Das mesoblastische Nephrom, manchmal auch als kongenitales mesoblastisches Nephrom (CMN) oder fetales Nierenhamartom bezeichnet, ist im Allgemeinen ein gutartiger Nierentumor, der typischerweise in utero oder im Säuglingsalter auftritt.
Epidemiologie
Es ist der häufigste neonatale Nierentumor. Die Diagnose wird in der Regel in der vorgeburtlichen Zeit oder unmittelbar nach der Geburt gestellt. Der Tumor macht etwa 3-6 % aller Nierenneoplasien bei Kindern aus 3,7. Etwa 50 % treten während der Neugeborenenperiode auf, und die meisten Fälle werden innerhalb der ersten 3 Lebensmonate diagnostiziert 11. Insgesamt werden 90 % der Fälle bis zum Alter von 1 Jahr entdeckt 11.
Klinische Präsentation
Die häufigste klinische Präsentation ist eine tastbare abdominale Masse, wobei eine Hämaturie weniger häufig auftritt.
Pathologie
Es handelt sich um einen mesenchymalen Tumor. Makroskopisch ist der Tumor eine solide, nicht abgekapselte Masse, die häufig in der Nähe des Nierenhilums auftritt. Er neigt dazu, in die umliegenden Strukturen und das Nierenparenchym einzudringen. Blutungen und Nekrosen sind selten. Histologisch besteht es typischerweise aus Bindegewebe, das zwischen den Nephronen wächst und in der Regel den größten Teil des Nierenparenchyms ersetzt.
Die klassische zytologische Beschreibung der Läsion ist die von zellulären Clustern aus Spindelzellen, leichtem Kernpleomorphismus, mitotischer Aktivität und keinem Blastem.
Subtypen
Es gibt zwei pathologische Hauptvarianten:
- klassisches mesoblastisches Nephrom: macht weniger als ein Drittel der CMN-Fälle aus 11
- zelluläres mesoblastisches Nephrom
- ist in der Bildgebung heterogener
- ist tendenziell größer und tritt später im Säuglingsalter auf (> 3 Lebensmonate 11)
- kann aggressives Verhalten zeigen, einschließlich vaskulärer und Metastasierung 5
Assoziationen
- Polyhydramnion
- fetale Hyperkalzämie
Radiologische Merkmale
Einfaches Röntgenbild
Nicht spezifisch und kein bildgebendes Verfahren der Wahl, aber wenn es zufällig bei einem Neugeborenen durchgeführt wird, kann eine Weichteilmasse zeigen, die den Darm verdrängt. Verkalkung ist selten 3.
Ultraschall
Das sonographische Erscheinungsbild kann je nach pathologischer Variante variieren 6. Im Allgemeinen handelt es sich um eine gut definierte Masse mit schwachen, homogenen Echos. Das Vorhandensein konzentrischer echogener und hypoechoischer Ringe kann ein hilfreiches diagnostisches Merkmal für den klassischen Subtyp sein, kann aber auch beim zellulären Subtyp auftreten 11. Ein komplexeres Muster aufgrund von Blutungen, Zystenbildung und Nekrose kann ebenfalls beobachtet werden und spricht eher für die zelluläre Variante. Die Farbdoppleruntersuchung kann eine erhöhte Vaskularität zeigen. In seltenen Fällen kann der Tumor überwiegend zystisch erscheinen 11.
Die vorgeburtliche Ultraschalluntersuchung kann auch Anzeichen für einen begleitenden Polyhydramnion zeigen.
CT
In der Regel wird in einer vorgeburtlichen Situation keine Untersuchung durchgeführt. Solide hypoattenuierende Nierenläsion mit variabler Kontrastmittelanreicherung. Zystische Bereiche, Nekrosen und Blutungen sind ungewöhnlich (nur beim zellulären Typ) 5. In der Regel ist keine Verkalkung zu sehen. Beim zellulären Subtyp können jedoch hyperdichte Herde im Zusammenhang mit einer Blutung auftreten 13.
MRI
Beste Modalität für die Querschnittsbildgebung vorgeburtlich und kann anatomische Verhältnisse besser beurteilen.
Ohne komplizierte Nekrosen und Blutungen (beides im Allgemeinen selten) sind die allgemeinen Signalcharakteristika innerhalb der Masse:
- T1: iso- bis hypointens 8, kann hyperintense Herde im Zusammenhang mit Blutungen im zellulären Subtyp 13 zeigen
- T2: variabel, von deutlich hypointens bis hyperintens 11
- DWI: zeigt eingeschränkte Diffusion im soliden Teil des Tumors, wahrscheinlich im Zusammenhang mit zunehmender Zellularität 12
Behandlung und Prognose
Die meisten Tumoren sind gutartig und haben einen günstigen Verlauf. Die zelluläre Variante kann mitunter aggressiv sein. Als chirurgische Option reicht in der Regel eine Nephrektomie aus.
Komplikationen
Zu den möglichen Komplikationen bei großen Tumoren gehören:
- abdominale Dystokie bei der Geburt
- arterio-.venöser Shunt mit anschließender Entwicklung eines Hydrops fetalis
Differenzialdiagnose
- Wilms-Tumor
- Nierenklarzell-Sarkom
- . Zellsarkom
- rhabdoider Tumor
Siehe auch
- pädiatrische Nierentumore und -massen
- fetale Tumore