Abordaje de los aneurismas del seno de Valsalva: una revisión de 53 casos

Abstract

Objetivo: La experiencia reportada con los aneurismas del seno de Valsalva (SVA) es limitada. Se presenta nuestra aproximación a este subconjunto de pacientes y una clasificación dependiente de un algoritmo. Métodos: Entre 1985 y 2000, 53 pacientes (edad media: 24±12; rango 4-60) fueron sometidos a reparación por aneurisma del seno de Valsalva roto (64%) o no roto (36%). Había lesiones asociadas en 21 pacientes; CIV en 18, insuficiencia aórtica de moderada a grave en cinco, estenosis aórtica en cuatro (dos membranas subaórticas y una válvula bicúspide), CAP en dos, insuficiencia mitral en uno, tetralogía de Fallot en uno y endocarditis en uno. Los procedimientos quirúrgicos incluyeron la sutura directa simple o con pledges de teflón (31 casos; 58%), la reparación con parches (21 casos; 40%) y la sustitución de la raíz aórtica bioprotésica porcina sin stent en un caso con afectación extensa y distorsión de la raíz aórtica (2%). Los procedimientos concomitantes fueron la reparación de la CIV en 18 pacientes, la sustitución de la válvula aórtica en cuatro, la resuspensión de la válvula aórtica en tres, la resección de la membrana subaórtica en dos, la ligadura del CAP en dos, la anuloplastia mitral en uno y la corrección total en uno. Resultados: La mortalidad temprana fue del 1,9%. Se colocó un marcapasos permanente en un paciente debido a un bloqueo cardíaco completo. Los supervivientes fueron seguidos durante 8,2±5 años (rango: 21 días a 15 años). Hubo tres reoperaciones por dehiscencia de sutura; en estos pacientes se llevó a cabo una reparación con parche sin más consecuencias desfavorables. Todos los pacientes se encontraban en clase I o II de la NYHA en su último seguimiento. Conclusiones: La reparación del SVA puede realizarse con un riesgo operatorio aceptablemente bajo y una buena expectativa de resultados sin síntomas a largo plazo. La ecocardiografía proporciona todos los detalles necesarios para el diagnóstico. Se recomienda la estrategia de doble exposición/reparación con parches en los casos de rotura.

1 Introducción

Aunque los primeros informes sobre aneurismas del seno de Valsalva (SVA) aparecieron en la literatura ya en el siglo XIX, en la actualidad se dispone de pocas series amplias o a largo plazo. La primera reparación quirúrgica con éxito mediante bypass cardiopulmonar fue comunicada en 1957 por Lillehei et al. Los SVA se reparan con bajo riesgo y buenos resultados en la práctica actual de la cirugía cardiovascular, con técnicas que se han perfeccionado considerablemente; sin embargo, aún no se han definido directrices precisas para el abordaje óptimo en función de las distintas presentaciones, debido a la experiencia relativamente limitada, tanto en tamaño como en número.

En este informe, presentamos nuestra experiencia con 53 pacientes a lo largo de 15 años y proponemos un sistema de clasificación puramente dependiente del algoritmo a seguir según la presentación clínica.

2 Materiales y métodos

Entre febrero de 1985 y febrero de 2000, 53 pacientes fueron sometidos a reparación por SVA. Nuestra población de pacientes estaba formada por 31 hombres (58%) y 22 (42%) mujeres, con una edad media de 24±12 años (rango de 4 a 60).

2.1 Presentación clínica

El síntoma de presentación fue la disnea (32 pacientes, 60%), el dolor torácico (12 pacientes, 23%), los ataques de síncope (tres pacientes, 6%), la insuficiencia cardíaca congestiva (dos pacientes, 4%); cuatro pacientes (8%) eran asintomáticos y el diagnóstico se había hecho durante los exámenes rutinarios o las investigaciones de otras enfermedades. Un examen ecocardiográfico transtorácico detallado fue suficiente para el diagnóstico definitivo en todos los casos. Rara vez se realizó un cateterismo cardíaco (sólo en 10 pacientes; 19%) y éstos fueron sólo para confirmar el diagnóstico ecocardiográfico en la primera época de nuestra experiencia. Hubo 34 casos rotos (64%) y 19 no rotos (36%) (Tabla 1 ). Las lesiones asociadas (Tabla 2 ) estaban presentes en 21 pacientes (40%), la CIV en 18 (34%), la insuficiencia aórtica de moderada a grave en cinco (9%), la estenosis aórtica en cuatro (8%; dos eran de membrana subaórtica y una de válvula bicúspide), el CAP en 2 (4%), la insuficiencia mitral en uno (2%), la tetralogía de Fallot en uno (2%) y la endocarditis en uno (2%).

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2.2 Abordaje y manejo

Un sistema de clasificación sencillo y funcional puede servir de guía para el manejo de estas lesiones (Fig. 1 ). La indicación quirúrgica fue la rotura del SVA y/o el SVA sintomático sin rotura, documentado por ecocardiografía (Fig. 2 ) y/o cateterismo cardíaco. Los procedimientos quirúrgicos incluyeron la sutura directa simple o con pledges de teflón (31 casos; 58%), la reparación con parches (21 casos; 40%) y la sustitución de la raíz aórtica bioprotésica porcina sin stent en un caso con afectación extensa y distorsión de la raíz aórtica (2%). Las comunicaciones interventriculares subanulares en dos casos se cerraron con un parche común con fijación adicional en el centro en el anillo aórtico para evitar la fuga aórtica hacia el ventrículo izquierdo. Los procedimientos concomitantes fueron la reparación de la CIV en 18 (34%) pacientes, la sustitución de la válvula aórtica en cuatro, la resuspensión de la válvula aórtica en tres, la resección de la membrana subaórtica en dos, la ligadura del CAP en dos, la anuloplastia mitral en uno y la corrección total con un parche monocular transanular en uno. Todos los pacientes fueron evaluados clínica y ecocardiográficamente a intervalos de 6 meses en el período de seguimiento postoperatorio.

2.3 Nuestra estrategia quirúrgica actual

Actualmente, preferimos la técnica de «doble exposición/reparación» en los casos de rotura (Figs. 3 y 4 ), en la que tanto la aorta como la cámara cardíaca relacionada se abren y ambos extremos del defecto se reparan por separado, utilizando preferentemente un parche en el extremo aórtico. Tras la extirpación del saco aneurismático en su base en la cámara cardíaca de baja presión (aurícula derecha en la Fig. 4), el defecto resultante se repara mediante sutura directa o cierre con parche, según el tamaño y la localización del defecto. En los primeros tiempos de nuestra práctica, utilizábamos pericardio autólogo fijado con gluteraldehído o parches de Dacron, pero nuestra preferencia actual es el material de parche de politetrafluoroetileno.

2.4 Análisis estadístico

Este estudio no incluye ninguna estadística comparativa. Los datos se presentaron como media±desviación estándar. La curva de supervivencia libre de eventos se estimó mediante el método de Kaplan-Meier utilizando el software SPSS (versión 6.0, SPSS Inc. Chicago, IL).

3 Resultados

3.1 Mortalidad temprana y complicaciones postoperatorias

La mortalidad temprana fue del 1,9% (un paciente) debido al bajo gasto cardíaco desarrollado tras el procedimiento. El tiempo medio de pinzamiento aórtico fue de 71±28 min (22-139 min). Se necesitó apoyo farmacológico inotrópico intravenoso en ocho pacientes (15%); no fue necesario ningún apoyo mecánico. En un paciente se produjo un bloqueo cardíaco aurículo-ventricular completo tras la resección de una válvula aórtica bicúspide muy calcificada. Se colocó un marcapasos permanente debido a la persistencia del bloqueo cardíaco. La duración media de la estancia hospitalaria postoperatoria fue de 8±4 días, oscilando entre 4 y 21 días. A excepción de la inserción de un marcapasos permanente antes mencionada, el período de recuperación postoperatoria no tuvo incidencias en el resto de los pacientes.

3.2 Seguimiento postoperatorio

Los supervivientes tuvieron un seguimiento de 8,2±5 años (rango de 21 días a 15 años). Se produjeron tres dehiscencias tardías en los casos reparados, y se realizó una reparación secundaria con parche. Estas tres reoperaciones se realizaron a los 67, 123 y 218 días postoperatorios. En las tres, la reparación se había realizado con cierre directo mediante sutura simple en la operación inicial. En las reoperaciones, se llevó a cabo una reparación con parche en estos casos, sin más consecuencias desfavorables. Una hemorragia relacionada con la anticoagulación en el 41º día postoperatorio requirió hospitalización y fue tratada médicamente. Todos los pacientes se encontraban en clase I o II de la NYHA en su último seguimiento. La estimación de la supervivencia libre de eventos de Kaplan-Meier (Fig. 5 ) reveló una supervivencia libre de eventos del 88±5% a los 14 años, incluyendo la mortalidad operatoria y las complicaciones postoperatorias (seis eventos: una muerte postoperatoria temprana, una inserción de marcapasos permanente, tres dehiscencias de sutura tardías y una hemorragia relacionada con la anticoagulación).

4 Discusión

Los AVE son anomalías cardíacas poco frecuentes, que pueden ser adquiridas o congénitas. Una falta de continuidad congénita entre la media aórtica y el anillo fibroso puede iniciar la formación de un aneurisma o, con menor frecuencia, infecciones o procesos degenerativos pueden afectar a la pared aórtica. Los aneurismas adquiridos pueden ser el resultado de un traumatismo, endocarditis, sífilis, síndrome de Behcet, síndrome de Marfan y dilatación de tipo senil. La coexistencia frecuente con CIV sugiere un desarrollo defectuoso del septo bulbar distal.

La historia natural de los aneurismas aórticos rotos o no rotos es difícil de determinar debido a la rareza de estas lesiones. Pueden causar regurgitación aórtica y pueden romperse en una localización extra o intracardíaca. Cuando la ruptura se produce en una cámara intracardiaca, pueden permanecer en silencio inicialmente, pero más tarde se manifiestan como una insuficiencia cardiaca progresiva debido a la derivación y la regurgitación aórtica. Al disecarse en el tabique interventricular, los SVA pueden provocar un bloqueo cardíaco completo que requiera la inserción de un marcapasos permanente. La rotura intrapericárdica libre es una complicación rara pero terrible de estos aneurismas, y conlleva una mortalidad muy elevada. Se ha informado de un periodo medio de supervivencia de 3,9 años en pacientes con SVAs rotos no tratados. Por lo tanto, se recomienda una intervención quirúrgica temprana en este subconjunto de casos. La intervención quirúrgica también es necesaria en los SVA no rotos pero sintomáticos. Un SVA no roto puede causar una obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, endocarditis infecciosa, arritmias malignas o isquemia/infarto de miocardio debido a la grave distorsión de los ostia coronarios o a la compresión de los troncos coronarios. Sin embargo, el tratamiento óptimo de un aneurisma asintomático no roto no es tan seguro, ya que actualmente no se dispone de una historia natural precisa. Los aneurismas no rotos, aunque permanezcan silenciosos, pueden expandirse, causando síntomas más graves y requiriendo procedimientos correctivos más extensos en el futuro. Por esta razón, algunos autores recomiendan una corrección temprana también en este tipo de lesiones. La ruptura intrapericárdica fatal también puede ocurrir con los SVA silenciosos . Además, la formación de trombos o la colonización bacteriana pueden producirse en el tejido defectuoso y causar complicaciones graves, como accidentes cerebrovasculares y sepsis . El popular sistema de clasificación de Sakakibara y Konno define los tipos I-IV según la posición del saco aneurismático en relación con las cúspides de la válvula aórtica derecha o no coronaria. Esta clasificación se utiliza habitualmente hoy en día para describir la localización de los SVA e indicar la cámara cardíaca (aurícula derecha o ventrículo derecho) invadida por el aneurisma en expansión. Sin embargo, el saco en crecimiento también puede sobresalir hacia el ventrículo izquierdo, la aurícula izquierda o originarse en el seno coronario izquierdo para formar una masa cardíaca adicional. Nuestro enfoque propuesto (Fig. 1) se basa en la experiencia acumulada de todos los informes mencionados y proporciona un algoritmo a seguir. En el caso de los aneurismas asintomáticos no rotos (tipo B-I en el algoritmo presentado), el tamaño de un determinado aneurisma puede ser un factor de decisión, aunque esto no está respaldado por ningún dato científico y está abierto a discusión. Creemos que, si el agrandamiento supera el 50% del tamaño normal del seno (o prácticamente, la media de los otros dos senos no implicados) en el examen ecocardiográfico o angiográfico, este aneurisma debe ser reparado, aunque permanezca silente. Además, si un aneurisma se está expandiendo en comparación con las evaluaciones anteriores, la decisión de la reparación quirúrgica, de nuevo, debe llevarse a cabo independientemente de su tamaño. Del mismo modo, los pacientes sintomáticos y los que presentan un efecto destructivo, compresivo o de distorsión de los tejidos y estructuras circundantes (por ejemplo, regurgitación aórtica grave) deben ser reparados inmediatamente.

El diagnóstico no invasivo de esta anomalía es de especial interés. En nuestra experiencia, la ecocardiografía transtorácica fue suficiente para el diagnóstico. El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía, aunque rara vez se realizan para confirmar los detalles anatómicos y fisiológicos, nunca fueron obligatorios.

Entre las opciones para el tratamiento de los SVA se encuentran el cierre con catéter, la reparación con sutura directa, el cierre con parche, la sustitución de la raíz aórtica, la reparación endoaneurismática y la operación de preservación de la válvula aórtica (remodelación). Creemos que tanto la aorta como la cámara de entrada deben ser exploradas para una corrección efectiva (técnica de doble exposición y reparación). El septo interventricular debe inspeccionarse cuidadosamente para detectar una posible asociación de CIV. La reparación debe realizarse preferentemente con un parche en lugar de un simple cierre, especialmente en los defectos grandes y en el extremo aórtico de la fístula. Esto minimiza la distorsión de la valva aórtica y el riesgo de dehiscencia tardía. En nuestra experiencia, las tres dehiscencias tardías se produjeron en los casos reparados mediante sutura simple en lugar de parche en la operación inicial. En las reoperaciones, la reparación con parche se llevó a cabo en todos los casos. Otros han informado de una experiencia similar. Por lo tanto, nuestra tendencia actual es utilizar un parche. Por el contrario, Van Son et al. informaron de que la incidencia de reoperación no estaba relacionada con la localización de la fístula ni con el tipo de reparación (sutura directa frente a parche). En ese estudio, el riesgo de reoperación fue mayor con las fístulas del ventrículo derecho que con las que se abrían a la aurícula derecha, mayor con la presencia de una CIV subarterial, y menor cuando la reparación se realizaba mediante una aortotomía (con o sin ventriculotomía derecha) en lugar de utilizar sólo una ventriculotomía derecha.

En conclusión, el tratamiento quirúrgico de los SVA puede realizarse con un riesgo operatorio aceptablemente bajo y garantizando una buena supervivencia a largo plazo libre de eventos/síntomas, como han destacado otros . Esto fomenta la intervención quirúrgica temprana, lo que ayuda a prevenir el desarrollo de síntomas peores y de una enfermedad más extensa que conduce a reparaciones más complicadas y menos satisfactorias.

Notas del autor