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Erworbene zystische Nierenerkrankung

Posted on Oktober 27, 2021 by admin

Erworbene zystische Nierenerkrankung (ACKD) ist eine Erkrankung, die bei Patienten mit Nierenerkrankung im Endstadium (ESRD) auftritt, insbesondere wenn sie eine Dialysebehandlung erhalten. Sie haben keine andere zystische Nierenerkrankung in der Vorgeschichte.

  • Auf dieser Seite:
  • Epidemiologie
  • Klinisches Erscheinungsbild
  • Pathologie
  • Radiologische Merkmale
  • Behandlung und Prognose
  • Komplikationen
  • Geschichte und Etymologie

Auf dieser Seite:

Epidemiologie

Die Häufigkeit nimmt mit der Dauer der Azotämie zu und wird auf 44 % nach drei Jahren Dialyse und 90 % nach zehn Jahren Dialyse geschätzt 5. Sie tritt bei der Hämodialyse ebenso häufig auf wie bei der Peritonealdialyse 3.

Klinisches Erscheinungsbild

In der Regel asymptomatisch. Zystenblutungen können Flankenschmerzen und Hämaturie verursachen 3.

Pathologie

Obwohl Urämie mit der Entwicklung einer erworbenen zystischen Nierenerkrankung verbunden ist, ist die Pathogenese derzeit unbekannt. Einige Theorien deuten darauf hin, dass eine tubuläre Epithelhyperplasie aufgrund der Anhäufung von Wachstumsfaktoren, wie z. B. dem epidermalen Wachstumsfaktor, eine Rolle spielen könnte 7.

Die hyperplastischen Nierenzysten bei ACKD wurden als mögliche Quelle des dialyseassoziierten Nierenzellkarzinoms angesehen 8.

Radiologische Merkmale

Das klassische bildgebende Erscheinungsbild sind multiple bilaterale kleine Nierenzysten, die sowohl in der Rinde als auch im Mark vorkommen, wobei beide Nieren typischerweise klein sind (siehe den Artikel über chronische Nierenerkrankungen (CKD) für eine umfassende Diskussion über die korrelierenden bildgebenden Befunde der Erkrankung).

Diagnostische Kriterien sind:

  • Patienten mit chronischem Nierenversagen
    • Nieren sind in der Regel verkleinert
  • >3-5 Zysten in jeder Niere
  • Zysten sind meist kortikal, können aber auch medullär sein

Behandlung und Prognose

Die Nierentransplantation soll erworbene Nierenzysten auflösen, aber es besteht immer noch das Risiko eines Nierenzellkarzinoms in den ursprünglichen Nieren.

Komplikationen
  • Blutungen in die Zysten, die gelegentlich auftreten
  • Entwicklung eines Nierenzellkarzinoms in ~7%
    • Das bildgebende Screening für diese Patienten ist umstritten 2,4,6
      • Eine Screening-Strategie sieht vor, dass Patienten im Alter von <55 Jahren, die seit drei Jahren an der Dialyse sind, untersucht werden 3

Geschichte und Etymologie

ACKD wurde erstmals 1977 von MS Dunnil et al. 4,6.

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