Der Pemphigus Disease Area Index (PDAI) und der Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score (ABSIS) wurden vorgeschlagen, um ein objektives Maß für die Pemphigus-Aktivität zu liefern. Diese Scores wurden nur bei bereits behandelten Patienten mit überwiegend leichter bis mittlerer Aktivität bewertet. Ziel war es, die Interrater-Zuverlässigkeit der ABSIS- und PDAI-Scores und ihre Korrelation mit anderen Schweregradmarkern in einer großen internationalen Studie zu bewerten. Konsekutive Patienten mit neu diagnostiziertem Pemphigus wurden in 31 Zentren aufgenommen. Die Schweregrade wurden über einen Zeitraum von 24 Monaten von denselben zwei verblindeten Prüfärzten erfasst. Bei jedem Besuch wurde Serum für die ELISA-Messung von Anti-Desmoglein-Antikörpern entnommen. Der Intraclass-Korrelationskoeffizient (ICC) und der Spearman-Rangkorrelationskoeffizient wurden berechnet. Insgesamt wurden 116 Patienten mit Pemphigus vulgaris (n = 84) oder Pemphigus foliaceus (n = 32) eingeschlossen. Bei Studienbeginn lagen die ICCs für ABSIS und PDAI bei 0,90 (95% Konfidenzintervall = 0,85-0,93) bzw. 0,91 (95% CI = 0,87-0,94). Die ICCs für PDAI waren bei moderatem und extensivem Pemphigus höher (ICC = 0,82, 95% CI = 0,63-0,92 bzw. ICC = 0,80, 95% CI = 0,62-0,90) als bei Patienten mit mittlerem (signifikantem) Ausmaß (ICC = 0,50, 95% CI = 0,27-0,68). Umgekehrt waren die ICCs für ABSIS bei Patienten mit mäßiger Ausdehnung (ICC = 0,44, 95% CI = 0,004-0,74) niedriger als bei Patienten mit intermediären oder extensiven Formen (ICC = 0,69, 95% CI = 0,51-0,81 bzw. ICC = 0,75, 95% CI = 0,51-0,88). Während der Nachbeobachtung der Patienten blieben die ICCs sowohl der ABSIS- als auch der PDAI-Scores über 0,70. Die ABSIS- und PDAI-Teilergebnisse für die Haut (r = 0,71 und r = 0,75), nicht aber für die Schleimhäute (r = 0,32 und r = 0,37) korrelierten mit der Entwicklung der Anti-DSG1- bzw. Anti-DSG3-ELISA-Werte. ABSIS- und PDAI-Scores sind robuste Instrumente zur genauen Beurteilung der Pemphigus-Aktivität.