Die Richter-Transformation bezeichnet die Entwicklung eines hochgradigen Non-Hodgkin-Lymphoms, einer prolymphozytären Leukämie, eines Morbus Hodgkin oder einer akuten Leukämie bei Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie (CLL)/kleinem lymphatischen Lymphom. Es wurde eine Suche nach veröffentlichten Artikeln in Medline (PubMed) und Zusammenfassungen von Fachkonferenzen durchgeführt. Durch eine elektronische Datenbankrecherche bei CLL-Patienten am University of Texas M. D. Anderson Cancer Center (Houston, TX) wurde das Auftreten des Richter-Syndroms (RS) bei CLL-Patienten zwischen 1992 und 2002 ermittelt. Das RS tritt bei etwa 5 % der Patienten mit CLL auf. Die großen Zellen des RS können durch Transformation des ursprünglichen CLL-Klons entstehen oder ein neues Neoplasma darstellen. RS kann durch Virusinfektionen ausgelöst werden, z. B. durch das Epstein-Barr-Virus. Trisomie 12 und Chromosom 11-Anomalien sind bei Patienten mit RS häufiger als in der Gesamtpopulation der CLL-Patienten. Mehrere genetische Defekte wie Mutationen des Tumorsuppressorgens p53, p16INK4A und p21, Verlust der Expression von p27, Deletion von Retinoblastom, erhöhte Kopienzahl von C-MYC und verminderte Expression des A-MYB-Gens wurden beschrieben. Diese Anomalien können dazu führen, dass CLL-Zellen proliferieren und sich – durch den Erwerb neuer genetischer Anomalien – in RS-Zellen verwandeln. Zu den therapeutischen Strategien gehören intensive Chemotherapie, monoklonale Antikörper und Stammzelltransplantation. Die Ansprechraten liegen zwischen 5 % und 43 % (vollständiges Ansprechen, 5-38 %), und die mediane Überlebensdauer beträgt 5 bis 8 Monate. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die RS durch virale Infektionen oder genetische Defekte ausgelöst werden kann. Die derzeitigen Behandlungen sind aggressiv, aber die Prognose ist schlecht. Neue kurative Behandlungsstrategien sind erforderlich.