Die akantholytische Dyskeratose ist ein histopathologisches Muster, das durch eine hyperkeratotische und parakeratotische Epidermis mit intraepidermalen Spalten definiert ist, die akantholytische und dyskeratotische Keratinozyten enthalten. Diese typischen Merkmale sind charakteristisch, aber nicht vollständig pathognomonisch für die Darier-Krankheit, da sie auch bei anderen Erkrankungen der Haut und der Schleimhäute auftreten können, wie z. B. bei der Grover-Krankheit, dem akantholytischen und dyskeratotischen epidermalen Naevus (Naevus von Starink), dem warzigen Dyskeratom oder der akantholytischen papulösen Dermatose, die im Vulvocruralbereich lokalisiert ist. Wir berichten über ein neugeborenes Mädchen mit kongenitalen erosiven Papeln und Plaques am linken Oberschenkel, linken Knöchel und der rechten Halsseite. Die histopathologische Untersuchung einer Stanzbiopsie ergab die typischen Befunde einer akantholytischen Dyskeratose. In Ermangelung einer Familienanamnese oder anderer Manifestationen der Darier-Krankheit schlagen wir den beschreibenden Begriff „kongenitale akantholytische dyskeratotische Dermatose“ vor. Dieser Deskriptor charakterisiert die Erkrankung unserer Patientin auf der Grundlage der klinischen und histopathologischen Befunde und erleichtert die Erkennung dieser Erkrankung, bis eine mutmaßliche genetische Mutation nachgewiesen oder ausgeschlossen werden kann.