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Arthritis und interstitielle granulomatöse Dermatitis (Ackerman-Syndrom) mit pulmonaler Silikose*,**,***

Posted on Dezember 12, 2021 by admin

Zielsetzung: Beschreibung des Falles eines Patienten mit pulmonaler Silikose in Verbindung mit einer Rheumafaktor-negativen, antinukleären Antikörper-positiven, symmetrischen, nicht-erosiven Synovitis und interstitieller granulomatöser Dermatitis (IGD) und Vergleich mit ähnlichen, in der Literatur beschriebenen Fällen. Methoden: Literaturrecherche, um veröffentlichte Fälle von IGD mit Arthritis und Fälle in Verbindung mit Silikose zu identifizieren. Ergebnisse: Es wurden achtunddreißig Fälle von IGD mit Arthritis gefunden. Diese Fälle wurden mit verschiedenen Erkrankungen wie Arzneimittelreaktionen, Autoimmunerkrankungen, chronischen Infektionen oder paraneoplastischen Syndromen in Verbindung gebracht, für die keine spezifische Ursache gefunden wurde. Der Patient wies Hautläsionen auf, die dem Seilzeichen entsprachen, wie es auch in anderen Berichten beschrieben wurde. Die Histologie zeigte eine histiozytäre, granulomatöse Dermatitis, die in Verbindung mit Arthritis erstmals von Ackerman et al. beschrieben wurde. Als Mechanismen wurden zirkulierende Immunkomplexe oder eine veränderte Apoptose diskutiert, obwohl es keine experimentellen Beweise für eine der beiden Hypothesen gibt. Wie in anderen Fällen war die Behandlung nur begrenzt erfolgreich. Die meiste Linderung wurde mit Hydroxychloroquin, Dapson und Kortikosteroiden erzielt. Schlussfolgerungen: Arthritis und IGD im Zusammenhang mit Silikose ist eine seltene klinische Entität, die von anderen Erkrankungen unterschieden werden kann. Diese Erkrankung sollte in Betracht gezogen werden, wenn Patienten mit typischen dermatologischen Merkmalen, wie z. B. dem Seilzeichen, und Arthritis auftreten. Semin Arthritis Rheum 32:334-340. Copyright 2003, Elsevier Inc. All rights reserved.

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