Este artículo describe 31 ejemplos de acantoma acantolítico, un tumor cutáneo benigno solitario recientemente reconocido. El acantoma acantolítico era típicamente una pápula o nódulo queratósico asintomático. La edad de los pacientes oscilaba entre los 32 y los 87 años (mediana de 60 años); la proporción de hombres y mujeres era de 2:1; el diagnóstico clínico más frecuente era la queratosis; y la mitad de los crecimientos se encontraban en el tronco del cuerpo. Histológicamente, las lesiones mostraban hiperqueratosis, papilomatosis y acantosis. La acantólisis fue un hallazgo destacado en todos los casos; los patrones se asemejaban al pénfigo vulgar, al pénfigo vegetariano, al pénfigo superficial o a la enfermedad de Hailey-Hailey, pero ningún paciente tenía evidencia de ninguno de estos trastornos. El término acantolítico se utiliza porque la acantólisis es la característica histológica más destacada en estas neoplasias; se eligió acantoma porque los crecimientos son tumores benignos de queratinocitos epidérmicos. La relación del acantoma acantolítico con la enfermedad ampollosa acantolítica es similar a la de la queratosis solitaria tipo liquen plano con el liquen plano y el acantoma epidermolítico con la eritrodermia congénita bullosa.