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Nekrolytisches migratorisches Erythem mit rezidivierender Dermatitis als einzigem Symptom

Posted on April 30, 2021 by admin

An die Redaktion:

Ein 52-jähriger Mann stellte sich mit einer rezidivierenden Dermatitis von 6 Jahren Dauer vor. Er befand sich ansonsten in einem ausgezeichneten Gesundheitszustand. Bei der Erstvorstellung zeigte die körperliche Untersuchung symmetrische, erythematöse, bleichende Plaques mit Erosionen und darüber liegender hämorrhagischer Kruste an den Augenbrauen, der Kopfhaut, dem Rücken, den Handrücken, den Achseln, dem Bauch (Abbildung), dem Gesäß, der Leiste, dem Skrotum, dem Schambein und den Unterschenkeln. Einige Bereiche wiesen leichte Nekrosen auf. Er verneinte Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß, Husten, Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Schwindel, Benommenheit, Gewichtsverlust oder Appetitveränderung.

Schuppige Plaques am Unterbauch und in der Leistenfalte, die für ein nekrotisches Wandererythem charakteristisch sind.

Während des gesamten Krankheitsverlaufs hatte der Patient zahlreiche Dermatologen zur Behandlung aufgesucht. Er sprach auf höhere Dosen von oralem Prednison an (80 mg Taper), doch trat der Zustand nach einem längeren Taper wieder auf. Die Behandlung mit Schmalband-UVB, Mycophenolatmofetil, Methotrexat, Acitretin, topischem Clobetasol und topischem Pimecrolimus brachte keine Linderung. Schließlich wurde er auf Azathioprin 100 mg zweimal täglich eingestellt, was zu einer fast vollständigen Heilung führte. Die Schübe traten weiterhin alle paar Monate auf und erforderten Prednisonbehandlungen.

Mehrere Biopsien im Laufe der Jahre zeigten eine subakute spongiotische oder psoriasiforme Dermatitis. Bei mehreren Besuchen wurde festgestellt, dass während der Schübe Bereiche mit Krustenbildung und leichten Nekrosen auftraten, was zu einer umfangreichen biochemischen Untersuchung führte. Der Glukagonspiegel war mit 630 ng/L (Referenzbereich, 40-130 ng/L) deutlich erhöht, ebenso wie der Insulinspiegel mit 71 μIU/mL (Referenzbereich, 6-27 μIU/mL). Das vollständige Blutbild zeigte im Verlauf der Erkrankung eine leichte normochrome normozytäre Anämie. Die abnormen Laborbefunde führten zu einer Computertomographie des Abdomens, bei der eine 3×3,8 cm große Masse im Pankreaskörper festgestellt wurde. Nach der Computertomographie wurde der Patient einer laparoskopischen distalen Pankreatektomie und Splenektomie unterzogen. Die histologische Untersuchung ergab einen gut differenzierten, auf die Bauchspeicheldrüse beschränkten endokrinen Tumor (Glukagonom). Nach der Operation verschwand der Ausschlag des Patienten innerhalb weniger Tage und er setzte alle Medikamente ab.

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