La diastematomyelia, también conocida como malformación de la médula dividida, se refiere a un tipo de disrafismo espinal (espina bífida oculta) cuando hay una división longitudinal en la médula espinal.
Terminología
Aunque tradicionalmente se ha distinguido de la diplomia (en la que la médula está duplicada en lugar de dividida) el término malformación de la médula dividida se defiende para abarcar ambas condiciones 6. A efectos de este artículo, los términos diastematomielia y malformación de la médula dividida se utilizan indistintamente.
Epidemiología
Las malformaciones de la médula dividida son una anomalía congénita y representan el ~5% de todos los defectos espinales congénitos 6.
Presentación clínica
La mayoría de los pacientes con diastematomielia son sintomáticos y presentan signos y síntomas de médula anclada, aunque los pacientes con el tipo II leve (véase más adelante) pueden estar mínimamente afectados o ser totalmente asintomáticos 6. Los síntomas que se presentan incluyen:
- debilidad en las piernas
- dolor lumbar
- escoliosis
- incontinencia
Los pacientes con diastematomía también presentan con frecuencia otras anomalías asociadas que incluyen:
- meningocele
- quiste neurentérico
- quiste dermoide
- pie zambo
- lipoma de la médula espinal
- hemangioma que recubre la columna vertebral
Patología
Clasificación
Las malformaciones de la médula divididas se dividen en dos tipos según la presencia de un tabique divisorio y de un saco dural único o doble:
- tipo I: saco dural duplicado, con espolón común en la línea media (óseo o fibroso) y generalmente sintomático
- tipo II: saco dural único que contiene ambas hemicuerdas; afectación menos marcada
Tipo I
El tipo I es la diastematomía clásica, caracterizada por 1-6:
- saco dural duplicado
- hidromielia común
- espolón de la línea media a menudo presente (óseo u osteocartilaginoso)
- anomalías vertebrales: hemivértebras, vértebras en mariposa, espina bífida, fusión de láminas de niveles adyacentes
- la pigmentación de la piel, el hemangioma y la hipertricosis (mancha de pelo) son comunes
- los pacientes suelen ser sintomáticos presentando escoliosis y síndrome de médula anclada
Tipo II
El tipo II es más leve que el tipo I, y carece de muchas de las características de este último:
- saco dural único y sin espolón/septum
- cordón dividido, a veces de forma incompleta
- puede haber hidromielia
- espina bífida, pero otras anomalías vertebrales son mucho menos comunes
- los pacientes son menos sintomáticos o incluso pueden ser asintomáticos
Características radiográficas
Las malformaciones del cordón dividido son más comunes en la parte inferior del cordón pero a veces pueden ocurrir en múltiples niveles.
- 50% ocurren entre L1 y L3
- 25% ocurren entre T7 y T12
Un espolón óseo, cartilaginoso o fibroso asociado que se proyecta a través de la duramadre hacia adelante desde el arco neural es visible en el 33% de los casos 1.
Las anomalías vertebrales (espina bífida, mariposa o hemivértebras) son comunes. La fusión laminar asociada a un defecto del arco neural es un buen predictor de diastematomielia y se produce al nivel del defecto, o a un nivel adyacente.
Una ecografía antenatal
La presencia de un foco extraecogénico en la línea media entre los elementos posteriores de la columna vertebral del feto se ha descrito como un signo fiable 2.
Radiografía simple
- Espina bífida multinivel
- Ampliación de la distancia interpedicular: pero ésta puede estar alejada del lugar del espolón
- escoliosis asociada
- estrechamiento anteroposterior del cuerpo vertebral
CT
La TC es capaz de visualizar mejor muchas de las características que se ven en las radiografías simples y además puede demostrar el tabique óseo.
IRM
La IRM es la modalidad de elección para evaluar a los niños con malformaciones del cordón umbilical. Además de poder demostrar elegantemente la médula y la presencia de hidromielia (si está presente), también puede evaluar la presencia de las numerosas anomalías asociadas (véase más arriba).
Diagnóstico diferencial
Por lo general, hay poco en cuanto a diagnóstico diferencial cuando la médula se ha visualizado adecuadamente y las características son típicas (especialmente ahora que la diplomielia es considerada parte del mismo espectro por muchos autores 6).