DISKUSSION
Das hepatopulmonale Syndrom ist eine Trias aus Lebererkrankung, arterieller Hypoxämie und pulmonaler Gefäßerweiterung. Das HPS ist definiert als arterielle Hypoxämie, die durch einen funktionellen intrapulmonalen Rechts-Links-Shunt aufgrund einer pulmonalen Gefäßdilatation auf kapillarer und präkapillarer Ebene bei Vorliegen einer chronischen Lebererkrankung verursacht wird. Bei Lebererkrankungen wird angenommen, dass eine Leberfunktionsstörung oder ein hoher Portaldruck zur Pathogenese des HPS beitragen. Für die Ätiologie wurden drei Hypothesen vorgeschlagen: (i) erhöhtes ET-1 (Endothelin-1), das im gesamten Körper zirkuliert und die Produktion von Stickstoffmonoxid (NO) in der Lunge durch kontinuierliche Stimulierung der NO-Synthase hochreguliert, (ii) Verringerung der für die pulmonale Vasomotorik erforderlichen Leberprodukte durch Leberfunktionsstörungen oder eine Verringerung des hepatischen Venenflusses, (iii) Verlagerung von Darmbakterien, die Alveolarmakrophagen aktivieren, was zu einem Anstieg der induzierbaren NO-Synthase führt. Eine erhöhte Endotoxinkonzentration aufgrund der bakteriellen Translokation und eine hohe ET-1-Konzentration im Shuntblut spielen also eine kausale Rolle bei der Entwicklung des HPS. Das CEPS ist eine seltene Entität und wird von Morgan und Superia in zwei Typen eingeteilt. Bei Typ 1 wird das Pfortaderblut vollständig in die Vena cava umgeleitet. Bei Typ 2 ist die Pfortader intakt, aber das Pfortaderblut wird durch eine extrahepatische Verbindung von einer Seite zur anderen in die Vena cava umgeleitet. Alle Ursachen des HPS können durch Ultraschall, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie (MRT) diagnostiziert werden, die den Shunt und alle intrahepatischen PV-Verzweigungen zeigen. Bei CEPS I ist dies jedoch nicht der Fall, da einige Patienten kleine PV-Ableitungen haben, die im Ultraschall nicht sichtbar sind, aber durch Shunt-Angiographie und/oder Leberbiopsie nachgewiesen werden können. Die Bestimmung der Art des Shunts ist für die Behandlungsplanung wichtig. CEPS-I-Patienten benötigen eine klinische, biochemische und bildgebende Nachsorge, während bei CEPS-II-Missbildungen ein frühzeitiger Shuntverschluss erforderlich ist, um die Hypoxämie zu beheben und eine hepatische Enzephalopathie zu verhindern. Der Shuntverschluss führt bei den meisten Patienten zu einer Wiederherstellung des intrahepatischen portalen Blutflusses. Die klinische Rückbildung der Symptomatik und die Stabilisierung der pulmonalen, kardialen, neurologischen und renalen Komplikationen sind bei Patienten nach Shuntverschluss zu beobachten. Der Shuntverschluss kann entweder chirurgisch oder perkutan im Katheterlabor durchgeführt werden. In unserem Fall war der apparative Verschluss des Shunts aufgrund seiner Größe nicht erfolgreich. Da uns die Druckdaten nicht vorlagen, wurde der Shunt auf dem Operationstisch vorübergehend abgeklemmt und der IVC- und PV-Druck gemessen (11 bzw. 13 mmHg). Nach 10 Minuten Abklemmen wurde ein Anstieg des PV-Drucks um 2 mmHg festgestellt. Nach der Shuntligatur wurden die Drücke erneut gemessen, und es wurde ein Gradient von 1 mmHg festgestellt. Unser Patient hatte nach der Shuntligatur trotz hoher Sauerstoffzufuhr weiterhin eine Hypoxämie. Der Patient blieb am 2. und 3. postoperativen Tag schläfrig, er erholte sich nur sehr langsam von der Hypoxämie, benötigte einen langen Aufenthalt auf der Intensivstation von 8 Tagen und einen Gesamtaufenthalt von 14 Tagen, und sein SpO2-Wert betrug bei der Entlassung aus dem Krankenhaus nur 78 % bei Raumluft, stieg aber bei der ersten Nachuntersuchung nach einem Monat auf über 90 %. Diese lange Zeitspanne bis zur Behebung der Hypoxämie ist wahrscheinlich auf den chronischen Verlauf der Krankheit zurückzuführen. Bei diesen Patienten sollte der Shuntverschluss so bald wie möglich erfolgen, bevor es zu irreversiblen Veränderungen im Lungengefäßsystem kommt. Postoperativ sollten diese Patienten mit täglichen Leberfunktionstests, Serumammoniak, Gerinnungsprofil und arterieller Blutgasanalyse untersucht werden, bis sicherere SpO2-Grenzwerte erreicht sind und die Dyspnoe gelindert ist. Diejenigen Patienten, die präoperativ stark zyanotisch sind, können auf der Intensivstation einen sehr stürmischen Verlauf nehmen, der sich aber schließlich bessert, wie in unserem Fall zu sehen war.