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Hasta donde sabemos, no se dispone actualmente de ningún informe exhaustivo que describa las características del carcinoma de células acinares mediante TC y RM. Las características de imagen del carcinoma de células acinares, como se ilustra en los informes de casos individuales, han sido variables . Por lo tanto, el objetivo de este estudio fue describir las características de imagen de una serie de carcinomas de células acinares patológicamente probados.
Aunque no se observó predilección por el sexo en nuestra serie, se ha informado que el tumor es más frecuente en los hombres . Excluyendo a los niños y adolescentes, la edad media de los pacientes en la mayor serie hasta la fecha fue de 60 años , que es similar a la de nuestra serie. No parece haber predilección racial. Sin embargo, los blancos constituyen la mayoría de los pacientes en los estudios clinicodemográficos y en nuestra población de pacientes.
Los pacientes suelen presentarse con síntomas relacionados con el efecto de masa local o con metástasis . Los síntomas suelen ser inespecíficos e incluyen dolor abdominal, pérdida de apetito, pérdida de peso, náuseas y vómitos . El síntoma de presentación más común en nuestra serie fue el dolor abdominal (55%), similar a los hallazgos en informes anteriores . El signo clínico más común en el momento de la presentación es una masa abdominal palpable, mientras que la ictericia se considera rara. Aunque sólo un paciente de nuestra serie presentó una metástasis en el hígado, aproximadamente la mitad de los pacientes de series anteriores tenían metástasis en el momento de la presentación, siendo el hígado la localización más común. Las metástasis extraabdominales son raras.
Es interesante que el carcinoma de células acinares pueda causar hiperlipasemia, que puede dar lugar a nódulos subcutáneos difusos y poliartritis . Los nódulos subcutáneos suelen estar ampliamente distribuidos, son eritematosos y dolorosos, y pueden ser malinterpretados como eritema nodoso o como metástasis . La artropatía está causada por la necrosis de la grasa periarticular y afecta a las articulaciones periféricas, como los tobillos, las rodillas, las muñecas y las pequeñas articulaciones de las manos y los pies. Las radiografías de las lesiones óseas suelen mostrar múltiples áreas líticas que podrían confundirse con metástasis que afectan tanto a los huesos esponjosos como a los corticales. Estas lesiones suelen localizarse debajo de las lesiones subcutáneas. Aunque se ha informado con frecuencia, estos estigmas inducidos por la lipasa son poco comunes en el carcinoma de células acinares. En la serie de Holen et al. se observaron en menos del 10% de los pacientes. Sólo uno de nuestros pacientes (9%) presentó signos y síntomas de hiperlipasemia. Además de un nivel elevado de lipasa sérica, algunos pacientes con carcinoma de células acinares también pueden tener un nivel elevado de amilasa sérica, eosinofilia periférica y un nivel muy elevado de α-fetoproteína sérica. De hecho, en nuestra serie, se encontraron niveles elevados de lipasa y amilasa séricas en tres (27%) y dos pacientes (18%), respectivamente. También se ha descrito en la literatura un caso aislado de carcinoma de células acinares que segrega factores de crecimiento similares a la insulina y provoca hipoglucemia.
Los tumores susceptibles de resección quirúrgica y de 10 cm o menos se asocian a una mayor supervivencia de los pacientes que los tumores más grandes e irresecables. La edad avanzada (> 60 años), la presencia de síntomas de secreción de lipasa, la localización del tumor en la cabeza del páncreas y la presencia de metástasis en el momento de la presentación se asocian a una menor probabilidad de supervivencia . La radiación y la quimioterapia están indicadas sólo con fines paliativos.
En nuestra serie, no predominó una localización concreta del tumor, aunque la cabeza del páncreas fue el sitio más común. Aproximadamente la mitad de los tumores también estaban localizados en la cabeza del páncreas en la serie de Holen et al. . La mayoría de los tumores de nuestra serie estaban bien marginados (91%) y eran parcial o totalmente exofíticos (82%). Estas características pueden utilizarse para diferenciar el carcinoma de células acinares de otros tumores pancreáticos porque son poco frecuentes en las neoplasias pancreáticas más comunes.
Los tumores de nuestra serie eran ligeramente más pequeños (7,1 cm) que los descritos en informes anteriores (10,6 cm) en cuanto a diámetro medio . Los tumores eran homogéneos y sólidos cuando eran pequeños. Cinco tumores de nuestra serie eran sólidos, y todos ellos tenían menos de 5 cm de diámetro mayor (diámetro medio, 3,5 cm). Aunque se ha informado de que los cambios quísticos son raros en una serie de 28 pacientes, seis de nuestros pacientes (55%) tenían tumores con un grado variable de cambio quístico. En cuatro, las áreas quísticas constituían más del 75% del tumor. Otro hallazgo interesante fue que los tumores con áreas quísticas (diámetro medio, 10,1 cm) eran sustancialmente más grandes que los puramente sólidos (diámetro medio, 3,5 cm). Este hallazgo se debe probablemente a una mayor necrosis en los tumores más grandes como resultado de la alteración del suministro de sangre.
Se dispone de pocos datos publicados sobre el patrón de realce del carcinoma de células acinares. En nuestra serie, los tumores suelen realzar de forma homogénea pero menos que el parénquima pancreático circundante. Sin embargo, los pacientes no fueron examinados rutinariamente con imágenes en fase arterial. Mustert et al. informaron de un caso de carcinoma de células acinares que era hipervascular en las imágenes en fase arterial.
En el examen histopatológico, el carcinoma de células acinares puro tiene dos patrones celulares predominantes de crecimiento: un patrón acinar que consiste en células que crecen en acinos bien formados y un patrón sólido caracterizado por hojas y cordones de células en un estroma fibrovascular . La tinción con PAS después de la digestión con diastasa revela característicamente gránulos positivos para el PAS que corresponden a gránulos de zimógeno. Las tinciones de mucina suelen ser negativas. El carcinoma de células acinares presenta un patrón de tinción inmunoquímica único: fuertemente positivo para las enzimas digestivas del páncreas exocrino, como la tripsina, la quimotripsina, la lipasa y la fosfolipasa A2, y negativo o sólo focalmente positivo para los marcadores neuroendocrinos, como la sinaptofisina, la cromogranina, el glucagón, la somatostatina, la gastrina y el péptido intestinal vasoactivo. Los resultados de las tinciones de queratina son siempre positivos, especialmente cuando se utiliza el anticuerpo CAM5.2. Otro producto de secreción de las células acinares, la α-1-antitripsina, se expresa de forma difusa en la mayoría de los tumores. En nuestra serie, todos los tumores mostraron diferenciación acinar según estos criterios. Además, la tinción para mucicarmina y CEA dio resultados negativos. Los resultados para mucicarmina y CEA suelen ser positivos en el adenocarcinoma ductal, pero no en el carcinoma de células acinares.
La detección inmunohistoquímica de un componente endocrino menor en el carcinoma de células acinares no es rara, y nosotros detectamos dicho componente en una minoría de los casos de nuestra serie. Klimstra et al. detectaron componentes endocrinos menores en el 42% de sus casos. Los tumores que presentan características tanto acinares como endocrinas y que constituyen más del 25% de las células se han denominado «carcinomas mixtos acinares-endocrinos». Por lo demás, son histológicamente similares a los carcinomas de células acinares puras y se han incluido en otras series patológicas publicadas que estudian el carcinoma de células acinares . También identificamos dos casos de carcinoma acinar-endocrino mixto y un caso de origen acinar-ductal mixto; sin embargo, decidimos no incluir estos casos en nuestro grupo de estudio.
El diagnóstico diferencial radiológico del carcinoma de células acinares incluye el adenocarcinoma ductal, el tumor neuroendocrino, el tumor sólido y pseudopapilar, el pancreaticoblastoma, la neoplasia quística mucinosa y el pseudoquiste . Es importante diferenciar estas neoplasias porque el tratamiento y el pronóstico difieren significativamente para estas diversas entidades. El adenocarcinoma ductal pancreático es la neoplasia pancreática primaria más frecuente. Este tumor suele ser más pequeño que el carcinoma de células acinares y prácticamente nunca presenta calcificación o degeneración quística. A diferencia del carcinoma de células acinares, el adenocarcinoma ductal pancreático no está bien marginado y casi siempre es localmente invasivo. El tumor neuroendocrino es típicamente más vascular que el carcinoma de células acinares y, por lo tanto, puede realzar más que el parénquima pancreático; este tumor muestra evidencia clínica de secreción hormonal anormal. Sin embargo, los tumores endocrinos no funcionales pueden presentarse como grandes masas bien delimitadas con áreas internas hemorrágicas-quísticas y, por lo tanto, pueden no distinguirse del carcinoma de células acinares . Los tumores sólidos y pseudopapilares también pueden simular un carcinoma de células acinares. Estos tumores son bien marginados, grandes y encapsulados con áreas sólidas y quísticas; sin embargo, se observan casi exclusivamente en mujeres jóvenes, en las que el carcinoma de células acinares sólo se da en raras ocasiones, y tienen un mejor pronóstico . Los pancreatoblastomas son tumores epiteliales malignos extremadamente raros con diferenciación acinar y son histológicamente similares al carcinoma de células acinares . Sin embargo, los pancreatoblastomas suelen aparecer en bebés y niños. Son más agresivos que el carcinoma de células acinares y a menudo se presentan con metástasis hepáticas. Por último, los pseudoquistes pancreáticos de pared gruesa pueden parecerse a un carcinoma de células acinares, como en uno de nuestros pacientes. Sin embargo, casi siempre hay antecedentes de pancreatitis.
En conclusión, el carcinoma puro de células acinares del páncreas, aunque es raro, tiene características distintivas en la TC y la RM que permiten a los radiólogos hacer un diagnóstico preciso. Normalmente se presenta como una masa exofítica bien delimitada que realza de forma homogénea y menos que el páncreas circundante cuando es pequeña y contiene áreas quísticas debido a la necrosis cuando es grande.