DISKUSSION
Solitäre fibröse Tumore (SFT) sind seltene Neoplasmen, die in der Regel die Pleura befallen.1 Gelegentlich wurde in der Literatur über extrapleurale SFT berichtet. Zu den extrapleuralen Läsionen gehören das Peritoneum, der Herzbeutel, der Anus und die Nasennebenhöhlen.2 Die gutartige Form ist 3 bis 4 Mal häufiger als die bösartige Form.3
Extrapleurale SFTs treten Berichten zufolge etwas häufiger bei Männern als bei Frauen auf, und das Durchschnittsalter der Patienten bei der Vorstellung liegt bei 54 Jahren.4 Die klinischen Manifestationen von SFTs hängen im Allgemeinen mit der Größe und Lage der Läsion zusammen.
Eine korrekte präoperative Diagnose von SFTs ist schwierig, da die klinischen Manifestationen, die körperlichen Untersuchungsergebnisse und die Ergebnisse der Bildgebung nicht eindeutig sind. Im CT erscheinen SFTs als gut definierte, solide Tumoren mit zystischen Anteilen.5 Fibrosarkome, maligne fibröse Histiozytome, gastrointestinale Stromatumoren (GISTs), Hämangioperizytome, synoviale Sarkome und maligne Mesenchymome sollten in die Hauptdifferenzialdiagnose von solitären fibrösen Tumoren einbezogen werden.6 Nur der histopathologische Nachweis kann eine korrekte Diagnose von SFTs ermöglichen. Der Tumor besteht aus spindelförmigen Zellen, die Fibroblasten ähneln, mit unterschiedlichen Mengen an hyalinisiertem Kollagen. SFTs werden pathologisch durch das Vorhandensein von Spindelzellen diagnostiziert, die bei der immunhistochemischen Analyse eine diffuse CD34- und bcl-2-Positivität und eine S100-, Aktin- und Keratin-Negativität aufweisen.7 Die Diagnose von Malignität ist schwierig und umfasst hohe Zellzahl, hohe mitotische Aktivität (>4/10/high-power field), Pleomorphismus, Blutung und Nekrose.7
Die wirksamste therapeutische Modalität bei SFTs ist die chirurgische Resektion.8 Eine radiologische Nachuntersuchung ist mindestens einmal jährlich erforderlich. Bei einem Rezidiv einer peritonealen SFT wird eine erneute Tumorexzision zur Sicherung negativer chirurgischer Ränder empfohlen.9 Bei peritonealen SFTs wurde über Fernmetastasen, z. B. in Lunge, Leber und Knochen, berichtet.8 Zu den schlechten prognostischen Markern für SFTs gehören positive chirurgische Ränder, eine Tumorgröße von >10 cm und eine mitotische Aktivität von 10 Mitosen/10 high-power fields.10 In diesem Fall war der Tumor zwar >10 cm groß und es gab nekrotische Bereiche im Präparat, aber die Tumorzellen wiesen weder mitotische Aktivität noch Kernatypien auf, und der Patient ist 36 Monate nach der vollständigen Exzisionsoperation immer noch krankheitsfrei. Es ist jedoch eine langfristige Nachuntersuchung erforderlich, um festzustellen, ob die Operation heilend gewirkt hat.
Der fibröse Tumor des Peritoneums ist eine extrem seltene Neoplasie. Die präoperative Diagnose ist schwierig. Fibrosarkome, maligne fibröse Histiozytome, GIST, Hämangioperizytome, synoviale Sarkome und maligne Mesenchymome sollten in die Hauptdifferenzialdiagnose von solitären fibrösen Tumoren einbezogen werden. Nur der histopathologische Nachweis kann eine korrekte Diagnose dieses Tumors ermöglichen.