Nutzen und Schaden
Der Ausschuss stimmte auf der Grundlage seines Wissens darin überein, dass die Risiken und der Nutzen jeglicher Behandlungen mit jeder Person besprochen werden sollten, bevor die Behandlung eingeleitet wird und spezifische Behandlungsziele vereinbart werden. In Bezug auf die potenziell positiven oder negativen Auswirkungen einer Tonuserhöhung betonte der Ausschuss, dass die Ziele klar festgelegt werden müssen und dass dies auch in den Gesprächen des multidisziplinären Teams zur Bewertung potenzieller Funktionsänderungen berücksichtigt werden sollte. Dies würde auch zu einer besseren gemeinsamen Entscheidungsfindung führen und die Bewertung, ob Behandlungen wirksam sind oder nicht, informieren.
Auf der Grundlage seiner Erfahrung erörterte der Ausschuss, dass die Beziehung zwischen Spastizität und Dystonie den Angehörigen der Gesundheitsberufe nicht immer klar ist und dass ein besseres Wissen darüber zu einer effektiveren gemeinsamen Entscheidung führen würde. Um die Komplexität von Zuständen mit abnormalem Muskeltonus hervorzuheben, beschlossen sie daher zu beschreiben, dass Erwachsene mit Zerebralparese sowohl Spastizität als auch Dystonie haben können und dass der Schweregrad der Symptome variieren kann.
Der Ausschuss war sich aufgrund seiner Erfahrung und seines Fachwissens einig, dass es eine Reihe von Faktoren gibt, die sowohl zu Spastizität als auch zu Dystonie beitragen oder sie verschlimmern können. Sie hoben die Faktoren hervor, die am häufigsten mit Spastizität oder Dystonie in Verbindung gebracht werden und die nicht immer als solche erkannt werden. Die Identifizierung und Behandlung dieser Faktoren verbessert die Wirksamkeit jeder multidisziplinären Behandlungsstrategie für Spastizität, indem sie den Behandlungsplan fokussiert (wenn die Spastizität beispielsweise durch Druckstellen oder Verstopfung verschlimmert wird, sollte ein Behandlungsplan diese Faktoren zuerst behandeln).
Auf der Grundlage seiner Erfahrung und seines Fachwissens vertrat der Ausschuss die Auffassung, dass die Behandlung sowohl von Spastizität als auch von Dystonie die Schmerzen verringern und den Schlaf verbessern kann, sich auf die motorischen Funktionen auswirkt und die Lebensqualität verbessern kann. Der Unterschied zwischen Spastizität, willkürlichem Widerstand und Kontrakturen erfordert eine sorgfältige Bewertung, und es ist möglicherweise nicht möglich, sie bei einer einzigen Bewertung oder bis zur Einleitung einer Behandlung zu unterscheiden, wenn die Bewegung stark eingeschränkt ist. Der Ausschuss erörterte, dass sowohl Spastizität als auch Dystonie positive Auswirkungen auf die motorischen Funktionen haben können. Einige Menschen mit zerebraler Lähmung nutzen ihren erhöhten Muskeltonus aufgrund von Spastik und Dystonie funktionell, um zum Beispiel das Gehen zu erleichtern. Für diese Menschen könnte sich eine Verringerung der Spastik oder Dystonie negativ auf bestimmte motorische Funktionen auswirken, z. B. auf den Verlust der Fähigkeit, sich unabhängig fortzubewegen. Schwere Spastizität kann jedoch auch negative Auswirkungen auf die motorischen Funktionen haben, da ein erhöhter Muskeltonus die Funktion einschränken kann. Wie oben beschrieben, sollte dies mit nicht-pharmakologischen Interventionen beginnen, die sich mit den beitragenden oder verschlimmernden Faktoren befassen und ein Programm zur körperlichen Bewältigung einschließen (das im Dokument D2 zur Überprüfung der Evidenz zur körperlichen Funktion behandelt wird).
Für die Verschreibung von enteralem (oralem oder per Sonde verabreichtem) Baclofen in der Primär-/Gemeinschaftsversorgung erkannte der Ausschuss an, dass es zwar keine direkte Evidenz bei Erwachsenen, aber Evidenz für die Wirksamkeit von enteralem Baclofen bei Kindern und Jugendlichen gibt. So gab es beispielsweise Belege aus randomisierten kontrollierten Studien bei Kindern, die enterales Baclofen erhielten, die zeigten, dass es zu Verbesserungen bei Muskelspasmen kam (Verringerung des Tonus in den unteren Extremitäten sowie in den oberen Muskelgruppen – siehe NICE-Leitlinie Spastizität bei Kindern unter 19 Jahren, CG145, 2016). Sie waren sich der möglichen unerwünschten Wirkungen von oralem Baclofen bewusst, darunter Übelkeit und Schläfrigkeit, die jedoch in der Regel tolerierbar waren. Der Ausschuss entschied, dass diese Ergebnisse auf Erwachsene mit Zerebralparese extrapoliert werden können, da die pharmakokinetischen und pharmakodynamischen Eigenschaften bei Erwachsenen ähnlich sind. Sie stimmten daher zu, dass dies die am wenigsten invasive wirksame Option für Erwachsene wäre. Da es jedoch an direkter Evidenz fehlte, beschloss der Ausschuss, eine schwache Empfehlung für die enterale Anwendung dieser Intervention auszusprechen.
Der Ausschuss prüfte die schwache Evidenz in Bezug auf die Anwendung von Diazepam zur Behandlung von Spastizität bei Erwachsenen mit zerebraler Lähmung. Es gab sehr schwache Belege für eine Reihe von unerwünschten Ereignissen (z.B. Schläfrigkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen), die von Personen berichtet wurden, die Diazepam erhielten. Obwohl der Ausschuss kein großes Vertrauen in die Evidenz hatte, stimmte er darin überein, dass solche unerwünschten Wirkungen im Zusammenhang mit Diazepam mit seiner klinischen Erfahrung und den bekannten Problemen der Toleranz und Abhängigkeit übereinstimmen. Sie beschlossen daher, Diazepam nicht zur Behandlung von Spastizität bei Erwachsenen mit zerebraler Lähmung zu empfehlen. Auf der Grundlage ihrer Erfahrung und Expertise sowie der Belege für einen gewissen Nutzen bei Kindern und Jugendlichen (in der NICE-Leitlinie Spastizität bei unter 19-Jährigen: Management) wurde auch diskutiert, dass Diazepam einen kurzfristigen Nutzen im Zusammenhang mit der Behandlung von Schmerzen und Angstzuständen haben kann, insbesondere in akuten Situationen, in denen die Nebenwirkungen auf den Bewusstseinszustand und die Atmung bei gefährdeten Patienten überwacht werden können, oder am Ende des Lebens. Der Ausschuss stimmte darin überein, dass von der routinemäßigen Langzeitanwendung von Diazepam bei der Behandlung von Spastizität abgeraten werden sollte, dass es jedoch außergewöhnliche Umstände gibt, unter denen es einen kurzfristigen Nutzen haben könnte.
Der Ausschuss war sich der schweren Symptome bewusst, wie lebensbedrohliche Krampfanfälle, Verwirrtheit und Halluzinationen, die mit einem schnellen Entzug von enteralen Muskelrelaxantien verbunden sind, und empfahl daher einen schrittweisen Entzug, um dieses Risiko zu minimieren. Aufgrund seiner Erfahrung und seines Wissens betonte der Ausschuss, dass dieser schrittweise Entzug besonders wichtig ist, wenn enterale Muskelrelaxanzien über zwei Monate eingenommen wurden oder die verordnete Dosis hoch ist.
Was die Überweisung an oder die Diskussion mit einem Dienst für Tonus- oder Spastikmanagement über weitere pharmakologische Optionen betrifft, gab es keine Belege für die Wirksamkeit und Sicherheit anderer enteraler pharmakologischer Optionen. Daher beschloss der Ausschuss, dass Erwachsene mit zerebraler Lähmung und Spastik, die enterales Baclofen nicht vertragen oder bei denen es unwirksam ist, an einen Tonusmanagementdienst überwiesen werden sollten. Der Ausschuss empfahl, dass Entscheidungen über weitere pharmakologische Behandlungen nur nach Überweisung an solche spezialisierten Tonusmanagementdienste getroffen werden sollten, da es zu zahlreichen behandlungsbedingten Nebenwirkungen kommen kann.
Auf der Grundlage ihres Fachwissens und ihrer Erfahrung empfahlen sie, dass Botulinumtoxin A nur bei fokaler Spastik in einer begrenzten Anzahl von Muskeln eingesetzt werden sollte, um die Wirksamkeit sicherzustellen und die Nebenwirkungen zu minimieren, da es sich um eine neurotoxische Substanz handelt. Der Ausschuss stimmte zu, dass medizinisches Fachpersonal in solchen Diensten auf der Grundlage ihres klinischen Urteils andere Optionen (potenzielle nicht-pharmakologische Optionen – siehe Dokument A2 zur Überprüfung der Evidenz) unter Berücksichtigung der Risiken und des Nutzens in Bezug auf die Bedürfnisse und Ziele des einzelnen Erwachsenen mit zerebraler Lähmung und Spastizität maßschneidern kann.
Aufgrund der begrenzten Evidenz gab der Ausschuss eine Forschungsempfehlung zur Art und Weise der Injektion von Botulinumtoxin A. Dies ist wichtig, da eine genaue Platzierung des intramuskulären Botulinumtoxins A für die Wirksamkeit und zur Vermeidung von Nebenwirkungen erforderlich ist. Die Lokalisierung der zu injizierenden Muskeln kann durch Muskelstimulation, Elektromyographie (EMG) oder Ultraschall zur Unterstützung der anatomischen Kenntnisse erfolgen. Diese Techniken erfordern eine entsprechende Ausrüstung und eine Schulung im Umgang mit den Geräten und der Interpretation der Ergebnisse. Der Einsatz von Ultraschall erfordert möglicherweise die Anwesenheit eines Ultraschalldiagnostikers oder Radiologen zusätzlich zu dem Arzt, der die Injektion vornimmt. Weitere Untersuchungen könnten daher wichtige Informationen über die vergleichende Wirksamkeit dieser Techniken liefern.