
- Herzembolie
- Faser-Knorpel-Embolie
- Caisson-Krankheit: Dekompressionskrankheit beim Tauchen
- Koagulopathie und hämatologische Erkrankungen (z. B. Sichelzellenkrankheit)
- Spinale arteriovenöse Fehlbildungen
- Systemische Hypotonie
- Epiduralanästhesie
- Strahlen-induzierte Vaskulopathie
- Vaskulitis einschließlich Kokain
- Sympathektomie
- Gastrektomie
- Ösophagektomie
Es ist erwähnenswert, ob chronische degenerative Veränderungen des Rückenmarks, mit Osteophyten oder Bandscheibenvorwölbungen, die das Rückenmark komprimieren, eine Ursache für die akute Rückenmarksischämie ist, ist umstritten 4.
Radiologische Merkmale
Die MRT ist der Goldstandard in der Bildgebung des Rückenmarks und sollte bei allen Patienten mit Verdacht auf Rückenmarksinfarkt durchgeführt werden, nicht nur um die Diagnose zu bestätigen, sondern vor allem, um andere, leichter zu behandelnde Ursachen für die Beeinträchtigung des Rückenmarks (z. B. Kompression) auszuschließen.
MRT
Das Kennzeichen eines Rückenmarksinfarkts ist das Vorhandensein eines abnormalen T2-Signals im Rückenmark, dessen Muster vom Gebiet abhängt.
Diffusionsgewichtete Bildgebung ist in der Wirbelsäule schwierig, vor allem aufgrund physiologischer Liquorfluss-induzierter Artefakte, kann aber eine eingeschränkte Diffusion zeigen und wird zunehmend verwendet 2-3.
In der akuten Phase kann das Rückenmark auch aufgrund eines Ödems ausgedehnt erscheinen.
Vordere Rückenmarkarterie
In den meisten Fällen ist die vordere Rückenmarkarterie betroffen, und der vordere und zentrale Teil des Rückenmarks sind meist beidseitig betroffen. In vielen Fällen sind die vorderen Hornzellen primär betroffen und zeigen ein ausgeprägtes hohes T2-Signal, das zu bleistiftartigen Hyperintensitäten führt, die sich über mehrere Ebenen erstrecken. In der axialen Bildgebung erscheint dies als zwei helle Punkte, das so genannte Eulenauge 1.
Die zentrale Beteiligung kann noch umfangreicher sein und nicht nur die graue Substanz, sondern auch die zentrale weiße Substanz betreffen, wobei nur ein dünner Rand der umgebenden peripheren weißen Substanz verschont bleibt 1.
In einigen Fällen weist der angrenzende Wirbelkörper einen Infarkt auf, obwohl dies kein häufiger Befund ist 5,7.
Posteriore Spinalarterie
In der Regel ist die Beteiligung der posterioren Spinalarterien einseitig (da die posterioren Spinalarterien paarig sind) und in der Regel auf die dorsalen Säulen beschränkt 5.
Behandlung und Prognose
Es überrascht nicht, dass der Grad der Beteiligung des Rückenmarks und das Ausmaß der Schwellung eine schlechte Prognose ankündigen, wobei viele Patienten nicht gehen können und langfristig einen Harnkatheter benötigen.
Patienten mit intaktem propriozeptivem Empfinden, was bedeutet, dass die dorsalen Säulen verschont bleiben, haben eine bessere Prognose, ebenso wie Patienten mit kleineren Infarkten (z. B. solche mit Eulenaugen) 1. Eine noch bessere Prognose ist bei Patienten mit einem einzelnen Sulkusarterienverschluss (Sulkusarteriensyndrom) zu erwarten.
In einer Studie konnten von den Patienten, die überlebten und nachverfolgt werden konnten, ~50 % schließlich selbständig gehen, 30 % konnten dies mit Gehhilfen tun und 20 % blieben an den Rollstuhl gebunden 4.
Ähnliche Ergebnisse wurden für die Harnkontinenz festgestellt: ~50 % erlangten eine normale Funktion zurück, 30 % hatten eine intermittierende Inkontinenz, und 20 % mussten dauerhaft katheterisiert werden 4.