Diskussion
Die Gallenblase wird beim menschlichen Embryo in der sechsten Woche aus dem kaudalen Teil des Vorderdarms gebildet. Eine fehlende Entwicklung der kaudalen Abteilung des primitiven Leberdivertikels führt zu einer Gallenblasenagenesie. Die Gallenblasen-Agenesie wird als nicht geschlechtsgebundenes Merkmal übertragen. Zu den Erkrankungen, die mit einer fehlenden Gallenblase in Verbindung gebracht werden können, gehören kardiovaskuläre und gastrointestinale Fehlbildungen sowie biliäre Atresie. Darüber hinaus wurde eine Gallenblasenagenesie auch bei anderen Syndromen wie dem Klippel-Feil-Syndrom, der Trisomie 18 und dem G-Syndrom festgestellt. Eine hypoplastische Gallenblase entwickelt sich embryologisch aufgrund einer unvollständigen Rekanalisation des festen Primordiums.
Die Gallenblase ist ein dünnwandiger Hohlsack, der mehrere Funktionen hat: Er konzentriert und speichert die von der Leber produzierte Galle und entleert die schleimige Galle als Reaktion auf fettige Nahrung. Die Gallenblase besteht histologisch aus einer gefalteten Schleimhaut aus einfachen säulenförmigen Epithelzellen und einer fibrovaskulären Lamina propria. Außerdem besteht sie aus einer tieferen Muskularis und einer äußeren Schicht aus Stützgewebe mit elastischen Fasern. Die äußere Oberfläche ist von einer Serosa bedeckt. Die Gallenblase hat keine Muscularis mucosae und keine Submucosae. Schleimdrüsen und -kanäle sind nur am Hals der Gallenblase vorhanden, die Schleim in das Lumen absondern. Bei Cholezystitis ist die Muskelschicht durch Hypertrophie verdickt, und ein mit Epithel ausgekleideter Schleimhautsack, der Sinus Rokitansky-Aschoff, ist in der Regel durch ihn hindurchgewölbt.
Es gibt nur sehr wenige Berichte über eine Hypoplasie der Gallenblase im Vergleich zu einer Agenese, die häufiger vorkommt. Es hat sich gezeigt, dass eine rudimentäre Gallenblase bei Kindern als Hypoplasie bezeichnet wird, während sie bei Erwachsenen auf einen postinflammatorischen Prozess zurückzuführen sein kann. Chirurgen können einen Gallenblasenstumpf vorfinden, der direkt mit dem Lebergang verbunden ist, oder einen sehr kurzen Zystikusgang. Dies war in unserem Bericht der Fall, bei dem intraoperativ eine kleine, kontrahierte Gallenblase gefunden wurde.
Die Gallenblasenagenesie lässt sich in drei Hauptkategorien einteilen: die asymptomatischen (35 %), die symptomatischen (50 %) und die letzte Kategorie, zu der Kinder mit anderen angeborenen Anomalien (15 %) gehören, die in der Regel nicht mit dem Leben vereinbar sind. In der symptomatischen Gruppe werden die Patienten operiert; die möglichen Ursachen für die Symptome am rechten Hypochondrium sind Gallengangssteine, biliäre Dyskinesien oder nicht-biliäre Störungen. Sowohl eine Gallenblasenagenesie als auch eine Gallenblasenhypoplasie können zu einer intraoperativen Verletzung des Hauptgallengangs oder anderer Teile des Gallenbaums führen, wenn diese Strukturen falsch erkannt werden. Daher ist ein hohes Maß an klinischem Misstrauen erforderlich, wenn anatomische Varianten auftreten und die üblichen Strukturen nicht richtig erkannt werden können. Der Grund für die Umstellung einer routinemäßigen laparoskopischen auf eine offene Cholezystektomie ist, dass bei einer Gallenblasenagenesie eine andere Anatomie vorliegt, die dazu führt, dass man nicht an der Gallenblase ziehen kann, um das Callot-Dreieck zu durchtrennen.
Bei der Durchsicht der Literatur haben wir festgestellt, dass bei präoperativen Untersuchungen die richtige Diagnose wie angeborene Anomalien der Gallenblase (Agenesie) nicht gestellt werden kann; infolgedessen werden die Patienten unnötig operiert. Bei der Untersuchung von Gallenblasenerkrankungen gibt es verschiedene radiologische Verfahren. In der Regel ist die Ultraschalluntersuchung der Goldstandard für die Diagnose von Gallenblasensteinen. Bei einer Gallenblasenhypoplasie zeigt der Ultraschall eine kontrahierte und geschrumpfte Gallenblase; diese Untersuchung ist jedoch präoperativ nicht aussagekräftig, und oft ist eine Operation erforderlich, um die Diagnose zu stellen. In unserem Fall wurde bei der Ultraschalluntersuchung fälschlicherweise eine kontrahierte lithiatische Gallenblase diagnostiziert, so dass sich unser Patient einer Operation zur Entfernung der Gallenblase unterziehen musste. Es hat sich gezeigt, dass eine gashaltige Darmschlinge in der Fossa der Gallenblase oder in subhepatischen Falten eine geschrumpfte Gallenblase mit Gallensteinen vortäuschen kann, was zu einer präoperativen Ungenauigkeit im Ultraschall führen kann. Die Unkenntnis des chirurgischen und radiologischen Personals über diese seltene angeborene Erkrankung war der Hauptgrund dafür, dass wir einen operativen Eingriff vornahmen und das Präparat (rudimentäre Gallenblase) entfernten.
Einige Studien haben gezeigt, dass die Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP) und die endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) präoperativ zur Diagnose von Gallengangspathologien eingesetzt werden können. Die MRCP kann zeigen, ob eine ektopische Gallenblase oder andere anatomische Varianten oder Fehlbildungen im Gallensystem vorhanden sind, und ist auch genauer in der Diagnose von Gallenblasenagenesie im Vergleich zur ERCP, die invasiver ist und eine Verletzung des Gallenbaums verursachen kann. Die ERCP wird auch mit hohen Morbiditäts- und Mortalitätsraten und erfolglosen Kanülierungen in Verbindung gebracht. Die MRCP ist eine nicht-invasive Methode zur Darstellung der Gallenwege und sollte präoperativ in Betracht gezogen werden, wenn die Ultraschalluntersuchung nicht eindeutig ist.
Die Diagnose einer Agenesie oder Hypoplasie der Gallenblase kann nur durch Histologie, intraoperative Cholangiographie oder Laparoskopie bestätigt werden. Wenn Gallengänge identifiziert werden, sollte vor der endgültigen Operation eine intraoperative Cholangiographie durchgeführt werden, um die Anatomie des Gallensystems zu bestimmen. Insbesondere ist die Cholangiographie ein wichtiges Instrument zur Identifizierung von Steinen im Hauptgallengang, einer ektopen Gallenblase, einer intrahepatischen Gallenblase oder wenn die Gallenblase durch ausgedehnte Adhäsionen verschüttet oder aufgrund früherer Cholezystitis-Episoden atrophiert ist. In unserem Fall wurde kein Cholangiogramm durchgeführt, da der Lebergang dünn war. Eine weitere Möglichkeit, das Vorhandensein einer ektopen Gallenblase intraoperativ auszuschließen, ist die Verwendung eines Choledoskops, mit dem auch sichergestellt werden kann, dass sich nach einer Exploration des Hauptgallengangs keine Gallensteinreste im Gallenbaum befinden.
Es gibt keine spezifischen Leitlinien für die Behandlung von Patienten mit Gallenblasenhypoplasie. Die Ursache der Schmerzen bei Patienten mit einer Gallenblasenhypoplasie ähnelt den Schmerzen nach einer Cholezystektomie, die durch eine Dilatation des Hauptgallengangs in dem Bemühen, Galle zu speichern, verursacht werden, was zu einem erhöhten Druck im Schließmuskel von Oddi führt. Es wird vermutet, dass der Lebergang die Rolle des Gallenspeichers übernimmt, wenn keine anatomische Gallenblase vorhanden ist, und dass dies zu Cholestase, Infektionen und Cholelithiasis führen kann. Zu den konservativen Behandlungsmethoden gehören Entspannungsmittel für die glatte Muskulatur und die Möglichkeit der Sphinkterotomie, wenn die erste Option versagt. Mehrere Studien haben gezeigt, dass Patienten mit symptomatischer hypoplastischer Gallenblase nach laparoskopischer Cholezystektomie geheilt werden konnten.