Chirurgie bei Transposition der großen Arterien: Eine historische Perspektive | CDhistory

Das menschliche Herz galt während des größten Teils der Wissenschaftsgeschichte als „chirurgischer Unberührbarer“. In den letzten 65 Jahren hat die Wissenschaft und Kunst der Herzchirurgie rasante Fortschritte gemacht. Die Operation der Transposition der großen Arterien (TGA) ist ein Symbol für die Fortschritte in der Herzchirurgie. Die letztendlich erfolgreiche Lösung in Form der heute so beliebten Arterienwechseloperation (ASO) wurde in den letzten 25 Jahren unter Mitwirkung zahlreicher chirurgischer Größen und Genies entwickelt. Dieser Überblick zeichnet die verschiedenen Meilensteine auf diesem Weg nach.

Die erste morphologische Beschreibung der TGA kann Baillie im Jahr 1797 zugeschrieben werden, während der Begriff „Transposition der großen Arterien“ zum ersten Mal von Farre im Jahr 1814 verwendet wurde. Obwohl der Begriff „Transposition“ in der Literatur bis 1970 uneinheitlich verwendet wurde, wurde die Unklarheit 1971 von Van Praagh et al. beseitigt, die sagten, dass es sich um eine Verschiebung der Aorta und der Pulmonalarterie (PA) durch das Ventrikelseptum handelt.

Die erste Anerkennung für die chirurgische Behandlung der TGA geht an Alfred Blalock und seinen damaligen Assistenzarzt Rollins Hanlon vom Johns Hopkins. In einer gemeinsamen Arbeit beschrieben sie 1948 das Wesentliche einer erfolgreichen chirurgischen „Behandlung“ der TGA, die eine effektive Durchmischung der beiden parallelen Kreisläufe ermöglicht. Sie analysierten 123 TGA-Fälle aus verschiedenen Quellen und kamen zu dem Schluss, dass das Vorhandensein eines Ventrikelseptumdefekts das Überleben begünstigte, gefolgt von einem Vorhofseptumdefekt. Eine Kombination der beiden Defekte war die günstigste Situation. Mit diesen Informationen im Gepäck erkannten sie, dass die chirurgische Schaffung einer Mischstelle die Lebenserwartung dieser Patienten verbessern würde. Da die Herz-Lungen-Maschine noch nicht im klinischen Einsatz war, war ein Eingriff am geschlossenen Herzen die einzig mögliche Lösung. Im selben Artikel beschrieben sie ihre Experimente mit Hunden, bei denen das pulmonal-venöse Blut mit speziellen Verschlussklemmen durch eine Thorakotomie in den rechten Vorhof oder die obere Hohlvene umgeleitet wurde. Es wurde festgestellt, dass die Umleitung des pulmonalvenösen Blutes in die SVC die Durchgängigkeit verbessert und als mögliche Behandlungsmethode für TGA weiter untersucht werden sollte. 1950 berichteten sie erstmals über die Verwendung eines chirurgisch geschaffenen Vorhofseptumdefekts zur Behandlung von TGA, der so genannten „Blalock-Hanlon-Septektomie“. Interessanterweise hatte Blalocks Assistentin Vivien Thomas Ende der 1940er Jahre die Idee zu diesem Verfahren entwickelt und es in Tiermodellen erfolgreich durchgeführt, ebenso wie den Blalock-Taussig-Shunt (BTS). Obwohl es sich um ein palliatives Verfahren handelte, legte dieser Eingriff den Grundstein für die chirurgische Behandlung der TGA und wurde treffend als „Akt eines chirurgischen Genies“ bezeichnet. Mit dem Aufkommen der Ballon-Atrialseptostomie (BAS) wurde die Blalock-Hanlon-Septektomie schließlich überflüssig.

Ein historischer Rückblick auf die chirurgische Behandlung der TGA ist nicht vollständig, ohne die Rolle der BAS zu würdigen, die zum ersten Mal von Rashkind und Miller aus Philadelphia 1966 beschrieben wurde. Der größte Vorteil des BAS bestand darin, dass keine Operation erforderlich war und es daher eine wirksame Palliation mit relativ geringem Risiko bei einer prekären Patientengruppe ermöglichte. Später führten Park et al. eine Modifikation ein, indem sie eine kleine Klinge in die Katheterspitze einfügten, um eine wirksame Septostomie in einem dicken Septum zu ermöglichen.

Edwards et al. (1964) stellten fest, dass die Vorhofseptektomie zu einem überwiegend von rechts nach links verlaufenden Shunt anstelle des gewünschten von links nach rechts verlaufenden Shunts führte, wodurch der pulmonale Blutfluss erhöht wurde. Dies wurde als Grund für die schlechten Ergebnisse bei jüngeren Patienten ausgemacht, obwohl relativ ältere Patienten anscheinend gut abschnitten. Um dieses Problem zu umgehen, führten sie eine Modifikation ein, bei der die rechten Lungenvenen in den rechten Vorhof umgeleitet wurden.

Im September 1953 berichteten Walton Lillehei und Richard Varco von der Universität von Minnesota über ihre Versuche zur chirurgischen Korrektur der TGA. Bei den ersten vier Patienten anastomosierten sie die rechten Pulmonalvenen an den rechten Vorhof. Zwei dieser vier Patienten überlebten. Bei den folgenden vier Patienten leiteten sie zusätzlich das Blut der unteren Hohlvene in den linken Vorhof. Leider überlebte keiner dieser Patienten.

In den 1950er Jahren war Thomas Baffes ein wissbegieriger Assistenzarzt, der unter Dr. Willis Potts am Children’s Memorial Hospital (heute Lurie Children’s Hospital) in Chicago ausgebildet wurde. Seine Begründung für den Versuch einer TGA-Korrektur stand im krassen Gegensatz zum arteriellen Switch, dem „venösen Switch“. Der vermeintliche Vorteil war die Vermeidung eines Koronartransfers. In den Jahren 1954-1955 wandte sich Baffes an Dr. Potts, der nach anfänglichem Zögern die Idee nicht nur unterstützte und Mittel zusagte, sondern auch technische Vorschläge machte. In Baffes‘ eigenen Worten: „Als ich Dr. Potts zum ersten Mal die Idee unterbreitete, eine partielle Venenkorrektur für die Transposition der großen Arterien zu entwerfen, zog er seinen Schnurrbart hoch, wie er es zu tun pflegte, und verfiel in tiefe Gedanken. Nach einer Weile sagte er: „Transposition macht etwa die Hälfte der Defekte bei zyanotischen Kindern aus, die in dieses Krankenhaus kommen. Wir konnten bisher bei keinem von ihnen viel tun, außer bei jenen, die eine Pulmonalstenose mit Ventrikelseptumdefekt haben. Er dachte noch ein wenig nach, dann funkelten seine Augen vor Aufregung. ‚Tun Sie es! Ich werde die nötigen Mittel besorgen.‘ So begannen für mich viele glückliche Jahre des Forschens und Entdeckens unter der Leitung des Meisterchirurgen.“ Da keine Prothesentransplantate im Handel erhältlich waren, entschied man sich für ein Aorten-Homograft. Das Homograft wurde verwendet, um die untere Hohlvene mit dem linken Vorhof zu verbinden, und die rechten Lungenvenen wurden mit dem rechten Vorhof anastomosiert. Nach anfänglichen Versuchen an Hunden wurde der erste erfolgreiche Eingriff am 6. Mai 1955 durchgeführt und 1956 berichtet; überraschenderweise von Baffes als alleinigem Autor. Im Jahr 1960 wurden die 5-Jahres-Ergebnisse für 117 solcher Patienten mit einer Überlebensrate von 29 % beschrieben. Ursprünglich hatte Dr. Baffes einen zweiten Eingriff geplant, bei dem die obere Hohlvene mit den linken Lungenvenen vertauscht werden sollte, doch wurde dieser nie klinisch durchgeführt. Die Baffes-Operation blieb in den nächsten 10 Jahren die Behandlungsoption für Säuglinge mit Transposition.

Die Idee, eine TGA auf Vorhofebene mit Hilfe eines Baffels zu korrigieren, geht auf Dr. Harold M. Albert zurück und wird häufig als „Albert-Prinzip“ bezeichnet. Er schlug die Verwendung einer „Kunststoffprothese“ für die Schallwand vor, verwendete jedoch Herzbeutel für seine Experimente mit Hunden.

Albert hat diese Operation klinisch nicht versucht. Aber diese Idee bildete die Grundlage für die Vorhof-Switch-Operation, insbesondere für das Mustard-Verfahren. Alberts Mentor und Ratgeber war kein Geringerer als Dr. Willis Potts.

Creech et al. aus New Orleans versuchten 1956 bei einem 9 Monate alten Jungen einen Vorhofwechsel unter Verwendung einer Polyvinyl-(Ivalon)-Schikane und einer extrakorporalen Zirkulation, um den Blutfluss von den Lungenvenen in die Trikuspidalklappe zu leiten. Es wurde eine 100%ige Sättigung erreicht, und das Verfahren war ein technischer Erfolg. Leider verstarb der Patient 12 Stunden später. Bei der Autopsie wurde eine nicht blockierende Prothese festgestellt. Der Tod wurde auf ein Atemversagen aufgrund einer bronchialen Obstruktion durch Sekrete und einer eingeschränkten Beatmungsleistung infolge der bilateralen Thorakotomie zurückgeführt.

Am 20. März 1957 versuchte Alvin Merendino von der University of Washington in Seattle bei zwei Patienten einen Vorhofwechsel mit einer vorgeformten Vorhofseptumprothese aus Ivalon unter Verwendung eines kardiopulmonalen Bypasses. Bei dem ersten Patienten handelte es sich um ein 6,5 Jahre altes Mädchen, das auf dem OP-Tisch aufgrund von hartnäckigem Kammerflimmern starb. Dies wurde möglicherweise auf einen reparierten Riss im linken Ventrikel (LV) zurückgeführt, der bei einer erneuten Sternotomie entstanden war (die Patientin hatte sich zuvor einer offenen und geschlossenen Sternotomie unterzogen). Der zweite Patient war ein 6-jähriges Mädchen, das wenige Stunden nach der Operation aufgrund einer plötzlichen Bradykardie und Apnoe starb. Dies wurde auf einen kleinen übersehenen Ventrikelseptumdefekt zurückgeführt. Die Prothese erwies sich als perfekt ausgerichtet.

Im Jahr 1957 führte Ake Senning, der bei Dr. Clarence Crafoord ausgebildet worden war, im Karolinska-Krankenhaus in Stockholm, Schweden, den ersten erfolgreichen Vorhofwechsel mit Vorhoflappen durch. Er wurde 1959 als Alleinautor veröffentlicht. Im selben Artikel werden auch erfolglose Versuche eines arteriellen Switches beschrieben. Bei den ersten beiden Patienten war das Verfahren erfolglos. Der dritte Fall, ein 9-jähriger Junge, überlebte. Eine 6 Wochen nach diesem Eingriff durchgeführte Herzkatheteruntersuchung zeigte hervorragende Ergebnisse. Mit der gleichen Technik operierten Kirklin et al. an der Mayo-Klinik 11 Patienten und berichteten von vier Überlebenden.

Auf die Frage nach der Verwendung eines künstlichen Materials für die Vorhofwand antwortete William T. Mustard scherzhaft: „Use pericardium! Die einzige Entschuldigung für die Verwendung von Dacron ist, wenn man das Perikard auf den Boden fallen lässt“. Am 16. Mai 1963 operierte Mustard im Hospital for Sick Children in Toronto ein 18 Monate altes Mädchen, das sich zuvor einer Blalock-Hanlon-Operation unterzogen hatte. Er reparierte den Ventrikelseptumdefekt und führte anschließend einen Vorhofwechsel unter Verwendung einer körpereigenen Herzbeutelklappe durch. Die Operation basierte konzeptionell auf dem Albert-Prinzip, das Dr. Mustard gebührend würdigte. Der Patient erholte sich problemlos und war bis zum letzten Bericht im Jahr 2001 gesund. In diesem Artikel erklärte Mustard: „In meinem Manuskript habe ich Dr. Alberts ursprüngliche Prinzipien gewürdigt; das einzige Problem mit diesen Verfahren war, dass sie nicht funktionierten“.

Die Senning-Operation wurde als „zwar genial, aber technisch extrem schwierig beim Säugling oder Kleinkind“ empfunden. Sie wurde praktisch aufgegeben, und im nächsten Jahrzehnt wurde das Mustard-Verfahren von allen Chirurgen, einschließlich Dr. Senning selbst, angewandt.

1975 wurden jedoch die Mängel des Mustard-Verfahrens deutlich, wie z. B. die Obstruktion der Baffel und das mangelnde Wachstumspotenzial. Dies führte zu einem Wiederaufleben des Senning-Verfahrens, und es blieb für das nächste Jahrzehnt ein Favorit.

Obwohl der arterielle Switch 1975 erfolgreich in das chirurgische Arsenal aufgenommen wurde, gab es bereits mehrere, aber scheinbar erfolglose Versuche von Mustard et al. im Jahr 1952 unter Verwendung der Affenlunge als Oxygenator, von Bailey et al. im Jahr 1952 und auch von Senning im Jahr 1955. Die Hauptschwierigkeit war der Koronartransfer.

Adib Dominos Jatene, ein brasilianischer Chirurg libanesischer Herkunft, führte 1975 am Herzinstitut der Universität von Sao Paulo, Sao Paulo, Brasilien, zum ersten Mal erfolgreich eine echte anatomische Korrektur in Form einer ASO durch. Die ersten beiden Patienten wurden in tiefer Hypothermie und mit vollständigem Kreislaufstillstand operiert. Die Koronarknöpfe wurden exzidiert und die entstandenen Öffnungen mit homologer Dura mater verschlossen. Nach Abschluss des Koronartransfers an die neue Stelle wurden die großen Gefäße durchtrennt; der Ventrikelseptumdefekt wurde mit einem Dacron-Patch durch eine rechte Ventrikulotomie verschlossen. Die erste Patientin, ein 11 Tage altes Mädchen, wurde 6 Stunden nach der Operation extubiert, verstarb jedoch am dritten postoperativen Tag an Nierenversagen. Die Nekropsie ergab eine gute anatomische Korrektur. Der zweite Patient war ein 40 Tage alter Mann, der 3 Wochen nach der Operation erfolgreich entlassen wurde. Jatene et al. betonten zwei technisch wichtige Punkte – die Entfernung der Koronarknöpfe und die Durchtrennung der großen Gefäße von den Klappen weg. Leider verstarben die nächsten fünf Patienten innerhalb weniger Stunden nach der Operation. Die Ergebnisse wurden auf der 56. Jahrestagung der American Association of Thoracic Surgery in Los Angeles im April 1976 vorgestellt, und ihre Bedeutung als chirurgischer Meilenstein wurde sofort erkannt.

Es wurde bald erkannt, dass ein technisch perfekter Koronararterientransfer der kritischste Schritt für eine erfolgreiche ASO war. Wie Jatene zitiert, „ist die Teilung, Kontraposition und anschließende Wiederanastomose der großen Arterien kein chirurgisches Problem. Die größte technische Schwierigkeit bei diesem Ansatz war der Transfer der Koronararterien.“ Daher war ein detailliertes Verständnis der möglichen Variationen des Ursprungs und des Verlaufs der Koronararterien und deren chirurgisches Management ein wesentlicher Schritt auf dem Weg dorthin.

Yacoub und Radley-Smith vom Harefield Hospital, Großbritannien, unterteilten die mögliche Koronaranatomie in fünf Typen (A-E) auf der Grundlage des Ursprungs, des Verlaufs und der Verzweigungsmuster. Sie beschrieben 1978 auch die Methode des chirurgischen Transfers jedes Typs und vermittelten damit neuere Erkenntnisse und machten die Operation weiter populär.

Das am weitesten akzeptierte System zur Klassifizierung der Koronaranatomie bei TGA wird als Leidener Konvention bezeichnet. Sie wurde ursprünglich von Gittenberger-DeGroot et al. in Zusammenarbeit mit der Gruppe von Quaegebeur in Leiden, Niederlande, vorgeschlagen. In diesem System werden die Aortensinus auf der Grundlage der Perspektive einer imaginären Person, die von der Aorta zur PA blickt, nummeriert. Dies hat das Verständnis und die Durchführung der ASO weiter vereinfacht.

Im Jahr 1981 beschrieb Lecompte vom Laennec-Krankenhaus in Paris, Frankreich, eine technisch bedeutsame Modifikation der chirurgischen Verlegung der großen Gefäße, wodurch die Verwendung eines prothetischen Conduits vermieden werden konnte. Dieses Verfahren wird heute allgemein als „Lecompte-Manöver“ bezeichnet. Dies vereinfachte die Methode der Rekonstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts während der ASO erheblich und ermöglichte zudem eine bessere anatomische Lage der Koronararterien und der neu rekonstruierten Aortenanastomose. Dies war fast eine Revolution, und fast alle Chirurgen auf der ganzen Welt führen dieses Manöver routinemäßig während der ASO durch.

Im Jahr 1984 stellten Castaneda und Kollegen vom Children’s Hospital in Boston das Konzept des neonatalen arteriellen Switches vor und beschrieben ihre Erfahrungen mit 14 Neugeborenen. Sie unterstrichen damit die Fähigkeit des neonatalen LV, den systemischen Kreislauf erfolgreich zu steuern. Heute ist der neonatale arterielle Switch nach wie vor die Behandlung der Wahl bei TGA mit einer bemerkenswert niedrigen Sterblichkeitsrate.

Es wurde bald erkannt, dass der arterielle Switch nach dem ersten Lebensmonat keine akzeptablen Ergebnisse lieferte. Lebensmonat keine akzeptablen Ergebnisse erbrachte. Als Problem wurde die Unfähigkeit des LV identifiziert, nach der Rückbildung der neonatalen pulmonalen Hypertonie mit einem systemischen Druck zu arbeiten. Sir Magdi Yacoub vom Harefield Hospital im Vereinigten Königreich schlug eine zweistufige Reparatur vor, bei der zunächst ein PA-Banding durchgeführt wird, um den LV zu trainieren, gefolgt von einem zweiten arteriellen Switch einige Monate oder ein Jahr später. So entstand das Konzept des „linksventrikulären Trainings“.

Das Konzept des schnellen zweizeitigen arteriellen Switches für Patienten mit TGA mit intaktem Septum, die nach der Neugeborenenperiode auftreten, wurde 1989 von Jonas und Kollegen eingeführt. Das Konzept basierte auf Studien zur Molekularbiologie der Herzhypertrophie des damaligen Chefarztes der Kardiologie am Boston Childrens‘ Hospital, Dr. Bernardo Nadal-Ginard. Seine Arbeit zeigte, dass es als Reaktion auf eine Druckbelastung zu einer Verschiebung der Isoformen der schweren Myosinkette kommt und die Veränderungen 48 Stunden nach Beginn der Druckbelastung am größten sind. In einem schnellen zweistufigen Verfahren wird in der ersten Stufe ein Lungenband angelegt, um die Nachlast mit einem modifizierten BTS zu erzeugen, das eine Vorlast erzeugt und die systemische Sauerstoffsättigung verbessert. Darauf folgt 5-7 Tage später ein korrigierender arterieller Switch in der zweiten Phase.

Die Verfügbarkeit mechanischer Kreislaufunterstützung ermöglichte es, die Altersgrenzen für die Durchführung des arteriellen Switches weiter zu verschieben. In der Folge wurde nachgewiesen, dass der LV seine Fähigkeit, den systemischen Kreislauf zu unterstützen, weit über die Neugeborenenperiode hinaus beibehält. Die Zeit, die der LV für die „Rekonditionierung“ benötigt, hängt jedoch vom Alter des Eingriffs ab. Wenn diese Zeit der vorübergehenden LV-Dysfunktion durch mechanische Unterstützung wie die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) überbrückt wird, kann die Altersgrenze auf bis zu 6 Monate verschoben werden. Darüber hinaus bietet der ECMO-gestützte Ansatz gegenüber dem zweistufigen PA-BTS-basierten Ansatz den Vorteil, dass nur ein einziger chirurgischer Eingriff erforderlich ist, eine Normoxämie vorliegt und sich die LV-Leistung unabhängig von der Nachlast schrittweise verbessert und die Rekonditionierungszeit verkürzt. Der ECMO-basierte verzögerte arterielle Switch wurde bei Patienten im Alter von 9 Jahren erfolgreich durchgeführt.

Ein weiterer Ansatz für den regressierten LV umfasst einen atrialen Switch mit PA-Band in derselben Sitzung, um den LV zu trainieren. Später folgt dann ein Takedown und ein korrigierender arterieller Switch. Dieser Ansatz ist nicht völlig neu und wurde bereits experimentell erprobt. Es scheint jedoch eine attraktive Alternative in Situationen wie regressivem LV und Nichtverfügbarkeit von ECMO zu sein und muss weiter evaluiert werden.

Die chirurgischen Behandlungen von TGA-Varianten mit linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion haben sich parallel entwickelt. Giancarlo Rastelli von der Mayo-Klinik beschrieb das Rastelli-Verfahren, bei dem ein Conduit zur Rekonstruktion des pulmonalen Ausflusstrakts eingesetzt wird. Das mangelnde Wachstum des Conduits wurde als großes Manko empfunden, so dass 1980 das REV-Verfahren (reéparation a la larat ventriculaire) zur Rekonstruktion des pulmonalen Ausflusstrakts ohne Verwendung eines prothetischen Conduits als Alternative zur Rastelli-Reparatur eingeführt wurde. Zwei Jahre später beschrieb Dr. Hisashi Nikaidoh vom Children’s Medical Center in Dallas, Texas, die Aortentranslokation mit Rekonstruktion des biventrikulären Ausflusstrakts als weitere chirurgische Option für Patienten, bei denen die ursprüngliche Pulmonalklappe als zukünftige Aortenklappe unbrauchbar war. Das Konzept der anterioren Pulmonalwurzeltranslokation wurde von da Silva und Kollegen aus Brasilien als Alternative zum Rastelli- und REV-Verfahren eingeführt. Die Translokation wird zur Konstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts nach Ableitung des LV zur Aorta verwendet. Auf diese Weise wurde ein Conduit vermieden und die native Pulmonalklappe wurde auch im rechtsventrikulären Ausflusstrakt verwendet. Die serielle Nachbeobachtung durch diese Gruppe hat ein Wachstum des nativen Pulmonalrings gezeigt, und die Gradientenfreiheit war akzeptabel.

Während über Langzeitergebnisse des arteriellen Switches berichtet wird, werden immer mehr potenzielle chirurgische Probleme deutlich. Es wurde eine fortschreitende neoaortale Dilatation (Pulmonalklappe bei der Geburt) beobachtet. Diese Dilatation führt jedoch nicht unbedingt bei allen Patienten zu einer Aortenregurgitation (AR) und der Notwendigkeit einer Operation. Ein höheres Alter zum Zeitpunkt der ASO, das Vorhandensein eines Ventrikelseptumdefekts und ein früheres PA-Band wurden als Risikofaktoren für eine AR ermittelt.

Bei einer alarmierenden Anzahl asymptomatischer Patienten, die angiographisch untersucht wurden, wurden Koronararterienobstruktionen festgestellt. Bei einer noch größeren Anzahl von Patienten wurde bei der Auswertung mit intravaskulärem Ultraschall eine proximale exzentrische Intimaproliferation festgestellt.

Die Obstruktion des rechten ventrikulären Ausflusstrakts (RVOTO) wurde im ersten Jahrzehnt nach der Durchführung der ASO als Komplikation erkannt. Sie ist eine der häufigsten Ursachen für eine Reintervention nach ASO. Zu den anerkannten Ursachen gehören ein unzureichendes Wachstum an der neopulmonalen Anastomosestelle und eine unzureichende Mobilisierung der Pulmonalarterienäste während des Lecompte-Manövers. Obwohl die Zahl der Re-Interventionen bei RVOTO mit zunehmender Erfahrung abnimmt, wurde sie als Ursache für eine verminderte körperliche Leistungsfähigkeit identifiziert.

Abgesehen von der Fontan-Palliation haben nur wenige chirurgische Behandlungen eine so rasante Entwicklung durch verschiedene Stadien erfahren wie die der TGA. Die Geschichte zeugt von einer Kombination aus brillanter Innovation, technischem Einfallsreichtum und chirurgischem Fachwissen mehrerer Chirurgen, denen dieser Artikel gewidmet ist. Dieser Überblick zeigt, dass die chirurgischen Techniken immer wieder neu bewertet und verfeinert werden müssen. Das Streben nach einem perfekten arteriellen Switch bleibt ein ständiges Unterfangen. Die Reise hat vielleicht gerade erst begonnen.