Diskussion
Die primäre Atemwegsmalazie ist in der Allgemeinbevölkerung nicht selten, mit einer geschätzten Inzidenz von mindestens 1 von 2.100 Kindern. Bei den Patienten, die sich einer Bronchoskopie unterzogen, lag die Entdeckungsrate der Malazie der Atemwege bei 31,25 %. Darüber hinaus gilt sie als Hauptursache für wiederholtes und anhaltendes Keuchen bei Kindern unter 6 Monaten. In dieser Studie betrug die Entdeckungsrate jedoch 16,70 %.
Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass eine Malazie der Atemwege häufig bei männlichen Kindern im Alter von weniger als 2 Jahren festgestellt wurde, was mit der in den früheren Ergebnissen berichteten Inzidenzrate übereinstimmt. Boogaard et al. berichteten jedoch, dass eine Atemwegsmalazie bei 160 Kindern (94 männlichen Kindern) mit einem Durchschnittsalter von 4,0 Jahren diagnostiziert wurde. Wir vermuten, dass dies mit der frühen Anwendung der fiberoptischen Bronchoskopie in unserer Abteilung zusammenhängen könnte. Oder es könnte mit den Rassen zusammenhängen. Dennoch konnten unsere Daten die höhere Inzidenzrate der Atemwegsmalazie bei männlichen Kindern nicht erklären. Die Inzidenz der BM war vergleichsweise niedriger als die der TBM oder TM, in unserer Studie wurde jedoch das Gegenteil festgestellt. Wie die fiberoptische Bronchoskopie zeigte, wurde BM häufig festgestellt, und bei den meisten Patienten wurde BM in der rechten Lunge diagnostiziert. Im Gegensatz dazu berichteten Boogaard et al, dass BM keine signifikanten Unterschiede in der Verteilung in beiden Lungenflügeln aufweist. Außerdem war BM im rechten Oberlappen die am häufigsten beobachtete Form. Darüber hinaus litten die meisten Patienten an einer leichten und mittelschweren Malazie, was mit früheren Berichten übereinstimmte.
Unsere Studie zeigte, dass Patienten mit schwerer Malazie der Atemwege im Vergleich zu Patienten mit leichter oder mittelschwerer Malazie eher eine schwere Lungenentzündung entwickelten (Tabelle 4). Gemäß den Daten in den Tabellen 2 und 3,3 wurde keine Korrelation zwischen dem Krankheitsverlauf der Atemwegsinfektion und dem Ausmaß der Malazie festgestellt. Auch zwischen dem Ausmaß der Lungenentzündung und dem Ausmaß der Malazie wurde keine Korrelation festgestellt (Tabelle 5). Masters et al. berichteten jedoch, dass weder die Lokalisation noch der Schweregrad der Malazie einen Dosis-Effekt auf die Erkrankungsrate oder den Schweregrad der Erkrankung hatten. Die klinischen Erscheinungsformen der Malazie sind sehr unterschiedlich. Alle diese Symptome können mit dem Rückgang der vorderen knorpeligen Ring-/Membranstrukturen in Verbindung gebracht werden. So zeigten die Kinder mit einer Malazie der Atemwege einen signifikanten Kollaps der Atemwege in der Exspirationsphase, was zu einem bemerkenswerten Anstieg des Atemwegswiderstands und schließlich zu (i) Luftströmungen führen kann, die bei Vorhandensein von Sekret in den Atemwegen Stridor oder bei Fehlen von Sekret Stridor in tiefer Tonlage verursachen; (ii) Starker Husten aufgrund der Stimulation oder des Zitterns der Atemwege in der Exspirationsphase und gleichzeitig ausgelöst durch eine pulmonale Infektion; (iii) Atemwegsinfektionen aufgrund einer Obstruktion der Luftröhre in Verbindung mit Plattenepithelmetaplasie und verminderter Funktion der mukoziliären Clearance .
Gegenwärtig wird die Thorax-CT häufig für die Diagnose von Atemwegserkrankungen in der Pädiatrie verwendet, da sie eine höhere Sensitivität und Sicherheit aufweist und nicht-invasiv ist. Der Zustand der Atemwege kann mit der Mehrschicht-Spiral-CT und der Technik zur Rekonstruktion der Atemwege deutlich dargestellt werden. Für die Diagnose einer Atemwegsmalazie sollten Bilder aus der Exspirations- und der Inhalationsphase kombiniert werden. Heutzutage wird die CT häufig für die Diagnose von Atemwegsmalazien bei Erwachsenen eingesetzt, aber die dynamische Darstellung der Atemwege in der Exspirations- und Inhalationsphase war bei Kindern schwer zu erhalten. Den Ergebnissen unserer Studie zufolge konnten Thoraxaufnahme, CT und Echokardiographie helfen, die sekundären Faktoren zu finden, die eine Malazie verursachen, während die Lungenfunktion keinen signifikanten diagnostischen Wert hatte. Es gab zwei Arten von Atemwegsmalazien (d. h. primäre und sekundäre Atemwegsmalazien). Die primäre Atemwegsmalazie wurde durch entwicklungsbedingte Unreife oder den Verlust von Trachealknorpel auf unabhängige oder angeborene Weise verursacht. Bislang wurde das Auftreten einer primären Atemwegsmalazie mit angeborenen Störungen wie Frühgeburtlichkeit, angeborenen Syndromen wie dem Hunter-Syndrom oder dem Crouzon-Syndrom oder Missbildungen kombiniert. Im Jahr 2011 berichteten Nelson et al. über ein Kind mit multiplen angeborenen Anomalien, das TBM in Kombination mit einer Entwicklungsverzögerung aufwies und mit einer Deletion von 555 kb auf Chromosom 16p13.3, 444 kb telomerisch zum CREBBP-Gen und 623kb zentromerisch zu PKD1 assoziiert war. In der Zwischenzeit berichtete Chetcuti-Ganado, dass ein Patient mit einer kongenitalen Herzerkrankung in Kombination mit TBM mit einer partiellen Trisomie der langen Arme der Chromosomen 11 und 22 assoziiert war. Es wurde vorgeschlagen, dass die Fehlentwicklung des Vormagens im Embryonalstadium mit der Pathogenese der Atemwegsmalazie zusammenhängt, so dass Patienten mit Atemwegsmalazie immer mit einer Fehlentwicklung der Speiseröhre einhergehen. Blair et al. berichteten, dass mehr Zellen während der Entwicklung des Embryonalstadiums eher die Luftröhre als die Speiseröhre bildeten, was mit einer Malazie der Atemwege in Verbindung gebracht wurde. In unserer Studie wurden bei 3 Patienten mittels faseroptischer Bronchoskopie abnormale Passagen in den Atemwegen festgestellt, eine tracheo-ösophageale Fistel wurde jedoch nicht diagnostiziert, da keine Ösophagographie durchgeführt wurde. Unsere Ergebnisse zeigten, dass 47 Kinder Frühgeburten waren (10,2 %), und wir spekulierten, dass dies mit dem Kollaps des Trachealknorpels zusammenhängen könnte, der durch die Fehlentwicklung des Trachealknorpels bei diesen Patienten verursacht wurde. Neben der Malazie der Atemwege wies ein Teil der Patienten auch andere Erkrankungen auf, darunter eine Tracheal- oder Bronchialstenose.
Die Risikofaktoren für eine sekundäre Malazie der Atemwege bestanden laut der bisherigen Literatur vor allem in einer langjährigen Chatheterisierung, Tracheotomie, einer schweren Tracheobronchitis und einer Depression, die durch eine kardiovaskuläre Deformität, Lymphadenektasie, eine Vergrößerung der Thymusdrüse, eine Thymuszyste, ein Karzinom oder eine Skelettmissbildung verursacht wurde. Der gastroösophageale Reflux ist ebenfalls ein Risikofaktor für eine Malazie der Atemwege, da der Reflux von säurehaltiger Flüssigkeit die Schleimhaut der Luftröhrenoberfläche zerstören kann. Außerdem kann die Malazie der Atemwege mit Erkrankungen des Nervensystems in Verbindung gebracht werden, da eine Störung des Nervensystems die Dominanz der Atemwege beeinflussen kann. Die durch die Trachealkanüle und die Tracheotomie verursachte Malazie kann mit der Kompression des Luftsacks und der durch den Luftstrom am Ende des Endotrachealtubus verursachten Trachealverletzung zusammenhängen. Für die durch extravaskuläre Kompression verursachte Malazie waren die Hauptursachen die Unterbrechung der Integrität der Atemwege und die erhöhte Compliance der Position, die der Kompression unterlag. In unserer Studie war ein Teil der Patienten auch mit einem oder mehreren der oben genannten Sekundärfaktoren verbunden. Bei 3 Patienten wurde in den vorangegangenen Tagen eine faseroptische Bronchoskopie durchgeführt, die keine Malazie ergab, und bei 5 Patienten wurde bei einer erneuten faseroptischen Bronchoskopie ≤ 1 Monat eine Verbesserung festgestellt, was zeigt, dass ein Teil der Patienten mit akuter Entzündung eine Malazie der Atemwege entwickeln kann. Auf dieser Grundlage ist es schwierig festzustellen, ob es sich um eine primäre Malazie der Atemwege handelt, auch wenn keine anderen sekundären Ursachen festgestellt werden, da eine akute Entzündung eine Malazie hervorrufen kann; infolgedessen sollte zur endgültigen Diagnose eine weitere fiberoptische Bronchoskopie durchgeführt werden. Werden die sekundären Faktoren außer der Entzündung ausgeschlossen, ist die Malazie sekundär auf eine akute Entzündung zurückzuführen, wenn eine erneute Bronchoskopie eine Besserung oder keine Malazie innerhalb kurzer Zeit zeigt, während ein kontinuierliches Vorhandensein der Malazie auf eine primäre Malazie hindeutet. Die Patienten nahmen in der Regel bronchienerweiternde Mittel gegen das Keuchen ein, bevor die Malazie definitiv diagnostiziert worden war, doch war die Reaktion darauf unbefriedigend. In einigen Studien, in denen Bronchodilatatoren bei Malazie-Patienten eingesetzt wurden, wurde berichtet, dass der PEF bei der Untersuchung der Lungenfunktion nach der Einnahme des Medikaments deutlich abnahm. Es wurde davon ausgegangen, dass sich die Obstruktion aufgrund der Erweiterung der glatten Muskulatur der Atemwege verschlimmert.
Für Patienten mit primärer Atemwegsmalazie ist keine besondere Behandlung erforderlich, da sich der Trachealknorpel mit zunehmendem Alter der Kinder verbessern kann und die meisten Kinder mit Atemwegsmalazie sich im Alter von 2 Jahren erholen. In unserer Studie waren die Patienten meist weniger als 2 Jahre alt, was diese Ansicht unterstützt, so dass der Grundsatz der Behandlung darin bestand, die Atemwege frei zu halten. Bei Patienten mit Atemwegsmalazie in Kombination mit einer pulmonalen Infektion konnte vorzugsweise eine konservative Therapie wie Infektionskontrolle, Sauerstoffinhalation und Sputumausscheidung durchgeführt werden. Darüber hinaus könnten während der Bronchoskopie Spülungen und Meditationen durchgeführt werden. Bei der sekundären Malazie der Atemwege sollte eine ätiologische Behandlung durchgeführt werden, um die Kompression und Entzündung der Luftröhre und der Bronchien zu beseitigen, und die Malazie könnte sich verbessern, wenn die Kompression der Atemwege beseitigt oder die Entzündung umgehend kontrolliert wird. Bei Kindern mit schwerer Malazie der Atemwege und schlechten Ergebnissen nach konventioneller Therapie sollte das Einsetzen von Stents in Betracht gezogen werden. Allerdings wurde über Komplikationen wie die Bildung von Granulationsgewebe, die Verschiebung von Stents sowie den Bruch von Metallstents berichtet, die manchmal entfernt werden müssen. Wie aus den Ergebnissen unserer Studie hervorgeht, verbesserten sich die meisten Atemwegsmalazien oder verschwanden sogar, als die Patienten älter wurden oder die Entzündung unter Kontrolle war, während bei den wenigen, die sich nicht verbesserten oder sich sogar verschlimmerten, davon ausgegangen wurde, dass die Nachbeobachtungszeit nicht lang genug war oder wiederkehrende Infektionen usw. die Ursache für die anhaltende Malazie waren. In unserer Studie gibt es einige Einschränkungen. Zum Beispiel wurde die fiberoptische Bronchoskopie nur bei einer kleinen Anzahl von Kindern während der Nachbeobachtungszeit durchgeführt. Außerdem war das Intervall der fiberoptischen Bronchoskopie bei den Kindern, die im Nachbeobachtungszeitraum eine fiberoptische Bronchoskopie erhielten, unterschiedlich.