Diskussion
ACC kann fehlinterpretiert werden, wenn es aufgrund seines gutartigen Erscheinungsbildes eine niedriggradige Histologie aufweist: eingekapselter Tumor, keine Nekrose und histologisch der normalen Ohrspeicheldrüse ähnlich, da die Zellen einen intakten Sekretionsapparat besitzen, der Amylase freisetzen kann (1). In den meisten Fällen wird es jedoch richtig diagnostiziert.
ACC ist ein seltener Tumor der Speicheldrüse, aber die Mehrheit der diagnostizierten ACCs betrifft die Ohrspeicheldrüse (1). Gete García et al. (9) untersuchten 148 Patienten, bei denen eine FNA in Ohrspeicheldrüsenläsionen durchgeführt wurde, und fanden 40 maligne Neoplasien, aber nur 2 davon waren ACCs.
Kurzfristig simuliert ACC einen gutartigen Tumor, da er in den ersten Jahren nach der chirurgischen Entfernung keine medizinischen Probleme verursacht. Langfristig kann er in 30 % der Fälle erneut auftreten und in 15 % der Fälle metastasieren. Diese Art von Tumor hat nur wenige histologische Kriterien für Bösartigkeit, obwohl seit den 50er Jahren die Möglichkeit eines Rezidivs und einer Metastasierung bekannt ist (10). Die 5-Jahres-Überlebensrate nach der Operation liegt bei über 80 %, nach 10 Jahren jedoch unter 65 %. Zu den Merkmalen einer schlechten Prognose gehören Schmerzen, makroskopische Infiltration, Desmoplasie, Atypie oder erhöhte mitotische Aktivität. Wir müssen jedoch bedenken, dass die morphologischen Subtypen im Zusammenhang mit dem Tumormuster keine bekannte Rolle in Bezug auf therapeutische oder prognostische Zwecke spielen. Obwohl die Kenntnis der Morphologie der verschiedenen Formen von ACC von grundlegender Bedeutung ist, wenn Pathologen genaue und korrekte Diagnosen stellen wollen (6).
Batsakis hat einen Tumorgrad auf der Grundlage der Invasivität beschrieben, wobei Grad I die umschriebenen und kleinen ACC, Grad II die lobulierten, multifokalen und mittelgroßen (4 bis 6 cm Durchmesser) und Grad III eine größere und infiltrierende Neoplasie sind. In unserem Fall handelt es sich um eine Neoplasie des Grades II (8).
Die FNAC, die bei dieser Topographie manchmal nur von begrenztem diagnostischem Wert ist (9-12), war in unserem Fall nützlich, da sie half, die Entität im Voraus zu identifizieren. Bei der FNAC-Differenzialdiagnose sollte eine Zytologie mit normaler oder hyperplastischer Speicheldrüse in Betracht gezogen werden, da die azinische Zellularität bei ACC manchmal eintönig ist. Der Unterschied besteht darin, dass die normalen Speicheldrüsenzellen mit duktalen Epithelzellen und Fettgewebe durchsetzt sind. Bei der Sialadenose sehen wir nackte Zellkerne auf einem proteinartigen, schaumigen Hintergrund (aufgrund der zytoplasmatischen Fragilität der Speichelzellen). Dies kann jedoch auch bei ACC vorkommen. Ein Warthintumor mit geringer lymphatischer Komponente kann schwierig zu unterscheiden sein, aber es hilft, onkozytäre Zellen und das so genannte lymphatische Stroma zu finden. Eine weitere mögliche Fehlerquelle ist die Interpretation klarer Zellen des ACC als schleimabsondernd, was zur Fehldiagnose eines niedriggradigen mukoepidermoidalen Karzinoms, von Metastasen eines Nierenzellkarzinoms oder eines klarzelligen follikulären Karzinoms der Schilddrüse führen kann. In diesen Fällen sind klinische Informationen sehr nützlich.
Zudem umfasst die Differentialdiagnose des Tumors in der Biopsie auch Adenokarzinom, Mukoepidermoidkarzinom, pleomorphes Adenom, Warthin-Tumor, adenoid-zystisches Karzinom, sebaceöses Lymphadenom, gutartige lymphoepitheliale Läsion, Sialadenose und strahleninduzierte Sialadenitis. Die neue diagnostische Entität, das mammäre analoge sekretorische Karzinom (13), sollte ebenfalls in die Differentialdiagnose von Speicheldrüsentumoren einbezogen werden. Obwohl sie morphologisch ähnlich sind, unterscheiden sie sich immunhistochemisch und molekularbiologisch vom konventionellen Azinuszellkarzinom. Weitere bestätigende zytogenetische Untersuchungen sind erforderlich, um die ETV6-NTRK3-Fusion nach FISH-Untersuchungen nachzuweisen, um eine positive ETV6-Translokation im analogen sekretorischen Mammakarzinom zu zeigen. In unserem Fall war der Grad der Differenzierung mäßig, was die Diagnose erleichtert.
Wenig ist über die wichtigsten morphologischen Merkmale von Metastasen im Vergleich zum Primärtumor im Speichelparenchym bekannt. Abb. 4 zeigt zum Beispiel die verschiedenen Muster, die in einem metastasierten Lymphknoten aus dem vorliegenden Fallbericht entdeckt wurden.
Es gibt keine spezifischen Färbungen für ACC. CK (als CK 7 oder 18), DOG1, Transferrin, Lactoferrin, Alpha-1-Antitrypsin, Alpha-1-Antichymotrypsin, IgA, vasoaktives intestinales Peptid, Amylase, Östrogenrezeptor und Progesteronrezeptor sind jedoch in der Regel positiv (12, 13).
Dieser Tumor ist normalerweise solitär (12); in unserem Fall war er jedoch multinodulär; und die Tatsache, dass wir die vier morphologischen Muster in derselben Probe gefunden haben, macht ihn zu einem eher seltenen Befund.