Tegmen tympani defect
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Abteilung für Neurochirurgie, Allgemeines Universitätskrankenhaus von Alicante, Stiftung zur Förderung der Gesundheit und der biomedizinischen Forschung in der Region Valencia (FISABIO), Alicante, Spanien
Epidemiologie
Hirngewebshernie durch Tegmen-Tympani-Defekt ist selten. Obwohl sie meist von angeborenen Schädelbasisdefekten, Traumata, Infektionen und Tumoren abhängt, treten auch idiopathische und iatrogene Fälle auf1)2)3)4).
Sie werden in der Regel bei Patienten beobachtet, die sich aufgrund einer chronischen Otitis media mit oder ohne Cholesteatom einer Mastoidhöhlenoperation unterzogen haben.
Die Inzidenz von Enzephalozele, die sich aufgrund eines Tegmen-Defekts entwickelt, ist mit dem Einsatz von Breitbandantibiotika und technologischen Entwicklungen in der Ohrchirurgie zurückgegangen.
Etiologie
Anlagebedingte Defekte des Tegmen tympani entwickeln sich ventral zum Ganglion geniculare und können auf eine unvollständige Verknöcherung des tegmentalen Prozesses der Ohrkapsel zurückzuführen sein.5).
Ein unzureichender Verschluss der petrosquamischen Naht kann ebenfalls ein Faktor sein6).
Defekte in den Tegmen tympani können mit Defekten in der darüber liegenden Dura einhergehen, was zum Austritt von Liquor oder Rindengewebe führt und eine Enzephalozele bildet. Ein Trauma oder eine Infektion mit Beteiligung des Mittelohrs und des Schläfenbeins sind wahrscheinlich, aber oft ist die Otorrhoe, die einen Tegmen tympani-Defekt begleitet, eine spontane Liquor-Otorrhoe.7).
Charakteristischerweise tritt die Störung bei ansonsten gesunden Ohren auf und ist die Folge von embryogenen Fehlern in der Dura mater und dem angrenzenden Tegmen tympani. Nach jahrelanger Exposition gegenüber physiologisch normalem Liquordruck können diese Defekte in das tympanomastoideale Kompartiment fisteln und die Entwicklung einer Enzephalozele begünstigen.
Typen
Klinische Typen von Tegmenplattendefekten:
Primär (spontan)
Sekundär:
Cholesteatom
Nekrotisierende Entzündungen des Schläfenbeins (Diabetes mellitus)
Traumatisch
Chirurgisch (iatrogen)
Neoplastisch
Zufällig entdeckt
Klinische Merkmale
Das Auftreten kann in jedem Alter sein, ist aber nach dem 40. Lebensjahr häufiger. Etwa 20 % der Fälle haben eine Vorgeschichte mit einem oder mehreren Anfällen von Meningitis.
Spontane Liquor-Otorrhoe aufgrund von Tegmen-Tympani-Defekten kann zu Hörstörungen führen und die Entstehung einer Meningitis begünstigen. Krampfanfälle oder neurologische Defizite sind zusätzliche Risiken, insbesondere in Verbindung mit einer Enzephalozele.
Klinische Erscheinungsformen:
Einseitige persistierende OME
Aurale Fülle+/- Hörverlust
CSF-Otorhea – Otorhinorhoe
Lebensbedrohliche Ereignisse (Meningitis)
Pulsierende Außen- und/oder Mittelohrmassen
Vorgeschichte einer chronischen Ohrinfektion
Vorgeschichte eines Ohrentraumas/einer Ohrenkorrektur
Diagnose
Die Stelle des Lecks ist durch einen oder mehrere 2-5 mm große Defekte in der Dura mater und der angrenzenden knöchernen Platte gekennzeichnet, in der Regel im Bereich des Felsenbeinkamms. Etwa 25 % der Defekte sind mit kleinen Meningozelen oder Meningoenzephalozelen verbunden.
Computertomographie und Magnetresonanztomographie sowie die Untersuchung mit Fluorescein-Farbstoff liefern bestätigende diagnostische Daten.
Behandlung
Behandlung des Trommelfelldefekts.
Copeland-Technik
Für die Reparatur von spontanen, postoperativen oder posttraumatischen Mittelohr- und Mastoid-Meningoenzephalozelen, die sich durch den Boden der mittleren Fossa erstrecken, oder bei der Reparatur von Dehiszenzen des oberen Bogenganges bevorzugen Copeland et al. einen Standard-Zugang zur mittleren Fossa mit intraoperativer Überwachung des Gesichtsnervs.
Eine gekrümmte Inzision beginnt vor dem Tragus des Ohrs und endet an der temporoparietalen Verbindung. 
Bei der Dissektion werden die Kopfhaut und das Perikranium von der Fascia temporalis getrennt, die zur späteren Verwendung entnommen wird. Der Muskel wird dann von seinem knöchernen Ursprung gelöst und nach unten gedreht, um die Schläfenbeinplatte, die Wurzel des Jochbeins und den äußeren Gehörgang freizulegen.
1.- Die hintere Wurzel des Zygoma
2.- Asterion.
Eine Kraniotomie wird anterior und posterior zum äußeren Gehörgang durchgeführt und es wird versucht, den unteren Rand bündig zum Boden der mittleren Fossa zu halten.
1.- Äußerer Gehörgang
Die Dura temporalis wird von der Schädelbasis in einer Richtung von hinten nach vorne durchtrennt, um eine Verletzung des N. petrosalis major superficialis oder des dehiszenten Ganglion geniculare und des N. facialis zu vermeiden.
* Defekt
** N. petrosalis major superficialis
Intraoperativ wird Mannitol (0,5 mg/kg intravenös) verabreicht, um die atraumatische Anhebung des Temporallappens zu unterstützen.
Die Möglichkeit einer lumbalen externen Drainage zur Ableitung von Liquor kann das Ausmaß der Schläfenlappenretraktion vermindern und kann sehr effektiv eingesetzt werden.
Abhängig von der operativen Indikation werden Enzephalozelen amputiert und Dura-Durchbrüche mit 5-0 oder 6-0 Prolene-Nähten (Ethicon, Somerville, NJ) repariert.
Eine offensichtliche Enzephalozele wird vorsichtig aus dem Mittelohr entfernt, wobei darauf zu achten ist, dass die Gehörknöchelchen nicht disartikuliert werden. Bei Dehiszenz wird der obere Bogengang mit Knochenstaub und Knochenwachs (Angiotech, Vancouver, BC) verschlossen. Der Boden der mittleren Fossa wird dann mit der Faszien-Knochen-Faszientechnik wiederhergestellt.
Ein großzügiges Stück Temporalisfaszie wird zunächst über den/die Tegmendefekt(e) gelegt. Anschließend wird aus dem Kraniotomielappen ein Knochentransplantat mit gespaltener Dicke entnommen, das mindestens dreimal so groß ist wie der Tegmendefekt.
Anstatt dieses Transplantat jedoch einfach über die Faszie zu legen, modifizierten Copeland et al. die Technik dahingehend, dass sie das Transplantat mit einer einzelnen geraden Platte und zwei Schrauben eines Kraniotomie-Fixationssystems (OsteoMed, Addison, TX) an der unteren Kante des Kraniotomierands befestigten.
Abschließend wird die verbleibende Temporalisfaszie über das befestigte Knochentransplantat gegen die native subtemporale Dura gelegt, um das Sandwich aus Faszie, Knochen und Faszie zu vervollständigen. Das gesamte Konstrukt wird dann mit Fibrinkleber (Baxter, Deerfield, IL) abgedeckt. Die Kraniotomie und die Wunde werden in typischer Weise verschlossen8).
Komplikationen
Spontane Liquor-Otorrhoe aufgrund von Tegmen-Tympani-Defekten kann zu Hörstörungen führen und prädisponiert zu Meningitis. Krampfanfälle oder neurologische Defizite sind zusätzliche Risiken, insbesondere wenn sie mit einer Enzephalozele einhergehen9).
Fallserie
2017
Das Durchschnittsalter der 26 Patienten bei der Operation betrug 60 ± 14 Jahre und 65 % der Patienten waren weiblich. Die meisten Defekte betrafen sowohl das Tegmen mastoideum als auch die Tympani (69 %); bei 11 Patienten lagen multiple Defekte vor. Es wurde eine kleine Kraniotomie (2 × 3 cm) durchgeführt, und die Defekte wurden mit Komposit-Transplantaten aus Faszien, Knochen und/oder Knorpel sowie mit Duralersatzmaterial repariert, das mit einer Naht befestigt wurde. Das Nahtmaterial wurde lang belassen und von der mittleren Fossa durch den Defekt in das Mastoid geführt. Bei einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 8,3 Monaten wurde bei keinem Patienten ein erneuter Liquorverlust festgestellt. Für die gesamte Kohorte wurden signifikante Verbesserungen sowohl des mittleren Reinton-Durchschnitts als auch des Luft-Knochen-Abstands festgestellt (p = 0,04 bzw. p = 0,02).
Eine kombinierte Transmastoid-Middle Cranial Fossa für die Reparatur von lateralen Schädelbasis-Liquorfisteln und Enzephalozelen unter Verwendung der Faden-„Durchzieh“-Technik ist wirksam und das Komplikationsprofil ist günstig. Diese Methode erleichtert die zuverlässige Platzierung eines Verbundtransplantats in der Mitte der seitlichen Schädelbasisdefekte durch eine kleine Kraniotomie, die die Retraktion des Temporallappens minimiert10).
2014
Zweiundzwanzig Patienten, die sich einer chirurgischen Reparatur von Tegmen-Defekten unterzogen, die mit einem Liquoraustritt und/oder einer Meningozele/Meningoencephalozele durch einen kombinierten transmastoidalen/minikraniotomischen Ansatz verbunden waren.
Eine retrospektive Überprüfung von Operationsvideos und Krankenakten von Patienten mit Tegmen tympani oder Tegmen antri Defekten und Liquorleckage, Temporallappen-Enzephalozele und/oder Meningoenzephalozele.
Alle Patienten unterzogen sich dem kombinierten Ansatz und ihre Defekte wurden geschlossen, ohne dass es zu signifikanten intra- oder postoperativen Komplikationen kam.
Die Mastoidektomie mit temporaler Minikraniotomie stellt einen effektiven Ansatz bei Patienten mit Tegmen tympani Dehiszenz dar; die Vorteile dieser Technik sind die Kontrolle des Bodens der mittleren Schädelgrube und die Möglichkeit, knöcherne Defekte zu erreichen, die anterior liegen, ohne die Ossikelkette und den Temporallappen zu manipulieren11).
2013
8 Personen, die sich mit Liquor-Otorrhoe und MCF-Enzephalozelen in Verbindung mit Schallleitungsschwerhörigkeit vorstellten. Bei allen Patienten wurden in der präoperativen Schädelbildgebung Defekte im Tegmen tympani festgestellt, und sechs der acht Patienten hatten eine damit verbundene Enzephalozele. Das Durchschnittsalter betrug 57 Jahre (Spanne 26 bis 67 Jahre), das Verhältnis zwischen Männern und Frauen lag bei 7:1. Die meisten Defekte traten auf der linken Seite auf (6 links/2 rechts). Ein Standard-MCF-Zugang und die Reparatur des Duraldefekts mit einem autologen Duraltransplantat (Durepair oder DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA) und einem synthetischen Polymerkleber (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) wurden in jedem Fall mit durchgängigem Erfolg durchgeführt. Die Liquor-Otorrhoe konnte in allen Fällen behoben werden. In allen Fällen, mit einer Ausnahme, verbesserte sich das Hörvermögen. Bei einem Patienten entwickelte sich 3 Monate nach der Operation eine verzögerte Methicillin-resistente Staphylococcus aureus-Meningitis, die nach erneuter chirurgischer Exploration und Antibiotikatherapie abklang. Die Überwachung des Gesichtsnervs war Standard. Alle Patienten wiesen postoperativ eine normale Gesichtsfunktion auf. Eine prophylaktische lumbale Drainage wurde nur bei den ersten drei Patienten gelegt. Der MCF-Zugang ist ein hervorragender Weg, um Liquorlecks und Enzephalozelen aufgrund von Tegmen tympani und duralen Defekten effektiv zu reparieren12).
2005
11 Defekte des Tegmen tympani oder des Mastoiddachs, Leitsymptom war in allen Fällen mindestens eine vorangegangene Meningitis. Die radiologische Diagnostik umfasste eine hochauflösende Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) sowie eine CT- oder MR-Zisternographie. Der transtemporale Zugang wurde auch bei großen Defekten des Tegmen tympani und des Mastoiddaches sowie bei Rezidiven durchgeführt13).
1994
Zwei klinische Fälle, der histopathologische Befund des Schläfenbeins in einem dritten Fall mit tödlicher Meningitis14).