Diskussion
Während des Wachstums des Embryos entwickeln sich sechs Paare von Aortenbögen in verschiedenen Stadien der Organogenese. Während der linke vierte primitive Aortenbogen den erwachsenen Aortenbogen bildet, verschwindet der rechte vierte im Allgemeinen, was dazu führt, dass der normale Verlauf der Aorta nach links gewölbt ist und links von der Wirbelsäule abfällt; wenn jedoch der linke vierte Bogen verschwindet und der rechte bestehen bleibt, entsteht ein rechter Aortenbogen. Wenn beide Bögen bestehen bleiben, bilden sie einen Doppelbogen oder einen Gefäßring, der die Luft- und Speiseröhre umschließt. Es wurden zahlreiche Klassifizierungen dieser Anomalien beschrieben, die auf der Anordnung der Aortenbogengefäße, den Beziehungen zur Speiseröhre oder dem Vorhandensein von angeborenen Herzanomalien beruhen. Je nach Autor wird berichtet, dass Typ I bis zu 59 % aller rechten Aortenbögen ausmacht (in der Mehrzahl der Literatur wird er als seltener als Typ II beschrieben), Typ II 39,5 % und Typ III 0,8 %. Bei RAA mit ALSA (Typ II) ist der erste Ast, der aus dem Aortenbogen entspringt, die linke Karotisarterie, gefolgt von der rechten Karotisarterie, der rechten Subclaviaarterie und der ALSA. Bei der spiegelbildlichen RAA ist die linke Innominatarterie der erste Ast, der aus dem Bogen entspringt, gefolgt von der rechten Karotisarterie und der rechten Subclaviaarterie. Bei der RAA mit Isolierung der LSA entspringt die linke Karotisarterie als erster Ast des rechten Bogens, gefolgt von der rechten Karotisarterie und der rechten Subklaviaarterie. Die LSA hat keine Verbindung zur Aorta, ist aber über einen linken Ductus arteriosus mit der Pulmonalarterie verbunden.
Angeborene Herzanomalien wie die Fallot-Tetralogie (ToF), die Pulmonalstenose mit Ventrikelseptumdefekt, die Trikuspidalatresie und der Truncus arteriosus sind bei 75 % bis 85 % der RAA vom Typ I und Typ III und bei 5 % bis 10 % der RAA vom Typ II vorhanden. In Übereinstimmung mit der Literatur haben unsere Patienten, bei denen eine spiegelbildliche RAA diagnostiziert wurde (9/20), auch eine positive Anamnese für ToF (5/9).
In unserer Studie wurde die häufigste Art der Gefäßverzweigung (11/20 Patienten) als Typ II RAA gefunden. Es wird berichtet, dass dieser Typ von RAA selten Symptome hervorruft. Im Säuglingsalter stehen die Symptome dieser Art von RAA im Zusammenhang mit angeborenen Herzanomalien oder der Kompression mediastinaler Strukturen wie der Trachea oder der Speiseröhre. In unserer Gruppe von Patienten mit RAA Typ II (RAA mit ALSA) wurden keine angeborenen Herzanomalien festgestellt. Im Erwachsenenalter sind die mit dieser Art von RAA verbundenen Symptome häufiger das Ergebnis früher atherosklerotischer Veränderungen der anomalen Gefäße, da 5 % der erwachsenen Patienten mit einer anomalen Arteria subclavia Symptome im Zusammenhang mit der Entwicklung von Atherosklerose, Dissektion oder aneurysmatischer Dilatation in Verbindung mit einer Kompression der umliegenden Strukturen aufweisen; Dies führt zu Dysphagie (Dysphagia lusoria – Schluckstörung durch einen Trick der Natur), Dyspnoe, Stridor, Keuchen, Husten, Erstickungsanfällen, rezidivierender Lungenentzündung, obstruktivem Emphysem oder Brustschmerzen. Die abweichende Arteria subclavia kann sich hinter der Speiseröhre (80 %), zwischen Speiseröhre und Luftröhre (15 %) oder vor der Luftröhre (5 %) befinden und kann auch ohne Aneurysma Symptome verursachen.
Die Entwicklung eines Aneurysmas erfolgt in der Regel auf der Höhe des Ursprungs einer abweichenden linken Arteria subclavia und wird als Kommerell-Aneurysma bezeichnet. In der untersuchten Gruppe wiesen acht der 11 Patienten mit RAA Typ II ein Kommerell-Divertikel auf. In der Literatur wurde festgestellt, dass das Kommerell-Divertikel bei bis zu 100 % der Patienten mit einem durch eine Routine-CT-Untersuchung diagnostizierten rechten Aortenbogen mit abweichender linker subclavianer Arterie (RAALS) vorhanden ist. Die meisten Patienten mit einem Kommerell-Divertikel sind asymptomatisch, es sei denn, es entwickelt sich eine aneurysmatische Erkrankung. Jüngste histopathologische Untersuchungen haben eine hohe Prävalenz zystischer medialer Nekrosen in der Wand des Kommerell-Divertikels ergeben, die möglicherweise für das erhöhte Risiko einer Dissektion und Ruptur des Kommerell-Divertikels verantwortlich sind. Trotz ihrer Seltenheit ist diese Erkrankung aufgrund der mit einer Ruptur verbundenen Sterblichkeit, der durch die Kompression mediastinaler Strukturen verursachten Morbidität und der Komplexität der Operation klinisch relevant.
Komplikationen im Zusammenhang mit einem Knick oder einer Stenose der Arteria subclavia oder einer Aortenpseudokoarktation werden seltener beobachtet. In der vorliegenden Studie wurden vier Patienten mit solchen Anomalien entdeckt: Zwei von ihnen, beides Frauen mit RAA vom Typ II, wiesen RCCAs auf, die am Ursprungsort, zwischen Aortenbogen und Sternoklavikulargelenk, um bis zu 80 % verengt waren. Außerdem wies eine dieser Patientinnen eine gleichzeitige Verengung der RSA um bis zu 50 % auf der Höhe ihres Abgangs auf. In beiden Fällen lag ein Kommerell’sches Divertikel vor. In einem der vorgestellten Fälle war die Indikation zur Untersuchung das Vorhandensein von diskreten zerebrovaskulären Insuffizienzsymptomen, die seit etwa 2 Jahren an Schwere zunahmen. Bei der weiteren Untersuchung (Doppler-Sonographie, Angio-MRT) wurde ein Steal-Phänomen festgestellt, das sich bei Anstrengung verstärkte und auf eine Umkehrung des Druckgradienten zwischen dem arteriellen Kreislauf des Gehirns und der RCCA zurückzuführen war, was zu einem periodischen umgekehrten Fluss in der RICA führte.
Bei zwei weiteren Patienten (eine Frau, ein Mann) wurde eine ALSA-Stenose von 70 % auf der Höhe ihres Ursprungs mit poststenotischer Erweiterung diagnostiziert. Solche Fälle werden in der Literatur selten beschrieben, sind aber dennoch klinisch bedeutsam. Einer der zitierten Fälle zeigt, dass ein rechtsseitiger Aortenbogen mit einer abweichenden Arteria subclavia pränatal diagnostiziert werden kann und dass eine Stenose der Arteria subclavia im frühen Säuglingsalter auftreten kann; der Neonatologe oder Kinderarzt sollte sich dessen bewusst sein, und dass die Stentimplantation einen minimal-invasiven therapeutischen Ansatz darstellt.
In unserer Studie wurde bei einem Patienten (männlich) eine Aortendissektion vom Typ B diagnostiziert, die auch die ALSA und alle Mesenterialarterien einschloss und durch die Arteria iliaca communis und die Arteriae externa verlief. Darüber hinaus wurde eine seltene Konfiguration von Arterien beobachtet, die vom Aortenbogen abgingen: die linke Halsschlagader, die rechte Halsschlagader, die Arteria innominata und die linke Arteria subclavia entstammten der proximalen Aorta in dieser Reihenfolge. In einer Literaturübersicht über Aneurysmen, die mit einem rechtsseitigen Bogen assoziiert sind, zeigte sich, dass bei 6 % der betroffenen Patienten eine Ruptur und bei 53 % entweder eine Ruptur oder eine Dissektion vorlag. Die Größe, bei der diese Aneurysmen reißen, lässt sich aufgrund der relativen Seltenheit der Erkrankung und der begrenzten verfügbaren Informationen nicht vorhersagen. Die schwerwiegendsten Probleme im Verlauf eines Aneurysmas sind die mit zunehmender Aneurysma-Größe steigende Neigung zur akuten Ruptur und das Risiko einer hämodynamischen Beeinträchtigung mit distaler Hypoperfusion oder Embolie aufgrund einer Thrombose des Aneurysma-Lumens, was bei Aneurysmen der supra-aortalen Gefäße besonders wahrscheinlich ist. Klinische und bildgebende Diagnosen konzentrieren sich auf die Verringerung der Morbidität und Mortalität, die mit solchen Risiken verbunden sind, doch kann eine aneurysmatische Erkrankung aufgrund fehlender Symptome oft unentdeckt bleiben, es sei denn, es werden bildgebende Verfahren des oberen Brustkorbs zur Diagnose oder zur Nachverfolgung einer gleichzeitigen Erkrankung durchgeführt.
Die Studie hat einige Einschränkungen hinsichtlich der Studiengruppe. Sie war recht klein und umfasste nur 20 Patienten mit RAA; es werden jedoch weitere Patienten gesammelt, um die Studie fortzusetzen. Außerdem ist die Stichprobe in Bezug auf das Alter der Patienten, die Gründe für die Durchführung der Untersuchungen und die Diagnosen recht heterogen; außerdem fehlen Daten von Patienten mit RAA des Typs III, während die meisten Patienten eine RAA des Typs II aufweisen, die nur selten mit angeborenen Herzerkrankungen einhergeht und selten Symptome verursacht. Darüber hinaus wurden bei vier Patienten gleichzeitige Gefäßanomalien festgestellt, die klinisch wichtig sein könnten; unsere Beobachtungen deuten darauf hin, dass gleichzeitige Gefäßanomalien häufiger vorkommen können, als die Literaturberichte vermuten lassen.
Es ist wichtig, die Tatsache hervorzuheben, dass Patienten mit RAA, obwohl es sich um eine eher seltene Anomalie handelt, sorgfältig auf gleichzeitige Gefäßdefekte und deren mögliche Komplikationen untersucht werden sollten, insbesondere bei älteren Patienten. Das Altern ist eine wichtige Determinante des kardiovaskulären Risikos und geht mit zahlreichen Veränderungen in der Struktur und Funktion des kardiovaskulären Systems einschließlich der großen Arterien und des vertebrobasilären Systems einher. Mit zunehmendem Alter versteift sich die Aorta, weitet sich und wird gewunden. Hicson et al. berichten, dass der größte Unterschied im systolischen Durchmesser und in der systolischen Länge bei einer Gruppe von alten und jungen Probanden im Aortenbogen zu finden ist: Dies könnte bis zu einem gewissen Grad kompensatorisch sein, um die Kapazität angesichts der erhöhten Wandsteifigkeit zu erhalten. Daher ist bei älteren Patienten, die Symptome im Zusammenhang mit anomalen Gefäßen aufweisen, die durch atherosklerotische Veränderungen noch verstärkt werden, eine gründliche Untersuchung unerlässlich. Der Einsatz von Doppler-Ultraschall wird empfohlen, um eine mögliche Beeinträchtigung der Durchgängigkeit zu beurteilen, die in den meisten Fällen, abgesehen von einer Erweiterung, vorliegt. Obwohl in der vorliegenden Gruppe keine Patienten mit RAA vom Typ III enthalten sind, sind wir davon überzeugt, dass diese Methode in dieser Gruppe ein geeignetes Diagnoseinstrument wäre. Sie hat sich bei asymptomatischen Gefäßanomalien als wirksam erwiesen: Bei einem asymptomatischen Patienten wurde das Subclavia-Steal-Phänomen im Zuge einer Thrombose des Kommerell-Divertikels festgestellt, das sich bis in den prävertebralen Trakt einer aberranten rechten Subclavia-Arterie erstreckte.