Patienten mit Myasthenia gravis (MG) werden in 3 Gruppen unterteilt: Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörper-positive MG (AChR MG), Anti-Muskel-spezifische Kinase-Antikörper-positive MG (MuSK MG) und AChR- und MuSK-negative MG (doppelt seronegative MG; doppelt SNMG). Eine kürzlich durchgeführte Studie zum Nachweis von Antikörpern mit niedriger Affinität, die an AChR binden, zeigte, dass AChR-Antikörper bei etwa 70 % der Patienten mit doppelter SNMG vorhanden sind. Es häufen sich die Hinweise, dass Patienten mit doppelter SNMG hinsichtlich der klinischen Merkmale und der Thymuspathologie den AChR-MG-Patienten ähnlich sind. Da man davon ausgeht, dass die meisten MG-Patienten zur Gruppe der AChR-MG- oder MuSK-MG-Patienten gehören, wird in diesem Artikel ein Überblick über die Pathophysiologie, die klinischen Merkmale und die Behandlungen bei diesen beiden Gruppen von MG-Patienten gegeben. Die Pathophysiologie der AChR-MG steht in engem Zusammenhang mit einer abnormen Thymuspathologie, wie z. B. einer Thymushyperplasie oder dem Vorhandensein eines Thymoms, und eine Thy(mo)mektomie wird bei Patienten mit generalisierter AChR-MG empfohlen. Im Gegensatz dazu spricht bei Patienten mit MuSK-MG eine geringe Thymusanomalie gegen eine Thymektomie; allerdings sprechen MuSK-MG-Patienten durchaus auf eine Thymektomie an, so dass Studien zur Definition der Indikationen für eine Thymektomie bei MuSK-MG-Patienten erforderlich sind. Patienten mit MuSK-MG sprechen schlecht auf Cholinesterase-Hemmer an und neigen zu einer Hyperaktivität beim Tensilon-Test, wie z. B. Faszikulationen der Gesichtsmuskeln und ein verstopftes Gefühl im Rachen. Die unerwünschten Reaktionen auf eine kleine Dosis einer intravenösen Edrophoniumchlorid-Injektion können die klinische Diagnose von MuSK-MG unterstützen. Außerdem werden Patienten mit MuSK-MG nur geringe Dosen von Acetylcholinesterase-Hemmern verabreicht, um eine cholinerge Hyperaktivität zu vermeiden. Im Allgemeinen sprechen beide Arten von MG-Patienten gut auf die Behandlung mit Immunsuppressiva, einschließlich Steroiden, an, aber einige Patienten mit MuSK-MG zeigen anhaltende bulbäre Symptome.