Antecedentes: Un varón caucásico de 43 años acudió a la consulta de Dermatología con una historia de un año de erupción pruriginosa en brazos, cuello y pecho. Los esteroides tópicos y los antihistamínicos ofrecían un alivio limitado. También describió dolor y rigidez articular que afectaba a sus manos y rodillas durante el mismo periodo. En una consulta de reumatología se descubrieron síntomas de artralgia poliarticular simétrica de las articulaciones pequeñas y de las rodillas, en ausencia de rasgos típicos de inflamación como hinchazón, rigidez o variación diurna. También describió sudores nocturnos abundantes. Un tratamiento con naproxeno y prednisolona mejoró sustancialmente sus síntomas articulares. Era un exfumador sin ninguna otra comorbilidad significativa, exposición ocupacional o historia familiar.
Métodos: La exploración reveló pápulas múltiples, discretas, brillantes y firmes y pequeños nódulos sobre las mejillas, el cuello, por encima de las cejas y en sitios periungueales. Había eritema alrededor del cuello, múltiples xantelasmas y un derrame moderado y caliente en la rodilla izquierda. La exploración sistémica era por lo demás normal. El diagnóstico diferencial inicial incluía amiloidosis, sarcoidosis, dermatomiositis y mucinosis cutánea.
Se buscaron más pruebas de confirmación: La ECA estaba ligeramente elevada (80 μl), por lo demás, los análisis de sangre no presentaban ninguna anomalía, incluyendo: Hemograma, creatinina, pruebas de función pulmonar, PCR, VSG, análisis de hepatitis, VIH, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, complementos, CCP, RF y ácido úrico. El colesterol total era de 5,4 y los triglicéridos de 1,9. Las radiografías simples de manos y rodillas eran normales.
El TAC de tórax, abdomen y pelvis no mostró evidencia de malignidad.
Una biopsia en sacabocados de 6 mm de la parte posterior del cuello mostró un collarín epidérmico que encerraba un grupo circunscrito de histiocitos mononucleares y multinucleados con citoplasma eosinófilo en vidrio esmerilado. Esto es diagnóstico de Reticulohistiocitosis Multicéntrica (MRH).
Resultados: Se comenzó a reducir los esteroides orales con una terapia combinada de hidroxicloroquina 200 mg diarios y metotrexato 15 mg semanales con buen efecto. El eritema, la artralgia y el malestar sistémico se asentaron con el aplanamiento de los nódulos y pápulas. Sus síntomas se agudizaron una vez finalizado el tratamiento con esteroides orales, lo que obligó a ajustar la dosis de metotrexato a 20 mg semanales. Permaneció estable con este régimen hasta que contrajo el virus del Zika, lo que hizo necesaria la retirada temporal de los DMARDs.
Conclusión: La HMR es un trastorno sistémico raro caracterizado por lesiones cutáneas papulonodulares en un patrón de cuentas de coral. La mitad de los afectados desarrollan una poliartritis grave y destructiva. En casos raros, puede haber afectación sistémica, incluyendo el tracto respiratorio, el hígado y el bazo. La etiología es desconocida. Alrededor del 25% de los casos se asocian a una neoplasia, por lo que los pacientes deben ser examinados en el momento del diagnóstico. El tratamiento suele consistir en esteroides y metotrexato, pero puede ser necesaria la ciclofosfamida para controlar la artritis destructiva. Hay informes de casos en los que la terapia anti-TNF se utiliza con buenos resultados.
La HMR es un diferencial raro pero importante de erupción y dolor articular. Se requiere un tratamiento rápido y agresivo para prevenir la artritis destructiva. Los individuos afectados deben ser vigilados para detectar evidencias de afectación sistémica y enfermedad maligna.
Declaración de divulgación: Los autores no han declarado ningún conflicto de intereses.