Einführung
Das Ameloblastom ist ein seltener odontogener Kiefertumor, der wegen seiner vielfältigen histologischen Merkmale eine Herausforderung für Pathologen und für Chirurgen darstellt, da er sich häufig einer vollständigen Eradikation entzieht1. Er wurde erstmals von Broca (1868) als Adamtinom beschrieben und dann von Churchill (1934)2 neu definiert. Zu den anderen histologischen Varianten des Ameloblastoms gehören follikuläre, plexiforme, akanthomatöse, körnige Zellen, desmoplastische und Basalzelltypen.
Das kanthomatöse Ameloblastom gilt als aggressiver Tumor des Eckzahnkiefers, der durch unregelmäßige verruköse Massen neben dem Zahn gekennzeichnet ist3. 1993 beschrieben Gardner und Baker, dass es sich bei akanthomatösen Epuliden um eine Art von Ameloblastom handelt, das sich aus dem Gingivaepithel (peripher) oder aus dem Alveolarknochen (intraossär) entwickelt4. Es hat ein aggressives lokales Verhalten und dringt häufig in den Zahnhalteapparat ein, obwohl es keine Metastasen in anderen Organen bildet. Die kurativste Behandlung der Wahl für das akanthomatöse Ameloblastom ist die chirurgische Exzision. Ein chirurgischer Eingriff kann jedoch aus gesundheitlichen Gründen oder wegen kosmetischer Mängel abgelehnt werden. Die Strahlentherapie ist ebenfalls die Behandlung der Wahl für diese Tumorarten, aber diese Option ist aus finanziellen und logistischen Gründen möglicherweise nicht durchführbar. Die intraläsionale Chemotherapie ist eine weitere Option zur Behandlung des akanthomatösen Ameloblastoms5. Wir stellen einen Fallbericht eines akanthomatösen Ameloblastoms vor, das mit einer chirurgischen Resektion behandelt wurde.
Fallbericht
Ein 20-jähriger männlicher Patient meldete sich in der Abteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der KGDU, Lucknow, mit der Hauptbeschwerde einer Schwellung auf der rechten Gesichtshälfte seit einem Jahr (Abbildung 1). Der allgemeine Gesundheitszustand und die Krankengeschichte des Patienten waren nicht relevant. Bei der klinischen Untersuchung war die Schwellung etwa 6 x 5 cm groß und erstreckte sich anterior 1 cm vom Mundwinkel bis zum Ramus des Unterkiefers posterior und superior 2 cm vom äußeren Canthus des Auges bis zum unteren Rand des Unterkiefers. Bei der Palpation war die Schwellung unempfindlich, fest und fixiert. Es wurde eine radiologische Untersuchung mit OPG (Orthopantomogramm) und CT-Scan durchgeführt (Abbildung22 & 3). Das OPG zeigte multilokuläre Radioluzen, die den Winkel und den Ramus des Unterkiefers einschließlich des Kondylus und des Processus coronoideus mit Wurzelresorption des ersten und zweiten rechten Unterkiefermolaren einschlossen. Die CT-Aufnahme zeigte eine deutliche Expansion & der bukkalen und lingualen Platten.
Eine chirurgische Behandlung wurde unter Vollnarkose geplant. Es wurde eine erweiterte submandibuläre Inzision vorgenommen und eine schichtweise Dissektion durchgeführt, um den pathologischen Knochen freizulegen. Die chirurgische Resektion der Läsion erfolgte mit einem breiten normalen Rand von etwa 1 cm unter Einbeziehung des Weichgewebes.
Die Rekonstruktion erfolgte mit einer 2,5 mm dicken Titan-Rekonstruktionsplatte, die mit spongiösem Beckenkamm und Alloplast-Hydroxyappatit-Kollagen-Transplantat unter Verwendung von PRP (Platelet Rich Plasma) eingearbeitet wurde. Das resezierte Präparat wurde zur histopathologischen Untersuchung eingesandt, die solide Epithelzellnester mit peripheren palisadierenden ameloblastischen Zellen und zentralen Plattenepithelzellen ergab und die Diagnose eines Ameloblastoms vom akanthomatösen Typ ergab. Bei der postoperativen Nachsorge zeigte der Patient keine unerwünschten Komplikationen (Abbildung 4).
Diskussion
Ameloblastome machen 1 % aller Kiefertumoren aus, die im 3. bis 5. Lebensjahrzehnt auftreten, was nicht mit unserem Fall übereinstimmt, da der Patient in unserem Fall im 2. Lebensjahrzehnt war. Schafer et al. berichteten, dass Ameloblastome der Mundhöhle, mit Ausnahme des sinonasalen Typs, typischerweise bei Patienten jüngeren Alters (15-25 Jahre jünger) ohne Geschlechtspräferenz auftreten6. Etwa 80 % aller Fälle treten im Unterkiefer auf, davon 70 % im Ramus1. In unserem Fall wurde die gleiche Lokalisation festgestellt, da er über eine Schwellung im rechten Unterkieferbereich berichtete. Ameloblastome wurden sowohl in der Human- als auch in der Veterinärliteratur klassifiziert und als gutartige, lokal invasive und klinisch bösartige Läsionen definiert. Beim Menschen wurde jedoch festgestellt, dass maligne Ameloblastome und ameloblastische Karzinome in die Lunge, das Rippenfell, die Augenhöhle, den Schädel und das Gehirn metastasieren. Zu den histopathologischen Kategorien menschlicher Ameloblastome gehören plexiforme, unizystische, akanthomatöse, granuläre und follikuläre4.
Der akanthomatöse Typ ist ein gutartiger Tumor, der jedoch lokal aggressiv ist und häufig in den Alveolarknochen eindringt oder nach marginaler chirurgischer Entfernung wieder auftritt. Er wird als Ameloblastom klassifiziert; es gibt jedoch Kontroversen darüber, ob dieser Tumor als Basalzellkarzinom, Epulis oder als Tumor zahnmedizinischen Ursprungs eingestuft werden sollte5.
Die Patienten können sich mit einer langsam wachsenden Masse, Zahnfehlstellungen, lockeren Zähnen oder seltener mit Parästhesien und Schmerzen vorstellen, viele Läsionen werden jedoch zufällig bei Röntgenuntersuchungen bei asymptomatischen Patienten entdeckt. Die Läsionen schreiten in der Regel langsam voran, können aber, wenn sie unbehandelt bleiben, die Kortikalisplatte resorbieren und auf das angrenzende Gewebe übergreifen7. In unserem Fall berichtete der Patient nur über eine langsam fortschreitende Schwellung und Schwierigkeiten beim Kauen.
Die OPG- und CT-Untersuchung in unserem Fall zeigte multilokuläre Radioluzenzen, die Winkel und Ramus des Unterkiefers einschließlich Kondylus und Koronoidfortsatz mit Wurzelresorption des ersten und zweiten Molaren betrafen, was mit den röntgenologischen Merkmalen übereinstimmte7, wobei berichtet wurde, dass die meisten Ameloblastom-Fälle expansive, röntgenstrahlendurchlässige, multilokuläre zystische Läsionen mit einem charakteristischen „Seifenblasen“-Erscheinungsbild aufwiesen7. Zu den Faktoren, die im Zusammenhang mit dem aggressiven Verhalten von Ameloblastomen genannt wurden, gehören ein erhöhtes Proliferationspotenzial und Veränderungen in der Expression von Tumorsuppressorgenen und deren Proteinprodukten8. Es wird auch vermutet, dass Zahnstein und orale Sepsis (die die Quelle chronischer Irritationen sein könnten) eine Rolle bei der Ätiologie des Ameloblastoms spielen9.
Obwohl odontogene Tumoren besondere histologische Merkmale aufweisen, kommt es nicht selten vor, dass sie von Pathologen, die mit der oralen Pathologie nicht vertraut sind, falsch diagnostiziert werden. Bei Ameloblastomen, die nicht die offensichtlichen charakteristischen Merkmale des Zahnepithels aufweisen oder bei denen eine Plattenepithelkomponente mit invasivem Wachstumsmuster überwiegt, ist die Diagnose manchmal schwierig. Dies gilt insbesondere für akanthomatöse Ameloblastome, bei denen eine Plattenepithel-Metaplasie vorliegen kann10, was sich mit unserem histopathologischen Bericht über den vorliegenden Fall deckt. Nach Adebiyi et al. ist das follikuläre Ameloblastom die häufigste histologische Variante, gefolgt von plexiformen, desmoplastischen und akanthomatösen Varianten9.
Die Behandlung der Wahl ist die vollständige chirurgische Resektion. Wenn möglich, kann eine konservative Operation durchgeführt werden, wenn eine vollständige Entfernung gewährleistet werden kann6. Im vorliegenden Fall wurde eine chirurgische Resektion der Läsion durchgeführt. Neben der geringen Empfindlichkeit dieses Neoplasmas verhindert die intraossäre Lage des Ameloblastoms den Einsatz einer Strahlentherapie als wirksame therapeutische Option, da die Bestrahlung die potenzielle Entwicklung von Sekundärtumoren auslöst. Daher wird bei allen Arten von Ameloblastomen immer eine gründliche langfristige klinische und röntgenologische Nachsorge empfohlen11.
Schlussfolgerung
Ameloblastome sind seltene gutartige odontogene Neoplasmen, die nur selten bösartig werden. In den meisten Fällen ist die radikale Operation die Behandlung der Wahl. Obwohl bereits mehrere Artikel zu diesem Thema veröffentlicht wurden, ist nur wenig über das biologische Verhalten dieses Tumors bekannt. Eine sorgfältige klinische Untersuchung in Verbindung mit einer gründlichen bildgebenden Untersuchung zur Beurteilung der allgemeinen Aspekte der Läsionen und der Ränder sowie der inneren Architektur und der Beziehung zu benachbarten anatomischen Strukturen kann bei der Behandlungsplanung hilfreich sein. Diese Informationen in Verbindung mit der histopathologischen Bestätigung der Diagnose ermöglichen die Auswahl der besten individuellen Therapieansätze und erhöhen die Wirksamkeit der Behandlung von Patienten, bei denen dieser Tumor diagnostiziert wurde.