Hyperparathyreoidismus (HPT) kann primär, sekundär oder tertiär sein. Die Ursachen des primären HPT werden pathologisch in Adenome (85 %), Hyperplasie (15 %) und Karzinome (<1 %) unterteilt. Die primäre HPT ist durch einen erhöhten Kalziumspiegel und einen normalen oder niedrigen Phosphatspiegel gekennzeichnet. Die Knochenresorption ist ein diagnostisches Merkmal der HPT, wobei die subperiostale Resorption entlang der radialen Aspekte der Mittelphalangen von Zeige- und Mittelfinger ein pathognomonischer Befund ist (Abb. 1). Das Salz-Pfeffer-Zeichen am Schädel kann durch eine generalisierte Knochenresorption mit fokalen Resorptionsbereichen entstehen, die mit einer fleckigen Sklerose einhergehen können. Braune Tumore stellen eine Komponente der metabolischen Knochenerkrankung dar, die als Osteitis fibrosa cystica anerkannt ist, und sind eine Spätmanifestation einer schweren HPT, die hauptsächlich kortikale Knochen betrifft. Trotz ihres Namens handelt es sich bei braunen Tumoren eher um reparative Knochenprozesse als um echte Neoplasmen. Sie werden in der Regel zufällig entdeckt, können jedoch benachbarte Strukturen beeinträchtigen und mit Schmerzen, Neuropathien und Myelopathie einhergehen. Braune Tumore können überall im Skelett auftreten, die bevorzugten Lokalisationen sind jedoch das Becken, die Rippen, das Schlüsselbein und die Schädelknochen (insbesondere der Unterkiefer).
Die Vorwölbung des Unterkiefers war die erste Manifestation bei unserem Patienten. Das Orthopantomogramm zeigte einen marmorartigen Unterkiefer, histologische und mikrobiologische Analysen diagnostizierten ein mandibuläres Riesenzellgranulom ohne Osteomyelitis, aber außergewöhnlich erhöhte Serumparathormone (1487pg/ml), Hyperkalzämie, Hypophosphatämie und Hyperkalziurie bestätigten die primäre HPT. Nach Durchführung einer Bildgebung (wie oben beschrieben) wurde das rechte Nebenschilddrüsenadenom operativ entfernt und histologisch verifiziert. Nach der Operation wurde der Patient erfolgreich gegen das Hungerknochensyndrom behandelt.
Die definitive Behandlung der primären HPT hängt von der chirurgischen Entfernung der zugrunde liegenden Ursache ab. Die Behandlung von braunen Tumoren hängt von der Behandlung des Hyperparathyreoidismus ab. Die Knochenläsionen schrumpfen in der Regel und verknöchern, aber in seltenen Fällen, wenn die Schmerzen anhalten, ist eine chirurgische Enukleation erforderlich.
Obwohl schwere Fälle von primärer HPT die Ausnahme sind, sollte sie auf jeden Fall in die Differentialdiagnose von multiplen lytischen Knochenläsionen einbezogen werden, insbesondere bei Patienten ohne bekannte Grunderkrankung.