Zugang zu Sinus-Valsalva-Aneurysmen: eine Übersicht über 53 Fälle

Abstract

Zielsetzung: Die berichteten Erfahrungen mit Sinus-valsalva-Aneurysmen (SVAs) sind begrenzt. Unser Ansatz für diese Untergruppe von Patienten und eine Algorithmus-abhängige Klassifizierung werden vorgestellt. Methoden: Zwischen 1985 und 2000 wurden 53 Patienten (Durchschnittsalter: 24±12; Bereich 4-60) wegen rupturierter (64%) oder nicht rupturierter (36%) SVA operiert. Assoziierte Läsionen lagen bei 21 Patienten vor: VSD bei 18, mäßige bis schwere Aorteninsuffizienz bei fünf, Aortenstenose bei vier (zwei subaortale Membranen und eine bikuspide Klappe), PDA bei zwei, Mitralinsuffizienz bei einem, Fallot-Tetralogie bei einem und Endokarditis bei einem. Zu den operativen Eingriffen gehörten einfache oder mit Teflonpflastern versehene Direktnähte (31 Fälle; 58 %), Patch-Reparaturen (21 Fälle; 40 %) und stentloser bioprothetischer Aortenwurzelersatz aus Schweinefleisch in einem Fall mit ausgedehnter Beteiligung und Aortenwurzelverformung (2 %). Begleitende Eingriffe waren die VSD-Reparatur bei 18 Patienten, der Ersatz der Aortenklappe bei vier, die Resuspension der Aortenklappe bei drei, die Resektion der subaortalen Membran bei zwei, die PDA-Ligatur bei zwei, die Mitralanuloplastik bei einem und die vollständige Korrektur bei einem. Ergebnisse: Die Frühsterblichkeit betrug 1,9 %. Bei einem Patienten wurde aufgrund eines kompletten Herzblocks ein permanenter Schrittmacher eingesetzt. Die Überlebenden wurden 8,2±5 Jahre lang nachbeobachtet (Spanne: 21 Tage bis 15 Jahre). Es gab drei Reoperationen aufgrund von Nahtdehiszenzen; bei diesen Patienten wurde eine Patch-Reparatur durchgeführt, die keine weiteren ungünstigen Folgen hatte. Alle Patienten befanden sich zum Zeitpunkt der letzten Nachuntersuchung in der NYHA-Klasse I oder II. Schlussfolgerungen: Die Reparatur der SVA kann mit einem akzeptabel niedrigen operativen Risiko und einer guten symptomfreien Langzeitprognose durchgeführt werden. Die Echokardiographie liefert alle notwendigen Details für die Diagnose. In den rupturierten Fällen wird eine duale Expositions-/Patch-Reparaturstrategie befürwortet.

1 Einleitung

Obwohl erste Berichte über Sinus Valsalva Aneurysmen (SVAs) bereits im neunzehnten Jahrhundert in der Literatur auftauchten, sind derzeit nur wenige große oder langfristige Serien verfügbar. Die erste erfolgreiche chirurgische Reparatur mittels eines kardiopulmonalen Bypasses wurde 1957 von Lillehei et al. berichtet. In der heutigen kardiovaskulären Chirurgie werden SVAs mit geringem Risiko und guten Ergebnissen repariert, wobei die Techniken erheblich verfeinert wurden; genaue Richtlinien für das optimale Vorgehen bei unterschiedlichen Präsentationen müssen jedoch aufgrund der relativ begrenzten gemeldeten Erfahrungen, sowohl hinsichtlich der Größe als auch der Anzahl, noch definiert werden.

In diesem Bericht stellen wir unsere Erfahrungen mit 53 Patienten in 15 Jahren vor und schlagen ein Klassifizierungssystem vor, das sich ausschließlich auf den Algorithmus stützt, der je nach klinischer Präsentation zu befolgen ist.

2 Material und Methoden

Zwischen Februar 1985 und Februar 2000 wurden 53 Patienten wegen einer SVA operiert. Unser Patientenkollektiv bestand aus 31 männlichen (58 %) und 22 (42 %) weiblichen Patienten mit einem Durchschnittsalter von 24±12 Jahren (Spanne 4-60 Jahre).

2.1 Klinische Präsentation

Das vorherrschende Symptom war Dyspnoe (32 Patienten, 60 %), Schmerzen in der Brust (12 Patienten, 23 %), Synkopen (drei Patienten, 6 %), kongestive Herzinsuffizienz (zwei Patienten, 4 %); vier Patienten (8 %) waren asymptomatisch und die Diagnose wurde bei Routineuntersuchungen oder Untersuchungen auf andere Krankheiten gestellt. Eine eingehende transthorakale echokardiographische Untersuchung war in allen Fällen für die endgültige Diagnose ausreichend. Eine Herzkatheteruntersuchung wurde nur selten durchgeführt (nur bei 10 Patienten; 19 %), und diese dienten nur zur Bestätigung der echokardiographischen Diagnose in der Anfangszeit unserer Erfahrung. Es gab 34 rupturierte (64 %) und 19 nicht rupturierte (36 %) Fälle (Tabelle 1). Assoziierte Läsionen (Tabelle 2 ) lagen bei 21 Patienten (40 %) vor, VSD bei 18 (34 %), mäßige bis schwere Aorteninsuffizienz bei fünf (9 %), Aortenstenose bei vier (8 %; zwei davon mit subaortaler Membran und eine mit bikuspider Klappe), PDA bei zwei (4 %), Mitralinsuffizienz bei einem (2 %), Fallot-Tetralogie bei einem (2 %) und Endokarditis bei einem (2 %).

2.2 Ansatz und Management

Ein einfaches und funktionelles Klassifizierungssystem kann als Leitlinie für das Management dieser Läsionen verwendet werden (Abb. 1 ). Die chirurgische Indikation war die Ruptur der SVA und/oder eine symptomatische SVA ohne Ruptur, die durch Echokardiographie (Abb. 2 ) und/oder Herzkatheteruntersuchung dokumentiert wurde. Zu den chirurgischen Verfahren gehörten einfache oder mit Teflonpflastern versehene Direktnähte (31 Fälle; 58 %), Patch-Repair (21 Fälle; 40 %) und stentloser bioprothetischer Aortenwurzelersatz aus Schweinefleisch in einem Fall mit ausgedehnter Beteiligung und Aortenwurzelverformung (2 %). Subannuläre Ventrikelseptumdefekte wurden in zwei Fällen mit einem gemeinsamen Patch mit zusätzlicher Fixierung in der Mitte am Aortenanulus verschlossen, um ein Auslaufen der Aorta in den linken Ventrikel zu verhindern. Begleitende Eingriffe waren die VSD-Reparatur bei 18 (34 %) Patienten, der Ersatz der Aortenklappe bei vier, die Resuspension der Aortenklappe bei drei, die Resektion der subaortalen Membran bei zwei, die PDA-Ligatur bei zwei, die Mitralanuloplastik bei einem und die vollständige Korrektur mit einem trans-annulären Monocusp-Patch bei einem. Alle Patienten wurden in der postoperativen Nachbeobachtungszeit in 6-monatigen Abständen klinisch und echokardiographisch untersucht.

2.3 Unsere derzeitige chirurgische Strategie

Gegenwärtig bevorzugen wir bei rupturierten Fällen die „duale Freilegungs-/Reparaturtechnik“ (Abb. 3 und 4), bei der beide Gefäße freigelegt und repariert werden. 3 und 4 ), bei der sowohl die Aorta als auch die zugehörige Herzkammer eröffnet und beide Enden des Defekts separat repariert werden, wobei vorzugsweise ein Patch am Aortenende verwendet wird. Nach der Exzision des Aneurysmasacks an seiner Basis in der Niederdruck-Herzkammer (rechter Vorhof in Abb. 4) wird der entstandene Defekt je nach Größe und Lage des Defekts entweder durch direkte Naht oder durch Patch-Verschluss repariert. In den Anfängen unserer Praxis verwendeten wir Gluteraldehyd-fixiertes autologes Perikard oder Dacron-Patches, heute bevorzugen wir Polytetrafluorethylen-Patch-Material.

2.4 Statistische Analyse

Diese Studie enthält keine vergleichende Statistik. Die Daten wurden als Mittelwert±Standardabweichung angegeben. Die ereignisfreie Überlebenskurve wurde mit der Kaplan-Meier-Methode unter Verwendung der SPSS-Software (Version 6.0, SPSS Inc. Chicago, IL) geschätzt.

3 Ergebnisse

3.1 Frühe Sterblichkeit und postoperative Komplikationen

Die frühe Sterblichkeit lag bei 1,9 % (ein Patient) aufgrund eines niedrigen Herzzeitvolumens nach dem Eingriff. Die durchschnittliche Aorten-Cross-Clamp-Zeit betrug 71±28 min (22-139 min). Intravenöse inotrope medikamentöse Unterstützung war bei acht Patienten (15 %) erforderlich; eine mechanische Unterstützung war nicht notwendig. Bei einem Patienten entwickelte sich nach der Resektion einer stark verkalkten bikuspiden Aortenklappe ein vollständiger atrio-ventrikulärer Herzblock. Aufgrund der Persistenz des Herzblocks wurde ein permanenter Herzschrittmacher eingesetzt. Die durchschnittliche Dauer des postoperativen Krankenhausaufenthalts betrug 8±4 Tage und lag zwischen 4 und 21 Tagen. Mit Ausnahme der oben erwähnten Einsetzung eines permanenten Herzschrittmachers verlief die postoperative Erholungsphase bei den übrigen Patienten ereignislos.

3.2 Postoperative Nachbeobachtung

Die Überlebenden wurden 8,2±5 Jahre lang nachbeobachtet (Spanne 21 Tage bis 15 Jahre). Bei den reparierten Fällen traten drei späte Dehiszenzen auf, und es wurde eine sekundäre Reparatur mit einem Patch durchgeführt. Diese drei Reoperationen wurden am 67., 123. und 218. postoperativen Tag durchgeführt. In allen drei Fällen war die Reparatur mit einem direkten Verschluss durch einfaches Nähen bei der ersten Operation durchgeführt worden. Bei den Reoperationen wurde in diesen Fällen eine Patch-Reparatur durchgeführt, die keine weiteren ungünstigen Folgen hatte. Eine antikoagulationsbedingte Blutung am 41. postoperativen Tag erforderte einen Krankenhausaufenthalt und wurde medikamentös behandelt. Alle Patienten befanden sich bei der letzten Nachuntersuchung in der NYHA-Klasse I oder II. Die Kaplan-Meier-Schätzung des ereignisfreien Überlebens (Abb. 5) ergab ein ereignisfreies Überleben von 88±5 % nach 14 Jahren, einschließlich der operativen Mortalität und der postoperativen Komplikationen (sechs Ereignisse: ein früher postoperativer Tod, eine permanente Schrittmachereinlage, drei späte Nahtdehiszenzen und eine gerinnungshemmende Blutung).

4 Diskussion

SVAs sind seltene kardiale Anomalien, die entweder erworben oder angeboren sein können. Ein angeborener Mangel an Kontinuität zwischen Aortenmedium und Anulusfibrose kann die Bildung eines Aneurysmas auslösen, seltener können Infektionen oder degenerative Prozesse die Aortenwand befallen. Erworbene Aneurysmen können durch Trauma, Endokarditis, Syphilis, Behcet, Marfan-Syndrom und Dilatation vom senilen Typ entstehen. Eine häufige Koexistenz mit VSDs deutet auf eine gestörte Entwicklung des distalen bulbären Septums hin.

Der natürliche Verlauf von rupturierten oder nicht rupturierten SVAs ist aufgrund der Seltenheit dieser Läsionen schwer zu bestimmen. Sie können eine Aortenregurgitation verursachen und an einer extra- oder intrakardialen Stelle rupturieren. Bei einer Ruptur in eine intrakardiale Kammer können sie zunächst stumm bleiben, sich aber später durch Shunting und Aortenregurgitation als fortschreitende Herzinsuffizienz manifestieren. Wenn SVAs in das Interventrikelseptum eindringen, können sie zu einem kompletten Herzblock führen, der den Einsatz eines permanenten Herzschrittmachers erforderlich macht. Die freie intraperikardiale Ruptur ist eine seltene, aber gefürchtete Komplikation dieser Aneurysmen, die mit einer sehr hohen Sterblichkeit einhergeht. Bei Patienten mit unbehandelten rupturierten SVAs wurde eine mittlere Überlebenszeit von 3,9 Jahren festgestellt. Daher wird in dieser Untergruppe von Fällen ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff empfohlen. Ein chirurgischer Eingriff ist auch bei nicht rupturierten, aber symptomatischen SVAs erforderlich. Eine nicht rupturierte SVA kann eine Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, eine infektiöse Endokarditis, bösartige Arrhythmien oder eine Myokardischämie/einen Myokardinfarkt aufgrund einer schweren Verzerrung der Koronarostien oder einer Kompression der Koronarstämme verursachen. Die optimale Behandlung eines asymptomatischen, nicht rupturierten Aneurysmas ist jedoch nicht so sicher, da der natürliche Verlauf derzeit nicht genau bekannt ist. Nicht geplatzte SVAs bleiben zwar stumm, können sich aber ausdehnen, schwerere Symptome verursachen und in der Zukunft umfangreichere Korrektureingriffe erfordern. Aus diesem Grund empfehlen einige Autoren auch bei dieser Art von Läsionen eine frühzeitige Korrektur. Eine tödliche intraperikardiale Ruptur kann auch bei stummen SVAs auftreten. Außerdem kann es in dem defekten Gewebe zu einer Thrombenbildung oder bakteriellen Besiedlung kommen, was zu schweren Komplikationen wie Schlaganfall und Sepsis führen kann. Diese Tatsache erfordert Wachsamkeit und ein frühzeitiges Eingreifen bei dieser Gruppe.

Das populäre Klassifizierungssystem von Sakakibara und Konno definiert die Typen I-IV nach der Lage des Aneurysmasacks im Verhältnis zu den rechten oder nicht-koronaren Aortenklappenhöckern. Diese Klassifizierung wird heute üblicherweise verwendet, um die Lage von SVAs zu beschreiben und die Herzkammer (rechter Vorhof oder rechter Ventrikel) anzugeben, in die das expandierende Aneurysma eindringt. Der wachsende Sack kann jedoch auch in den linken Ventrikel oder den linken Vorhof hineinragen oder vom linken Koronarsinus ausgehen und eine zusätzliche Herzmasse bilden. Der von uns vorgeschlagene Ansatz (Abb. 1) stützt sich auf die kumulativen Erfahrungen aus all den oben genannten Berichten und bietet einen Algorithmus, der zu befolgen ist. Bei den nicht rupturierten, asymptomatischen Aneurysmen (Typ B-I im vorgestellten Algorithmus) kann die Größe eines bestimmten Aneurysmas ein Entscheidungsfaktor sein, obwohl dies nicht durch wissenschaftliche Daten gestützt wird und zur Diskussion steht. Wir sind der Meinung, dass ein Aneurysma, das bei einer echokardiographischen oder angiographischen Untersuchung mehr als 50 % der normalen Sinusgröße (oder praktisch den Durchschnitt der beiden anderen unbeteiligten Sinus) beträgt, repariert werden muss, auch wenn es stumm bleibt. Wenn sich ein Aneurysma im Vergleich zu früheren Untersuchungen vergrößert, sollte die Entscheidung für eine chirurgische Reparatur ebenfalls unabhängig von seiner Größe getroffen werden. Ebenso sollten symptomatische Patienten und solche, die eine destruktive, kompressive oder verzerrende Wirkung auf die umliegenden Gewebe und Strukturen aufweisen (z. B. schwere Aortenregurgitation), sofort repariert werden.

Die nicht-invasive Diagnose dieser Anomalie ist von besonderem Interesse. Nach unserer Erfahrung war die transthorakale Echokardiographie für die Diagnose ausreichend. Eine Herzkatheteruntersuchung und eine Angiokardiographie wurden zwar selten durchgeführt, um anatomische und physiologische Details zu bestätigen, waren aber nie obligatorisch.

Zu den Optionen für die Behandlung von SVAs gehören der Katheterverschluss, die direkte Nahtreparatur, der Patch-Verschluss, der Aortenwurzelersatz, die endoaneurysmatische Reparatur und die aortenklappenschonende Operation (Remodeling). Wir sind der Ansicht, dass für eine wirksame Korrektur sowohl die Aorta als auch die Eintrittskammer untersucht werden sollten (doppelte Freilegungs- und Reparaturtechnik). Das Interventrikelseptum sollte sorgfältig auf eine mögliche Assoziation mit einem VSD untersucht werden. Die Reparatur sollte vorzugsweise mit einem Patch und nicht mit einem einfachen Verschluss erfolgen, insbesondere bei großen Defekten und am aortalen Ende der Fistel. Dies minimiert die Verzerrung der Aortenklappe und das späte Risiko einer Dehiszenz. Unserer Erfahrung nach traten die drei späten Dehiszenzen in den Fällen auf, die bei der Erstoperation mit einer einfachen Naht statt mit einem Patch repariert wurden. Bei den erneuten Operationen wurde in allen Fällen eine Flickenreparatur durchgeführt. Ähnliche Erfahrungen wurden auch von anderen berichtet. Daher tendieren wir derzeit zur Verwendung eines Flickens. Im Gegensatz dazu berichteten Van Son et al., dass die Häufigkeit von Reoperationen nicht mit der Lage der Fistel oder der Art der Reparatur (direkte Naht vs. Flicken) zusammenhing. In dieser Studie war das Reoperationsrisiko bei Fisteln des rechten Ventrikels höher als bei Fisteln, die in den rechten Vorhof münden, höher bei Vorhandensein eines subarteriellen VSD und niedriger, wenn die Reparatur über eine Aortotomie (mit oder ohne rechte Ventrikulotomie) statt nur über eine rechte Ventrikulotomie erfolgte.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die chirurgische Behandlung von SVAs mit einem akzeptabel niedrigen Operationsrisiko durchgeführt werden kann und ein gutes langfristiges ereignisfreies/symptomfreies Überleben gewährleistet, wie von anderen betont wurde. Dies ermutigt zu einem frühzeitigen chirurgischen Eingriff, der dazu beiträgt, die Entwicklung schlimmerer Symptome und einer umfangreicheren Erkrankung zu verhindern, die zu komplizierteren und weniger zufriedenstellenden Reparaturen führt.

Autorenhinweise