Papilläres Fibroelastom der Aortenklappe, das embolische Schlaganfälle verursacht: ein Fallbericht und Überblick

Einführung

Primäre Herztumore sind selten. Papilläre Fibroelastome (PFEs) sind fadenförmige papilläre Wucherungen, die typischerweise an den Herzklappen auftreten, aber auch an den Papillarmuskeln, den Chordae tendenae, dem Ventrikelseptum oder der endokardialen Oberfläche gefunden werden können.1 Die Prävalenz von primären Herztumoren liegt zwischen 0,0017 % und 0,28 %, aber sie sind nach Myxomen die zweithäufigste gutartige Neubildung der Herzklappen.2 Ihre frühzeitige Erkennung ist von großer Bedeutung, da sie potenzielle Ursachen für systemische Embolien, Schlaganfall, Herzinfarkt und plötzlichen Tod sind. Wir stellen einen Fall einer PFE vor, die zwei embolische Schlaganfälle verursachte, und erinnern uns daran, wie wichtig es ist, dies als wichtige Differenzialdiagnose bei der Bestimmung der Ursache von Schauerembolien in einem ansonsten negativen Workup zu berücksichtigen.

Fallbeschreibung

Der Patient war ein 64-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte von Bluthochdruck und koronarer Herzkrankheit und ist derzeit Raucher (1 Packung pro Tag) und wurde vor kurzem für eine transitorische ischämische Attacke 2 Monate zuvor behandelt. Er stellte sich mit neu einsetzender Aphasie und unsicherem Gang seit 2-3 Tagen vor. Bei seiner Ankunft in der Notaufnahme war er fieberfrei mit einer Herzfrequenz von 48-54 S/min, einer Atemfrequenz von 18 S/min und einem Blutdruck von 142/66 mm Hg.

Bei der Untersuchung war der Patient wach, aufmerksam und orientiert. Seine Sprache war klar und leicht zögerlich, aber ohne Dysarthrie. Er befolgte Befehle und war in der Lage, Gegenstände zu benennen. Es gab keine Schwäche oder Asymmetrie im Gesicht. Abgesehen von einer leichten Ataxie der rechten oberen Extremität beim Finger-zu-Nase-Test war der Rest der neurologischen Untersuchung normal.

Unser Schlaganfallteam wurde sofort gerufen und empfahl bildgebende Untersuchungen des Kopfes. Eine Computertomographie des Kopfes ohne Kontrastmittel zeigte keine akute intrakranielle Erkrankung. Die Magnetresonanztomographie des Gehirns zeigte mehrere Bereiche mit eingeschränkter Diffusion im Gebiet der linken mittleren Hirnarterie im medialen und lateralen linken temporoparietalen Kortex und in der subkortikalen und periventrikulären weißen Substanz, die mit akuten hämorrhagischen Infarkten, wahrscheinlich Embolien, vereinbar waren. Außerdem gab es mehrere Bereiche mit eingeschränkter Diffusion in der linken frontoparietalen periventrikulären Centrum-semiovale-Region, was auf akute Wasserscheideninfarkte schließen lässt (Abbildungen 1 und 2). Der Patient wurde sofort auf Aspirin, hochdosiertes Statin, Clopidogrel und Flüssigkeit eingestellt, um eine permissive Hypertonie zu ermöglichen.

Abbildung 1 Mehrere Bereiche mit eingeschränkter Diffusion im linken MCA-Territorium. Anmerkung: Die Pfeile stellen die Bereiche mit Hypodensität dar, die als akuter Schlaganfall gewertet wurden. Abkürzung: MCA, mittlere Hirnarterie.

Abbildung 2 Chronischer kleiner Infarkt in der rechten parietalen periventrikulären weißen Substanz. Anmerkung: Die Pfeile stellen Bereiche mit Hypodensität dar, die als akuter Schlaganfall abgelesen wurden.

Im Rahmen der Untersuchung zur Ermittlung der Ursache seines embolischen Schlaganfalls wäre der Patient zu einem transthorakalen Echokardiogramm (TTE) geschickt worden, aber da er erst zwei Monate vor dieser Einlieferung wegen eines Schlaganfalls mit einem TTE untersucht worden war, wurde er zu einem transösophagealen Echokardiogramm (TEE) geschickt. Das TEE zeigte eine ziemlich große (12×3 mm), voluminöse und sehr bewegliche Masse auf der aortalen Seite der Aortenklappe, die einem Fibroelastom entsprach (Abbildungen 3 und 4). Nach Abschluss der weiteren Untersuchungen wurde festgestellt, dass dies wahrscheinlich die Ursache für seinen Schlaganfall war. Die Herz-Thorax-Chirurgie wurde zur Entfernung des Tumors hinzugezogen. Da er vor kurzem Plavix® (Clopidogrel; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, USA) eingenommen hatte, wurde die Operation um ein paar Tage verschoben, während er weiterhin Heparin erhielt. Der Chirurg konnte die Geschwulst über einen minimalinvasiven Hemisternotomie-Zugang mit einer Bypasszeit von nur 66 Minuten entfernen. Der postoperative Verlauf des Patienten war reibungslos, lediglich ein leichter Bluthochdruck trat nach dem Eingriff auf. Ansonsten hat sich der neurologische Status des Patienten wieder normalisiert, und mit intensiver Physiotherapie geht es ihm weiterhin gut.

Abbildung 3 Von der gestielten PFE abzweigende Wedel. Anmerkungen: Die roten Pfeile stellen die Spitze der Klappe dar, an der sich das Fibroelstoma befindet. Das Bild zeigt, dass das Fibroelastom offen und weit ist. Abkürzung: PFE, papilläres Fibroelastom.

Abbildung 4 Das Bild zeigt, wie sich die Struktur bewegt, wenn sich die Klappen öffnen. Anmerkung: Die Pfeile stellen das Fibroelastom in einer geschlossenen und kleineren Position dar.

Das IRB des Maimonides Medical Center (MMC) hat entschieden, dass für Fallberichte, die nicht mehr als drei Patienten betreffen, weder eine IRB-Genehmigung noch eine HIPAA-Verzichtserklärung/HIPAA-Genehmigung erforderlich ist, sofern die Präsentation oder Veröffentlichung keine identifizierbaren Informationen enthält und die Aktivität nicht als FDA-regulierte Forschung gilt.

Diskussion

PFEs sind seltene, gutartige primäre Herztumore. Ihre Nomenklatur war manchmal verwirrend, da in der Vergangenheit mehrere Namen zu ihrer Identifizierung verwendet wurden, aber die PFE ist der am weitesten akzeptierte Name.3,4 Sie gelten als der häufigste primäre Herztumor, der vom valvulären Endokard ausgeht. Die Klappenverteilung überwiegt auf der linken Seite des Herzens, wobei 29 % der Fälle auf der Aortenklappe, 25 % auf der Mitralklappe, 17 % auf der Trikuspidalklappe und 13 % auf der Pulmonalklappe auftreten.1 PFEs sind charakteristischerweise kleine avaskuläre solitäre Tumore mit mehreren Armen, die der Seeanemone ähneln.5

Es gibt mehrere Mechanismen für die Entstehung von PFEs, aber keiner ist wissenschaftlich bewiesen. Die am häufigsten akzeptierte Erklärung für ihre Entstehung ist die Mikrothrombus-Theorie, die besagt, dass sie als kleine Thromben entstehen, die an den Kooptationsrändern der Klappe an der Stelle zusammenwachsen, an der zuvor eine geringfügige Endothelschädigung aufgetreten sein könnte.6 PFEs ähneln den Chordae tendineae und haben zwei Schichten, eine äußere hyperplastische Endothelschicht und einen dichten zentralen Kern, die an das Klappenblatt angrenzen. Ihre Oberfläche ist mit zahlreichen fadenförmigen Fortsätzen mit einer Zwischenschicht aus lockerem, mucopolysaccharidreichem Bindegewebe bedeckt, die zwischen dem äußeren Endothel und dem zentralen Kern liegt. Der zentrale Kern enthält eine azelluläre Faserachse, die ein konzentrisches körniges Muster mit Fibrinschichten und einer Mucopolysaccharidmatrix bildet, die in der Regel sauer ist.7

Das klinische Erscheinungsbild von PFEs kann je nach den Folgen schwerer thromboembolischer Komplikationen wie Myokardinfarkt und Schlaganfall von asymptomatisch bis symptomatisch reichen. Lungenembolie, kongestives Herzversagen, Beinahe-Synkopen, Kammerflimmern und plötzlicher Tod sind zwar selten, aber ebenfalls berichtet worden.1,8 Das embolische Potenzial des Tumors resultiert aus der Fragmentierung der Papillarspitzen oder sogar aus Thromben, die sich aus Thrombozyten und Fibrin bilden, die gelegentlich an der Oberfläche des Tumors haften, wie es auch als Mechanismus für Schlaganfälle bei kardialen Myxomen vermutet wird.9 Die meisten PFEs sind auf der linken Herzseite lokalisiert, was das Risiko einer systemischen Embolie erhöht.10 In der Tat sollte ein embolischer Hirnschlag bei einem jungen Patienten ohne Anzeichen einer zerebrovaskulären Erkrankung, insbesondere bei Vorliegen eines Sinusrhythmus, dazu führen, dass das Vorhandensein eines Herztumors zusammen mit einer infektiösen Endokarditis und einem Mitralklappenprolaps untersucht wird.11

Im Jahr 2016 veröffentlichte Saver12 eine Übersichtsarbeit, in der er kryptogene Schlaganfälle als Schlaganfälle mit einer unbestimmten Ursache nach einer Standarduntersuchung definierte. Der Grund für den Versuch, über die Standarduntersuchung hinauszugehen, um eine Ursache herauszufinden, hat mit der Rezidivrate zu tun. Die meisten Studien zu kryptogenen Schlaganfällen zeigen, dass diese mit einer niedrigen Rezidivrate einhergehen. In einer Studie betrug die Rezidivrate 1,9 % im ersten Jahr nach dem Schlaganfall und 0,8 % pro Jahr in den Jahren 2 bis 4.13 Aufgrund der Auswirkungen auf die Rezidivrate sollten alle Anstrengungen unternommen werden, um die Ursache eines embolischen Schlaganfalls zu ermitteln, bevor er als kryptogen bezeichnet wird. Bei unserer Patientin veranlasste das Auftreten einer zweiten Episode von schlaganfallähnlichen Symptomen innerhalb von 2 Monaten eine gründlichere Untersuchung, da die Magnetresonanztomographie Hinweise auf eine Emboliequelle ergab. Da bei der Erstvorstellung eine TTE als Teil der Untersuchung durchgeführt wurde, wurde unser Patient direkt zur TEE geschickt, um einen besseren Blick auf die Klappen und Herzkammern zu erhalten. Erst bei dieser gründlicheren Untersuchung wurde die PFE entdeckt, was eine sofortige chirurgische Entfernung zur Folge hatte.

Wie bei der PFE ist der ischämische Hirninfarkt eine der häufigsten und schwerwiegendsten Erscheinungsformen eines kardialen Myxoms.14 Es gibt jedoch keine klaren Leitlinien für die sofortige medizinische Behandlung nach einem Schlaganfall aufgrund eines Vorhofmyxoms. Die Behandlung akuter ischämischer Schlaganfälle, die durch ein embolisches Vorhofmyxom verursacht werden, ist umstritten, vor allem weil der Embolus aus dem Tumor selbst oder einem Thrombus, einem anhaftenden thrombotischen Material oder einer Kombination aus beidem bestehen kann.15 Es lässt sich argumentieren, dass die bestmögliche Vorgehensweise eine thrombolytische Therapie ist, abhängig von der Zusammensetzung der Embolie. In Studien wurde berichtet, dass die Zahl der Patienten mit plötzlichem Hirninfarkt in Verbindung mit einem Myxom, bei denen die thrombolytische Therapie hochwirksam war und die pathologischen Befunde auf eine thrombotische Embolie hindeuten, zunimmt.16 Es ist jedoch schwierig, aus der geringen Zahl der vorhandenen Daten, die aus Einzelfallberichten mit unterschiedlichen Methoden bestehen, eine eindeutige Schlussfolgerung zu ziehen. Sobald die Diagnose einer PFE feststeht, sollte daher eine prophylaktische intravenöse Antikoagulation zum Schutz vor Thromben bis zur chirurgischen Resektion eingeleitet werden, wie dies bei unserer Patientin in Form einer Therapie mit Heparin durchgeführt wurde. Das optimale chirurgische Vorgehen bei gestielten Tumoren ist die klappenschonende Resektion des Tumors. Mehr als 80 % der Aortenklappen-PFEs können nur mit einer Shave-Exzision behandelt werden.17 Eine Aortenklappenresektion oder ein Aortenklappenersatz ist im Allgemeinen nicht erforderlich, es sei denn, es liegt eine zugrunde liegende Degeneration oder eine umfassende Zerstörung der nativen Klappe vor. Nachweise aus TEE-Follow-up-Studien deuten darauf hin, dass die Inzidenz von Rezidiven sehr gering ist.18

Bekanntgabe

Die Autoren melden keine Interessenkonflikte bei dieser Arbeit.

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