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Eritema migratorio necrolítico con dermatitis recalcitrante como único síntoma de presentación

Posted on abril 30, 2021 by admin

Al editor:

Un hombre de 52 años se presentó con dermatitis recalcitrante de 6 años de duración. Por lo demás, gozaba de excelente salud. En la presentación inicial, el examen físico reveló placas simétricas, eritematosas y blanqueantes con áreas de erosiones y costras hemorrágicas superpuestas en las cejas, el cuero cabelludo, la espalda, la cara dorsal de las manos, las axilas, el abdomen (Figura), las nalgas, la ingle, el escroto, el pubis y la parte inferior de las piernas. Algunas zonas mostraban una ligera necrosis. Negó tener fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, tos, dolor torácico, dificultad para respirar, mareos, aturdimiento, pérdida de peso o cambios en el apetito.

Placas escamosas en la parte inferior del abdomen y en el pliegue inguinal características de eritema migratorio necrolítico.

A lo largo del curso de la enfermedad el paciente había visitado numerosos dermatólogos en busca de tratamiento. Respondía a dosis más altas de prednisona oral (80 mg. en forma de disminución), pero la enfermedad reaparecía al final de una disminución prolongada. El tratamiento con UVB de banda estrecha, mofetil micofenolato, metotrexato, acitretina, clobetasol tópico y pimecrolimus tópico no proporcionó ningún alivio. Finalmente, se le administró azatioprina 100 mg dos veces al día, lo que condujo a una resolución casi completa. Los brotes continuaron cada pocos meses y requirieron cursos de prednisona.

Múltiples biopsias a lo largo de los años revelaron una dermatitis subaguda espongiótica o psoriasiforme. En múltiples visitas se observó que durante los brotes había zonas de costras y necrosis leve, lo que condujo a una amplia investigación bioquímica. El nivel de glucagón estaba notablemente elevado, con 630 ng/L (rango de referencia, 40-130 ng/L), al igual que la insulina, con 71 μIU/mL (rango de referencia, 6-27 μIU/mL). Los recuentos completos de células sanguíneas durante la evolución de la enfermedad mostraron una anemia normocítica normocrómica leve. Los resultados anormales del laboratorio llevaron a realizar una tomografía computarizada del abdomen, que reveló una masa en el cuerpo del páncreas de 3×3,8 cm. Tras la tomografía computarizada, la paciente fue sometida a una pancreatectomía distal laparoscópica y a una esplenectomía. El examen histológico reveló un tumor endocrino pancreático bien diferenciado (glucagonoma) confinado al páncreas. Después de la cirugía, la erupción del paciente se resolvió en pocos días y suspendió todos los medicamentos.

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