DISKUSSION
Da IIH teilweise als Erkrankung unbekannter Ätiologie definiert wird, zielt die radiologische Untersuchung von Verdachtsfällen auf den Ausschluss bekannter Ursachen für einen erhöhten Hirndruck ab.1 CT oder MRT schließen einen Hydrozephalus oder eine raumfordernde Läsion aus; Katheterangiographie oder MRV schließen eine Sinusvenenthrombose aus.14 Bei Patienten mit den charakteristischen klinischen Merkmalen wird eine IIH diagnostiziert, wenn diese Untersuchungen normal ausfallen.
Die Diagnose einer IIH beruht daher auf der Genauigkeit der radiologischen Untersuchungen beim Ausschluss anderer Pathologien. Diese Genauigkeit ist unbestritten, wenn es um den Ausschluss einer intrakraniellen Masse geht, kann aber ein Problem sein, wenn es um eine venöse Sinuserkrankung geht. Dies ist insofern relevant, als eine Thrombose des Sinus cerebri venosus oder eine Obstruktion des venösen Abflusses ein Syndrom hervorrufen kann, das klinisch nicht von einer IIH zu unterscheiden ist, und nur die Radiologie kann zwischen beiden unterscheiden.7 Die MRV hat hier die Katheterangiographie weitgehend ersetzt und liefert im Hinblick auf den Sinus sagittalis superior Bilder, die allgemein als diagnostisch und leicht verständlich angesehen werden. Die lateralen Sinus sind jedoch schwieriger, da Strömungslücken und Abweichungen von der normalen Anatomie die Interpretation erschweren – ein Problem, das mit der konventionellen Angiographie in der Regel nicht gelöst werden kann.15,16
In jüngster Zeit haben mehrere Gruppen diese Probleme umgangen, indem sie Katheteruntersuchungen in den venösen Sinus (zerebrale Venographie) durchführten und den Druck in den Sinus aufzeichneten (Manometrie).9,10 Diese Gruppen haben hohe Drücke in den venösen Sinus bei Patienten mit IIH dokumentiert, die gelegentlich sekundär zu systemischer venöser Hypertonie sind, aber anscheinend häufiger das Ergebnis von stenotischen Läsionen der venösen Sinus, insbesondere von bilateralen lateralen Sinusläsionen, die eine teilweise Obstruktion des kranialen venösen Abflusses verursachen. Dies hat einige Forscher dazu veranlasst, die intrakranielle venöse Hypertonie als den letzten gemeinsamen Weg in der Ätiologie der IIH vorzuschlagen.10
Diese Studien lassen jedoch unterschiedliche Interpretationen zu. Die Wände der venösen Sinus sind nachgiebig und können sich unter Druck verformen. Osterholm17 und Johnston und Rowan18 haben im klinischen und experimentellen Umfeld gezeigt, dass der Druck im Sinus sagittalis superior aufgrund eines sekundären Kollapses der Sinus transversi ebenfalls ansteigen kann, sobald der intrakranielle Druck, der durch eine intrakranielle Massenläsion erhöht wird, einen bestimmten Wert überschreitet. Dieses Phänomen ist reversibel, wobei sich die venöse Hypertonie auflöst, wenn der intrakranielle Druck z. B. durch eine Kraniotomie gesenkt wird. Der im Sinus sagittalis superior gemessene hohe Druck und die Druckgradienten, die bei IIH entlang der lateralen Sinus beobachtet werden, könnten daher eher eine Folge des erhöhten intrakraniellen Drucks als dessen Ursache sein.
King et al. haben dies weiter untersucht.11 Sie fanden heraus, dass der Entzug von Liquor bei Patienten mit IIH während der zerebralen Venographie (und damit die Senkung des intrakraniellen Drucks) die Druckgradienten in den lateralen Sinus und die intrakranielle venöse Hypertonie eliminierte oder praktisch eliminierte. Sie kamen zu dem Schluss, dass die intrakranielle venöse Hypertonie bei IIH weitgehend irrelevant ist, da sie sekundär zu einem erhöhten Hirndruck auftritt, und dass die Ursache des erhöhten Hirndrucks ungeklärt bleibt. Doch ist dies gerechtfertigt? Es ist allgemein bekannt, dass ein erhöhter Hirndruck, der durch eine eindeutige Hirnvenenthrombose verursacht wird, durch eine Liquorableitung gemindert wird.19 Wenn ein solches Verfahren mit einer Senkung des intrakraniellen Venendrucks einherginge, wären die Schlussfolgerungen von King möglicherweise nicht zutreffend.
Einen anderen Ansatz verfolgend fanden wir bei einem Patienten mit IIH, über den wir ebenfalls bereits berichtet hatten (Fall 2), dass die Erweiterung einer dieser lateralen Sinusstenosen mit einem Stent den Druckgradienten über diese Stenose verringerte und die intrakranielle venöse Hypertonie reduzierte, was eine sofortige klinische Verbesserung bewirkte, die beibehalten wurde.12 Darüber hinaus bestätigten Folgestudien in diesem Fall eine Senkung des intrakraniellen Drucks. Wir kamen zu dem Schluss, dass die venöse Abflussbehinderung durch seitliche Sinusstenosen bei einigen Patienten die Ursache für die IIH war, und vermuteten, dass angesichts der Schwierigkeit, eine Sinusstenose zu diagnostizieren, ihre Rolle in der Ätiologie der IIH wahrscheinlich unterschätzt wurde.
Unsere aktuellen Ergebnisse bestätigen diese Ansicht. Nicht alle Patienten haben davon profitiert, aber einige haben sehr gut auf die Stentimplantation angesprochen, auch wenn die klinischen Kriterien, die ein gutes Ergebnis vorhersagen, in diesem Stadium noch nicht bekannt sind. Die mit Stents behandelten Patienten bildeten insofern eine einheitliche Gruppe, als sie alle die Diagnose einer IIH hatten, die nicht auf eine Behandlung ansprach, aber ansonsten die ganze Bandbreite des klinischen Problems dieser Erkrankung widerspiegelten. Einige Patienten hatten Sehstörungen und ein akutes Papillenödem, bei anderen war das Papillenödem chronisch geworden oder hatte sich zurückgebildet. Bei einigen Patienten war die Anamnese relativ kurz, bei anderen bestanden die lähmenden Symptome bereits seit über einem Jahrzehnt. Bei einigen hatte es zuvor keinen chirurgischen Eingriff gegeben, bei anderen waren mehrere neurochirurgische Eingriffe vorgenommen worden. Keiner dieser Faktoren hatte einen Einfluss auf das Ergebnis der Stentimplantation. Bei einem Patienten (Fall 5) mit Symptomen seit 12 Jahren führte der Stenting-Eingriff zwar zu einer Senkung des Drucks im Sinus sagittalis um 7 mm Hg, aber zu keiner klinischen Verbesserung. Bei einem anderen Patienten (Fall 4), der ein ähnliches Alter und eine ähnliche Vorgeschichte aufwies, führte der Stenting-Eingriff zu einer Senkung des Drucks im Sinus sagittalis um 12 mm Hg und zu einer Besserung der Symptome.
Ebenso gab es keinen konsistenten Zusammenhang zwischen der Senkung des Venendrucks und der Linderung der Symptome, obwohl eine Tendenz zu einer stärkeren Senkung des Drucks oder zu niedrigeren Druckwerten im Sinus sagittalis bei einer Verbesserung bestand (Tabelle 2). Dies veranlasste uns, bei zwei Patienten beide Seiten (bei verschiedenen Gelegenheiten) zu behandeln – bei dem einen mit weiterer symptomatischer Verbesserung (Fall 2) und bei dem anderen mit keiner Veränderung (Fall 3). Der zweite Patient hat einen anhaltend mäßig hohen Venendruck.
CSF-Diversionsverfahren bei IIH sind die Hauptstütze der Behandlung, wenn konservativere Maßnahmen versagt haben. Sie senken den intrakraniellen Druck, geben aber wenig Aufschluss über die pathogenen Mechanismen, die für die Erkrankung verantwortlich sind. Wenn die IIH das Ergebnis einer Überproduktion von Liquor oder einer Absorptionsblockade ist, sollte ein Liquor-Shunt eine wirksame Behandlung sein. Ist die IIH das Ergebnis einer idiopathischen Hirnschwellung, könnte die Liquordrainage durch eine Verkleinerung der Subarachnoidal- und Intraventrikelräume wirken. Wie die Liquordrainage bei einer Obstruktion des zerebralen venösen Abflusses funktioniert, ist nicht geklärt, aber ihre Wirksamkeit ist unumstritten.19
Die Wirksamkeit des Stentings beruht dagegen auf der Annahme, dass die Obstruktion des venösen Abflusses eine Rolle bei der Entstehung der Symptome und Zeichen bei Patienten mit IIH spielt. Wäre eine venöse Abflussbehinderung die Ursache, dann sollte die Erweiterung der Stenose und die Beseitigung des Druckgradienten kurativ sein. Wenn die lateralen Sinusstenosen sekundär auf einen erhöhten Hirndruck zurückzuführen waren, dann müssen diese Stenosen bei den Patienten, bei denen der Stenting-Eingriff erfolgreich war, für eine ausreichende Verschlimmerung des erhöhten Hirndrucks verantwortlich gewesen sein, um sie symptomatisch zu machen. Bei sieben Patienten, bei denen sich die Situation nach dem Stenting verbesserte, bei fünf davon in erheblichem Maße, muss einer dieser beiden Mechanismen bei einem beträchtlichen Teil der Patienten mit IIH zum Tragen kommen. Ohne Messungen des Liquordrucks nach dem Stenting (außer in einem Fall, Fall 2) ist es jedoch nicht möglich, zwischen diesen beiden Mechanismen zu unterscheiden. Bei den Patienten, die nicht auf das Stenting ansprachen, handelt es sich entweder um eine Gruppe, bei der die Obstruktion des venösen Abflusses nicht die Ursache für den erhöhten Hirndruck war, oder um eine Gruppe, bei der die Obstruktion des venösen Abflusses nicht adäquat behoben wurde. Aufgrund der Anatomie waren die Druckgradienten entlang der beiden lateralen Sinus notwendigerweise ähnlich, aber bei den meisten Patienten wurde nur eine Seite behandelt, so dass oft ein kleiner Restgradient zurückblieb, der für die anhaltenden Symptome verantwortlich sein könnte.
Welche Rolle das Stenting bei der Behandlung der refraktären IIH spielen könnte, lässt sich noch nicht sagen. Vieles wird von der Stabilität des Ergebnisses abhängen, da die Tendenz zur Restenose um intravaskuläre Stents an anderen Stellen bekannt ist.20,21 Unabhängig davon ist die Aussicht auf eine praktikable Alternative angesichts der Morbidität und der manchmal begrenzten Wirksamkeit der derzeitigen neurochirurgischen Behandlung1 jedoch sehr interessant. Darüber hinaus sollte die erfolgreiche Behandlung einiger Patienten durch die Beseitigung der venösen Abflussbehinderung zu einer Überarbeitung der derzeitigen Konzepte der IIH und ihrer Beziehung zur venösen Sinuserkrankung und Sinusthrombose führen.