La disqueratosis acantolítica es un patrón histopatológico definido por una epidermis hiperqueratósica y paraqueratósica con hendiduras intraepidérmicas que contienen queratinocitos acantolíticos y disqueratósicos. Estos rasgos típicos son distintivos pero no totalmente patognomónicos de la enfermedad de Darier, ya que pueden aparecer en localizaciones cutáneas y mucocutáneas en otras afecciones como la enfermedad de Grover, el nevus epidérmico acantolítico y disqueratósico (nevus de Starink), el disqueratoma verrugoso o la dermatosis papular acantolítica localizada en la zona vulvocrural. Informamos de una niña recién nacida que presentaba pápulas y placas erosivas congénitas localizadas en el muslo izquierdo, el tobillo izquierdo y el lado derecho del cuello. El examen histopatológico de una muestra de biopsia en sacabocados reveló hallazgos típicos de disqueratosis acantolítica. En ausencia de antecedentes familiares u otras manifestaciones de la enfermedad de Darier, proponemos el término descriptivo «dermatosis acantolítica congénita disqueratósica». Este descriptor caracteriza la enfermedad de nuestra paciente sobre la base de los hallazgos clínicos e histopatológicos y facilita el reconocimiento de esta condición hasta que se pueda demostrar o descartar una posible mutación genética.