Zielsetzung: Beurteilung der klinischen Bedeutung des Fehlens des Ductus venosus.
Design: Eine retrospektive Studie mit einer Literaturübersicht.
Methoden: Die Archive unseres Ultraschalllabors und die englische Literatur wurden nach Fällen mit einer pränatalen Diagnose des Fehlens des fetalen Ductus venosus durchsucht.
Ergebnisse: Zwischen 1985 und 2000 wurde in unserem Zentrum bei 10 Föten ein Fehlen des Ductus venosus diagnostiziert. Die Durchsicht der Literatur ergab 23 Fälle. Es wurden drei Hauptmuster des abnormalen venösen Kreislaufs dokumentiert: (1) Nabelvene, die die Leber umgeht und direkt mit dem rechten Vorhof verbunden ist (46 %); (2) Nabelvene, die die Leber umgeht und meist über eine der Beckenvenen mit der unteren Hohlvene verbunden ist (25 %); (3) Nabelvene, die mit dem Pfortaderkreislauf verbunden ist, ohne zum Ductus venosus zu führen (21 %). Größere Anomalien, einschließlich Chromosomenanomalien, wurden in 8/33 (24 %) Fällen festgestellt. Ein Hydrops entwickelte sich in 11/33 (33%) Fällen. Zwanzig Föten mit isoliertem Fehlen des Ductus venosus wurden entbunden, und 5 (20 %) starben. Bei der Hälfte der Säuglinge, die nach der Geburt untersucht wurden, fehlte die Pfortader.
Schlussfolgerungen: Unsere Ergebnisse und die Auswertung der Literatur deuten darauf hin, dass das Fehlen des Ductus venosus mit einer hohen Inzidenz fetaler Anomalien und ungünstiger Ergebnisse verbunden ist, einschließlich damit verbundener Fehlbildungen, Chromosomenaberrationen, Herzversagen in utero und Fehlen der Pfortader. Herzversagen und das Fehlen der Pfortader scheinen besonders häufig aufzutreten, wenn das Fehlen des Ductus venosus mit einer Verbindung der Nabelvene entweder zur unteren Hohlvene oder zum rechten Vorhof verbunden ist.