Abstract
Los cistadenocarcinomas biliares son tumores poco frecuentes y poco conocidos. Las imágenes preoperatorias son imprecisas y el tratamiento no está estandarizado. Describimos la presentación y el tratamiento de uno de estos raros tumores y revisamos la limitada literatura publicada.
1. Informe de un caso
Un varón de 61 años, sin antecedentes médicos, se presentó con dolor en el cuadrante superior derecho y una leve elevación de la bilirrubina total a 2,9 y el Ca 19-9 estaba elevado a 559 u/mL. Todos los demás valores de laboratorio estaban dentro de los límites normales. La evaluación incluyó una ecografía del cuadrante superior derecho y una tomografía computarizada (TC), que demostró una dilatación del conducto biliar intrahepático izquierdo. No se observaron cálculos en el sistema biliar ni en la vesícula. La CPRE y la CPRM demostraron un nódulo mural que surgía de la confluencia del conducto hepático izquierdo y el conducto hepático común (figura 1). Los cepillados no fueron diagnósticos. Durante la laparotomía de estadificación, lo que inicialmente parecía ser una lesión satélite metastásica resultó ser una dilatación del sistema biliar intrahepático (Figura 2, cabeza de flecha). La resección quirúrgica planificada se llevó a cabo con intención curativa: resección del conducto biliar común con hepatectomía izquierda en bloque, resección caudada y linfadenectomía regional. La reconstrucción se realizó con una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux a los conductos biliares hepáticos derechos secundarios. Se identificaron dos masas tumorales polipoides exofíticas dentro de los conductos biliares intrahepáticos izquierdos, de 2,5 y 2,9 centímetros de tamaño (Figura 3). El análisis microscópico demostró la existencia de un adenocarcinoma bien diferenciado que surgía dentro de un cistadenoma hepatobiliar (Figura 4). Se observó una displasia severa multifocal en el árbol biliar intrahepático izquierdo sin evidencia de carcinoma invasivo. Los demás conductos biliares derechos y el conducto biliar común distal no estaban afectados. Se identificó un foco de enfermedad metastásica de 1 mm en los ganglios regionales (1/13).
(a)
(b)
(a)
(b)
La RMN demuestra que el sistema biliar hepático izquierdo está estrechado/ocluido aunque no se ve bien una masa discreta. La CPRM demuestra el sistema biliar izquierdo quístico/dilatado con estenosis/masa observada en la unión del conducto biliar izquierdo y común (flecha).
(a)
(b)
(a)
(b)
En la exploración se observaron numerosas anomalías quísticas en la cápsula hepática (flechas). La impresión inicial fue que representaban una lesión satélite metastásica, pero resultó ser simplemente una dilatación ductal (a). Se realizó una resección del conducto biliar común con hepatectomía izquierda en bloque, resección caudada y linfadenectomía regional con una hepaticoyeyunostomía de Roux en Y (b).
Espécimen resecado que muestra una masa polipoide que surge de un sistema biliar dilatado (flecha).
Examen histológico glándulas atípicas (adenocarcinoma) infiltrando estroma mesenquimal fusiforme 200x.
Esta paciente fue llevada a cirugía para el tratamiento de un presunto colangiocarcinoma intrahepático no cistadenocarcinoma hepatobiliar. Se realizó resección radical con linfadenectomía regional con intención curativa y se obtuvo sección congelada sólo en el margen biliar derecho (negativo para displasia y cáncer). El análisis microscópico demostró un adenocarcinoma bien diferenciado que surgía dentro de un cistadenoma biliar con displasia severa multifocal. Los pólipos malignos contenían glándulas atípicas que se infiltraban en el estroma mesenquimal subyacente (similar al ovárico). Se identificó un foco de enfermedad metastásica de 1 mm con la muestra de linfadenectomía (1/13). El resto del sistema biliar resecado, el conducto biliar derecho y el conducto biliar común distal no estaban afectados. La quimioterapia y la radioterapia adyuvantes se discutieron pero no se recomendaron. El pronóstico y el resultado en algunas series clínicas parecen ser favorables en comparación con el diagnóstico de colangiocarcinoma altamente mortal. A los dos años de la cirugía, sigue libre de enfermedad con una tomografía computarizada y un nivel de Ca 19-9 normales.
2. Discusión
Los cistadenocarcinomas biliares son tumores que se cree que surgen de la transformación maligna de cistadenomas biliares, pero se sabe poco sobre el riesgo o el momento de la transformación maligna. Los cistadenomas biliares y los cistadenocarcinomas fueron descritos inicialmente por Edmondson en 1958 y están clasificados como un tumor hepático primario por la Organización Mundial de la Salud (OMS) . Los cistadenocarcinomas surgen del conducto biliar intrahepático y están compuestos por células epiteliales multiloculadas productoras de mucina. Clásicamente se observan tumores polipoides malignos y un estroma mesenquimal «tipo ovaril» asociado. Los tumores deben distinguirse cuidadosamente de entidades distintas como el cáncer primario de vías biliares (colangiocarcinoma) con conductos intrahepáticos dilatados y carcinomas que surgen de un quiste hepático simple. También existen paralelismos y contrastes entre estos tumores raros y las neoplasias quísticas que surgen en el páncreas: los tumores quísticos mucinosos con estroma ovárico y las neoplasias mucinosas papilares intraductales (IPMN) . Los orígenes embriológicos del páncreas, el sistema hepatobiliar y los ovarios se han dibujado como medio para unificar las similitudes de estos tumores quísticos . Estos informes proporcionan descripciones fascinantes, pero desgraciadamente se sabe poco de forma concluyente sobre estos tumores raros.
Estos tumores raros rara vez se identifican con precisión en la evaluación clínica de los quistes hepáticos o biliares. Los criterios utilizados para diferenciar un quiste hepático atípico de un adenoma/adenocarcinoma son inespecíficos e incluyen quiste multiloculado con septaciones internas, paredes del quiste engrosadas o irregulares, proyecciones murales y papilares, calcificaciones o realce. Está claro que no todos los quistes hepatobiliares atípicos representan una neoplasia quística. En un estudio reciente, la sensibilidad combinada de la TC, la ecografía y la PAAF fue del 30% (verdaderos positivos/verdaderos y falsos positivos basados en la sospecha de imágenes). Recientemente se han realizado esfuerzos utilizando la moderna tomografía computarizada y la ultrasonografía con contraste para diagnosticar con mayor precisión las neoplasias quísticas biliares . Una de las mayores series quirúrgicas de cistadenomas biliares fue comunicada por Thomas et al. en 2005. Informan sobre el diagnóstico y el resultado de 18 cistadenomas biliares y un cistadenocarcinoma tratados durante un período de 15 años. El tratamiento recomendado para los quistes hepáticos sospechosos es la resección quirúrgica completa. Los métodos menos invasivos, como el seguimiento a intervalos, el drenaje o la marsupialización, son ineficaces y pueden retrasar el tratamiento de una afección maligna. En la serie, los autores no mencionan las lesiones sospechosas que fueron observadas por clínicos no hepatobiliares ni las lesiones sospechosas que fueron resecadas y que no contenían cistadenomas biliares (falsos positivos). Algunos han estimado que entre el 5% y el 18% de los pacientes asintomáticos tienen alguna forma de quistes hepáticos en las imágenes, muchos de ellos con características inespecíficas de alto riesgo. Esto contrasta con una incidencia estimada de cistadenoma biliar de uno por cada 20.000-100.000 y de cistadenocarcinoma de uno por cada 10 millones. Se podría argumentar que el desequilibrio entre la incidencia de quistes hepáticos benignos y la incidencia de cistadenoma/carcinoma haría que incluso la prueba radiográfica más sensible fuera imprecisa. En la actualidad, debería recomendarse la resección quirúrgica para todos los «cistadenomas biliares» sospechosos, pero el clínico debe comprender las limitaciones radiológicas. Hipotéticamente, los cirujanos podrían tener que extirpar 100 quistes «sospechosos» para identificar 30 cistadenomas biliares precancerosos y tratar un cistadenocarcinoma biliar.