Muster des erhöhten intrakraniellen Drucks und Klassifizierung der intrakraniellen Hypertonie

EINLEITUNG

Die intrakranielle Hypertonie (ICH) – eines der wichtigsten Syndrome in der Neurologie und Neurochirurgie – ist die Erhöhung des intrakraniellen Drucks (ICP), die als Folge der Störung der Regulationsmechanismen des intrakraniellen Drucks auftritt, die durch die Volumenänderungen der intrakraniellen Komponenten verursacht werden: Hirnparenchym, Liquor und zerebrales Blutvolumen und durch die Überschreitung der Kompensationskapazitäten des erhöhten ICP Die intrakranielle Hypertonie entwickelt sich aus der anfänglichen zerebralen Auswirkung des erhöhten intrakraniellen Drucks und wird symptomatisch; dann erlangt sie ihre Individualität und geht über die ursprüngliche Erkrankung hinaus. Das Syndrom der intrakraniellen Hypertonie entspricht dem Stadium, in dem die Erhöhungen des intrakraniellen Drucks (ICP) kompensiert werden können und die ICH-Erkrankung in ihrer akuten Form vorliegt, was einem dekompensierten ICH-Syndrom entspricht.

Die Art des ICP-Anstiegs scheint für jede Erkrankung des Gehirns charakteristisch zu sein, und die ICP-Überwachung weist einige Merkmale auf:

●	die Geschwindigkeit des ICP-Anstiegs bis zum Normalwert von 20 mm Hg und über diese Normalgrenze hinaus, daher gibt es zwei Segmente des ICP-Anstiegs: einen des Anstiegs bis zur normalen Grenze des ICP und den zweiten des ICP-Anstiegs bis zu den hohen pathologischen Werten,
●	der Spitzenwert des ICP stieg,
●	die Dauer der pathologischen Werte des ICP,
●	die Dauer der Rückkehr zum normalen Wert des ICP,
●	das häufige Auftreten des ICP-Anstiegs.

Die Geschwindigkeit des ICP-Anstiegs bis zur Normalgrenze von 20 mm Hg kann schnell oder langsam sein und auch die Geschwindigkeit des ICP-Anstiegs über diese Normalgrenze hinaus kann schnell oder langsam sein.

Es gibt einige Arten des ICP-Anstiegs, die mit den oben genannten Merkmalen übereinstimmen:

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Ein sehr schneller Anstieg des ICP bis zu 20 mm Hg und dann über diesen Wert hinaus kann der ICP-Anstieg sehr schnell sein, bis zu einem hohen ICP-Wert. Diese Art des ICP-Anstiegs tritt in akuten Situationen wie Hämatomen oder traumatischen Hirnödemen auf, wenn sich schnell ein neues Volumen im Schädel bildet. Der infraklinische Zeitraum und der Zeitraum des ICH-Syndroms sind kurz. Die Dekompensation einer ICH erfolgt schnell, da sich das neue Volumen sehr schnell entwickelt und die Kompensationskapazitäten überschritten werden; der ICP steigt sehr schnell an, aber die pathologischen ICP-Werte liegen nahe der normalen ICP-Grenze; der Zeitraum mit hohen ICP-Werten ist wegen der schnellen Dekompensation kurz (Abb. 1). 1).

Abb. 1:	Arten der akuten ICP-Erhöhung

Abb. 2:	Arten des ICP-Anstiegs bei Hirntumor

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Ein langsamer Anstieg des ICP bis zu 20 mm Hg und dann über diesen Wert hinaus, der ICP-Anstieg ist ebenfalls schnell; diese Art des ICP-Anstiegs tritt bei Hirntumoren, Hirnabsenzen usw. auf Die infraklinische Periode und die Periode des ICH-Syndroms sind länger als in akuten Fällen, aber die Dekompensation bei ICH über einem ICP von 20 mm Hg ist ebenfalls schnell, weil die Kompensationskapazitäten überschritten werden. Auch die pathologischen ICP-Werte liegen in der Nähe der normalen ICP-Grenze, und der Zeitraum der hohen ICP-Werte ist kurz, weil die Dekompensation schnell erfolgt (Abb. 2).

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Die Geschwindigkeit des ICP-Anstiegs bis zur normalen Grenze von 20 mm Hg ist in der Regel mittel, die hohen Werte des pathologischen ICP sind ähnlich wie bei den beiden oben genannten Typen, aber der Zeitraum der hohen ICP-Werte ist länger als bei den vorherigen Formen des erhöhten ICP. Diese ICP-Erhöhung tritt beim ICH-Syndrom auf, das durch hypertensive Enzephalopathien bedingt ist; in der Regel handelt es sich um ein komplettes und lang anhaltendes ICH-Syndrom (Abb. 3).

Abb. 3:	Typen der ICP-Erhöhung bei hypertensiver Enzephalopathie

Abb. 4:	Anstieg des ICP bei abnehmender Liquorabsorption

Abb. 5:	Typen des ICP-Anstiegs bei idiopathischer intrakranieller Hypertonie

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Der Anstieg des ICP ist langsam bis zur Normalgrenze und über 20 mm Hg ist der ICP-Anstieg ebenfalls langsam. Dieses Muster des ICP-Anstiegs tritt bei verminderter Liquorabsorption bei akuter Meningitis, Subarachnoidalblutung, karzinomatöser Meningitis, chronischer Meningitis-Sarkoidose sowie bei Thrombose der Hirnvenen und des Sinus sagitalis superior, zerebraler Thromboflebitis und Mastoiditis auf, normalerweise bei zerebralen Gefäßerkrankungen. Die Geschwindigkeit des ICP-Anstiegs ist geringer als beim anterioren Typ und es gibt Mittel zur teilweisen Kompensation und zur Aufrechterhaltung des zerebralen Blutflusses. Der Zeitraum der pathologischen Werte des ICP ist verlängert und es kommt in der Regel nicht zu einer klinischen Dekompensation; in der Regel liegt ein komplettes und verlängertes ICH-Syndrom vor (Abb. 4).

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Die fünfte Form des erhöhten ICP hat eine sehr langsame Geschwindigkeit des ICP-Anstiegs. Dieser allmähliche Anstieg des ICP ermöglicht eine gute Kompensation und einen quasi-normalen zerebralen Blutfluss; daher können die pathologischen Werte des ICP sehr hoch sein, bis zu 60-80 mm Hg, nur mit papillärem Ödem und Kopfschmerzen. Es gibt ein Plateau dieser hohen Werte des ICP. Es liegt nur ein inkomplettes ICH-Syndrom vor, das aber sehr langwierig und ohne Dekompensation ist (Abb. 5).

Formen der intrakraniellen Hypertonie: Die intrakranielle Hypertonie kann nach ihrer Ätiologie, den pathogenen Mechanismen und den Mustern der ICP-Erhöhung in vier Formen systematisiert werden.

Parenchymatöse intrakranielle Hypertonie: Diese Form tritt bei expansiven intrakraniellen Prozessen (Tumoren, Hämatomen, zerebralen Abszessen usw.), bei traumatischen Hirnödemen, allgemeiner Intoxikation mit Nervengiften (exogen oder endogen) usw. auf. Eine primär bekannte Hirn-Ätiologie verursacht die Veränderung des intrakraniellen Volumens, woraufhin das Hirnödem auftritt und sich zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks entwickelt. Die direkte parenchymatöse Läsion tritt zuerst als Folge der intrinsischen Hirnätiologie und der primären Veränderungen des intrakraniellen Volumens (expansives, kompressives, hypoxisches oder traumatisches Hirnödem) auf. Häufig ist das Hirnödem sektoriell und oft bestehen Unterschiede zwischen den zerebrospinalen Kompartimenten. Es kommt zu einem sehr schnellen oder langsamen Anstieg des ICP über 20 mm Hg, aber die Dauer des pathologischen ICP ist wegen der Dekompensation kurz. Die parenchymatöse ICH kann eine vollständige Entwicklung bis hin zur akuten Form mit Hirnstammischämie oder Hirnhernie aufweisen.

Vaskuläre intrakranielle Hypertonie: Die Entwicklung eines Hirnödems und der Anstieg des ICP werden durch Störungen des zerebralen Blutvolumens bestimmt (ausgenommen die Ätiologie der parenchymatösen ICH). Das Hirnödem entsteht durch eine Hirnstauung infolge einer Zunahme des zerebralen Blutvolumens, die durch eine erhebliche Zunahme des Blutvolumens oder durch eine Verringerung oder Unterbrechung des zerebralen Blutabflusses verursacht wird.

Tabelle 1:	Pathogenetische Einteilung der intrakraniellen Hypertonie

Bei der Verminderung des zerebralen Blutabflusses kommt es auch zu einer Verminderung der Liquoraufnahme (Liquor). Vaskuläre ICH tritt bei vaskulären zerebralen Erkrankungen auf: zerebrale Venenthrombose und Thrombose des Sinus sagittalis superior, Mastoiditis mit Thrombose des Sinus transversus oder des Sinus sigmoideus (der von Simonds beschriebene Hydrocephalus oticus) und bei extrazerebralen Erkrankungen: hypertensive Enzephalopathien als akute hypertensive Enzephalopathie bei maligner Hypertonie jeglicher Ursache, bei Glomerulonephritis, Eklampsie und bei chronischer hypertensiver Enzephalopathie als Binswanger-Enzephalopathie oder bei zerebral-venöser Abflussbehinderung bei kongestiver Herzinsuffizienz oder intrathorakalen Massenläsionen. Der akute Schlaganfall ist eine zerebrovaskuläre Erkrankung mit unterschiedlichen Mechanismen, aber mit zwei Folgen für das Gehirn: Ischämie (85 %) oder Blutung (15 %). Der Ort der primären Läsion beim ischämischen Schlaganfall kann eine intra- oder extrakranielle Gefäßerkrankung sein. Das Hirnödem und der Anstieg des ICP entstehen durch Ultrafiltration nach dem Anstieg des zerebralen Blutflusses um die Infaktion herum und/oder es kommt zu einem vasogenen Hirnödem. In der Regel handelt es sich um ein Hirnödem des gesamten Gehirns, aber in einigen Fällen wie beim ischämischen Schlaganfall mit ICH kommt es zu einem sektoriellen Hirnödem. Eine Obstruktion des beginnenden venösen Kreislaufs verursacht eine vaskuläre ICH ebenso wie eine meningeale ICH. Die akuten klinischen Erscheinungen sind auf den erhöhten Hirndruck bei einer vaskulären ICH zurückzuführen, aber viele Symptome sind je nach Ätiologie unterschiedlich.

Meningeale intrakranielle Hypertension: Die meningeale ICH umfasst die Fälle einer verminderten Liquorabsorption bei akuter Meningitis, Subarachnoidalblutung, karzinomatöser Meningitis, chronischer Meningitis-Sarkoidose, einer Verdickung der Leptomeningen und einer Beteiligung der arachnoiden Granulationen sowie einer Verminderung der Liquorabsorption und eines akuten Hydrozephalus mit akutem ICH-Syndrom. Die klinischen Merkmale und das Muster des ICP-Anstiegs sind beim ICH-Syndrom, das durch eine Obstruktion des Liquorflusses (wie beim obstruktiven Hydrozephalus) entsteht, ähnlich.

Idiopathische intrakranielle Hypertonie: Die Ätiologie konnte nicht geklärt werden. Sie tritt bei endokrinen, metabolischen und hämatologischen Erkrankungen, hormonellen Behandlungen usw. auf. Die Häufigkeit des ICH-Syndroms ist im Vergleich zu den Krankheiten, mit denen es in Verbindung gebracht wird, am geringsten. Der Anstieg des Hirndruckes erfolgt allmählich und sehr langsam, was eine gute Kompensation des erhöhten Hirndruckes ermöglicht. Der Anstieg des ICP ist mit bis zu 60-80 mm Hg sehr hoch, aber die Autoregulation der Hirngefäße kompensiert den Anstieg des ICP und hält den zerebralen Blutfluss aufrecht. Es gab drei Haupttheorien über die Ursache der idiopathischen ICH (IdICH):

●	erhöhter Widerstand gegen die Liquoraufnahme;
●	erhöhte Liquorproduktion und
●	erhöhter venöser Sinusdruck (einige Autoren schließen nicht aus, dass IdICH aufgrund einer duralen Sinusthrombose auftritt)

Weitere Theorien werden im Folgenden vorgestellt: Die Charakteristika der IdICH und die anatomischen und physiologischen Daten zeigen, dass die Mechanismen des Aufbaus der interstitiellen Flüssigkeit an der Blut-Hirn-Schranke (BHS) und der Liquorflüssigkeit (CSF) am Plexus choroideus sehr ähnlich sind. Bei IdICH können viele pathologische Zustände die gleichzeitige Hypersekretion von Liquor und interstitieller Flüssigkeit des Gehirns induzieren, und der hohe intrakranielle Druck (ICP) des Liquors wird gleichzeitig mit dem Druck der interstitiellen Flüssigkeit des Gehirns ausgeglichen. Die idiopathische intrakranielle Hypertonie kann also durch eine gleichzeitige Hypersekretion des Liquors und der interstitiellen Hirnflüssigkeit entstehen, gefolgt von einer schnellen Zirkulation und Absorption dieser Flüssigkeiten aufgrund eines schnellen zerebralen Blutflusses. Das Hirnödem betrifft das gesamte Gehirn, und der erhöhte ICP unterscheidet sich nicht zwischen den zerebrospinalen Kompartimenten. Die Dauer der pathologischen ICP-Werte ist verlängert und die Symptome sind reduziert: Kopfschmerzen, Papillenödem und Visusverlust, früh oder spät.

Die Diagnose einer idiopathischen ICH ist eine Ausschlussdiagnose: erhöhter ICP ohne parenchymatöse Ätiologie oder vaskuläre oder meningeale Ursachen. Idiopathische ICH tritt häufig bei übergewichtigen Frauen auf, mit einer hohen Inzidenz in der dritten Dekade; es gibt auch einige assoziierte Bedingungen: Medikamente (Tetracyclin, Cimetidin usw.), orale Kontrazeptiva, Cushings-Krankheit, Hypothyreose, übergewichtige Kinder usw.

Vaskuläre ICH und Id ICH sind die beiden Teile des ehemaligen Pseudotumor cerebri; die Bestimmung der Ätiologie von Id ICH wird einige Arten von IdICH zu anderen ICH-Formen überleiten. Die parenchymatöse ICH entwickelt sich zur akuten Form durch eine Hirnstammischämie oder eine Hirnhernie aufgrund der Differenz des ICP zwischen den drei zerebrospinalen Kompartimenten; die vaskuläre ICH und die meningeale ICH entwickeln sich in der Regel einschließlich des ICH-Syndroms, und die essentielle ICH ist nur ein unvollständiges ICH-Syndrom. Die Hauptmerkmale dieser vier Formen der ICH (Tabelle 1).

Dynamisches Modell der intrakraniellen Hypertension: Ein dynamisches Modell der ICH basiert auf der Beziehung zwischen ICP und der Dauer der Hochdruckwirkung: Die kritische Druck-Zeit-Schwankung bewirkt eine Abnahme der Autoregulation des zerebralen Blutflusses oder bestimmt die Hirnhernie. Die Dekompensation ist ein Zustand der Instabilität und tritt auf, wenn das intrinsische Verhältnis von Druck-Zeit-Fluktuation verändert ist: der hohe ICP hält länger an als der entsprechende normale ICP, oder der ICP ist höher als der, der normalerweise die gleiche Zeitspanne anhält.

Der Anstieg des intrakraniellen Drucks (ICP) ist die erste zerebrale Auswirkung der Veränderungen zwischen Volumen und intrakraniellem Druck. Danach verursacht die intrakranielle Hypertonie pathophysiologische Störungen, die charakteristische Veränderungen der endokraniellen Strukturen bedingen, so dass die ICP-Erhöhung von ihren spezifischen klinischen Symptomen begleitet wird. Die ICH als initiales Zeichen der Grunderkrankung wird zum Syndrom und entwickelt sich gleichzeitig mit der Grunderkrankung oder kann als scheinbar eigenständige Erkrankung fortschreiten. Der Anstieg des Hirndruckes auf bis zu 15 mmHg ist ein Alarmsignal für eine mögliche ICH, verursacht aber selbst keine anderen pathophysiologischen Mechanismen und wird nicht von Symptomen begleitet. Die intrakranielle Hypertonie bleibt ein Zeichen für einen erhöhten Hirndruck oder entwickelt sich zu einem Syndrom oder einer Krankheit, je nach dem Mechanismus, der sie verursacht. Diese Entwicklung der ICH ergibt sich aus der Umwandlung des anfänglichen Anstiegs des Hirndruckes in einen pathogenen Mechanismus und aus dem Fortschreiten der charakteristischen Symptome, deren Intensität die Symptomatik der anfänglichen Erkrankungen übersteigen kann; der Zeitpunkt, zu dem der hohe Hirndruck andere sich selbst entwickelnde Störungen verursacht, hängt von den spezifischen Grenzen der Kapazitäten zur Kompensation des Anstiegs des Hirndruckes ab. Das ICH-Syndrom kann je nach der anfänglichen Ätiologie unterschiedlich verlaufen; die individuellen Merkmale und zufälligen Elemente können seine Entwicklung beschleunigen oder nicht; manchmal gibt es einen direkten Übergang vom ICP als anfänglichem Zeichen zum akuten ICH. Das ICH-Syndrom entspricht einem Anstieg des Hirndruckes um etwa 20 mm Hg und wird von Symptomen begleitet; die neue Symptomatik ist spezifisch und die intrakranielle Hypertonie wird zu einer Krankheit mit eigener Entwicklung. Die ICH-Krankheit weist hohe ICP-Werte von über 20 mm Hg auf, und die Dekompensation wird durch eine zerebrale Ischämie (mit Hirnstamm-Ischämie) oder eine Hirnhernie bestimmt. Die Werte des ICP, die dem Übergang in das nachfolgende biomechanische Stadium und dem nachfolgenden klinischen Zustand entsprechen, sind kritische Schwellenwerte des ICP und entsprechen einem Instabilitätszustand.

Die klinischen Stadien der ICH sind:

●	eine infraklinische Form: der ICP steigt um und über die physiologischen Werte,
●	ein ICH-Syndrom: ICP von bis zu 20 mm Hg und klinische Symptome mit langsamer Entwicklung in einer chronischen Form; es ist die Periode der Kompensation des erhöhten ICP bei den Krankheiten, die sich mit ICH entwickeln;
●	ein ICH-Syndrom: die akute Form mit ICP über 20 mm Hg, die Symptome des vorhergehenden Stadiums werden bis zur Dekompensation verstärkt.

Diese klinischen Stadien sind durch eine wirksame Behandlung reversibel, und dies bedeutet einen reversiblen Prozess für die entsprechenden biomechanischen Stadien. Die Dauer der einzelnen Stadien verhält sich umgekehrt proportional zum ICP-Wert, und ein hoher ICP beschleunigt die Entwicklung der ICH zur akuten Form. Das intrakranielle Hypertonie-Syndrom entspricht dem Stadium, in dem der Anstieg des ICP kompensiert wird, während die ICH-Krankheit durch die Überschreitung der Kompensationskapazitäten für den Anstieg des ICP bestimmt wird; daher ist die intrakranielle Hypertonie-Krankheit das dekompensierte ICH-Syndrom.

Die intrakranielle Hypertonie ist zunächst ein Alarmsignal für den erhöhten ICP; später wird der Anstieg des intrakraniellen Drucks von Symptomen begleitet, die das ICH-Syndrom darstellen; später wird der Anstieg des ICP selbst zu einem pathogenen Mechanismus und die intrakranielle Hypertonie erscheint als akute Erkrankung mit einer individuellen Entwicklung.

Die Hauptmerkmale, die den klinischen Verlauf der intrakraniellen Hypertonie bestimmen, sind:

●	die Geschwindigkeit des ICP-Anstiegs bis zur und über die normale Grenze,
●	die kritischen Schwellenwerte und der höchste Wert des ICP,
●	die Dauer des pathologischen Wertes des ICP,
●	die Dauer der Rückkehr zum Normalwert und
●	das häufige Auftreten eines ICP-Anstiegs.

Es gibt fünf Hauptformen des ICP-Anstiegs, die von der Geschwindigkeit des ICP-Anstiegs bis zur Normalgrenze und darüber hinaus abhängen.

Das dynamische Muster der ICH umfasst eine dreiphasige Entwicklung und hat einen präzisen, durch bestimmte Mechanismen definierten Verlauf, der jedoch instabil ist, da die Komplexität der Entwicklung von jedem einzelnen Fall abhängt. Die Druck-Zeit-Fluktuation ist das dynamische Element bei der Progression und Dekompensation der intrakraniellen Hypertonie. Die Entwicklung der ICH erfolgt durch Überschreiten der kritischen Schwellenwerte des ICP, die jedem Stadium entsprechen, und die Dekompensation entspricht der akuten kritischen Druck-Zeit-Fluktuation.

Die Kompensationsmechanismen können die Entwicklung der Druck-Zeit-Fluktuation zur kritischen Situation blockieren, solange das intrinsische Proportionalitätsverhältnis von ICP-Aktionszeit aufrechterhalten wird. Weiterhin besteht die Möglichkeit eines reversiblen Prozesses bis zum Auftreten der organischen Schädigung. Das Syndrom der intrakraniellen Hypertension entspricht dem Stadium, in dem die ICP-Erhöhungen kompensiert werden können, was der chronischen Form der ICH entspricht, während die ICH-Krankheit die akute Form ist und ein dekompensiertes ICH-Syndrom darstellt.

Die Klassifizierung der ICH basiert auf der Ätiopathogenese:

●	parenchymatöse intrakranielle Hypertonie mit intrinsischer zerebraler Ursache;
●	vaskuläre intrakranielle Hypertonie hat die Ätiologie in Störungen der zerebralen Durchblutung und schreitet meist bis zum ICH-Syndrom fort.
●	meningeale intrakranielle Hypertonie und
essentielle oder idiopathische intrakranielle Hypertonie ist der frühere Pseudotumor cerebri und es ist ein unvollständiges ICH-Syndrom.

Die therapeutischen Ziele sind die Vermeidung eines ICP von über 20 mm Hg und die Aufrechterhaltung eines normalen zerebralen Blutflusses. Die Notfalltherapie ist die gleiche für die akute Form, und für jede der vier Formen der ICH gibt es eine spezifische Therapie, die sich nach dem pathogenen Mechanismus und, wenn möglich, nach der Ätiologie richtet. Die Entwicklung der parenchymatösen ICH zeigt eine Störung der Autoregulation der zerebralen Durchblutung, die die Dekompensation der intrakraniellen Hypertonie beschleunigt.