Introducción
Los tumores cardíacos primarios son raros. Los fibroelastomas papilares (FPE) son crecimientos papilares en forma de fronda que suelen aparecer en las válvulas cardíacas, pero también pueden encontrarse en los músculos papilares, las cuerdas tendinosas, el tabique ventricular o la superficie endocárdica.1 La prevalencia de los tumores cardíacos primarios oscila entre el 0,0017% y el 0,28%, pero son la segunda neoplasia benigna más frecuente de las válvulas cardíacas después de los mixomas.2 Su detección precoz es de gran importancia, ya que son las causas potenciales de embolia sistémica, ictus, infarto de miocardio y muerte súbita. Presentamos un caso de un FOP que causó dos embolias, lo que nos recuerda la importancia de mantenerlo como un diferencial importante a la hora de determinar la causa de las embolias en la ducha en un examen que, por lo demás, es negativo.
Descripción del caso
El paciente era un varón de 64 años con antecedentes médicos de hipertensión y enfermedad arterial coronaria y actualmente es fumador de un paquete al día y ha sido tratado recientemente por un ataque isquémico transitorio 2 meses antes. Presentó afasia de nueva aparición y marcha inestable durante 2-3 días. A su llegada al servicio de urgencias, se encontró afebril con una frecuencia cardíaca de 48-54 lpm, una frecuencia respiratoria de 18 lpm y una presión arterial de 142/66 mm Hg.
En la exploración, el paciente estaba despierto, alerta y orientado. Su habla era clara y ligeramente vacilante, pero sin disartria. Seguía órdenes y era capaz de nombrar objetos. No había debilidad facial ni asimetría. Aparte de una leve ataxia de la extremidad superior derecha en la prueba dedo-nariz, el resto de la exploración neurológica estaba dentro de los límites normales.
Se llamó inmediatamente a nuestro equipo de accidentes cerebrovasculares, que recomendó estudios de imagen de la cabeza. Una tomografía computarizada de la cabeza sin contraste no mostró ninguna enfermedad intracraneal aguda. La resonancia magnética cerebral mostró múltiples áreas de difusión restringida en el territorio de la arteria cerebral media izquierda en la corteza temporoparietal izquierda medial y lateral y en la sustancia blanca subcortical y periventricular consistentes con infartos hemorrágicos agudos, probablemente embólicos. También había múltiples áreas de difusión restringida en la región frontoparietal periventricular centrum semiovale consistente con infartos agudos de cuenca (Figuras 1 y 2). El paciente se inició inmediatamente con aspirina, estatina a dosis altas, clopidogrel y líquidos para permitir una hipertensión permisiva.
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Figura 1 Múltiples áreas de difusión restringida en el territorio de la ACM izquierda. Nota: Las flechas representan las áreas de hipodensidad que se leyeron como accidente cerebrovascular agudo. Abstracción: ACM, arteria cerebral media. |
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Figura 2 Infarto crónico pequeño en la sustancia blanca periventricular parietal derecha. Nota: Las flechas representan áreas de hipodensidad que se leyeron como ictus agudo. |
Como parte del trabajo para determinar la causa de su accidente cerebrovascular embólico, el paciente habría sido enviado para un ecocardiograma transtorácico (ETT), pero ya que fue recientemente trabajado por un accidente cerebrovascular sólo 2 meses antes de esta admisión con un ETT, fue enviado para un ecocardiograma transesofágico (ETE). La ETE mostró una masa bastante grande (12×3 mm), voluminosa y muy móvil en la cara aórtica de la válvula aórtica, consistente con un fibroelastoma (Figuras 3 y 4). Después de completar el resto de los exámenes, se determinó que esta era probablemente la causa de su accidente cerebrovascular. Se consultó a cirugía cardiotorácica para extirpar el tumor. Debido al uso reciente de Plavix® (Clopidogrel; Bristol-Myers Squibb, Nueva York, NY, EE.UU.), la cirugía se pospuso un par de días mientras seguía tomando heparina. La cirugía permitió extirpar el tumor mediante un abordaje de hemisternotomía mínimamente invasivo con sólo 66 minutos de bypass. El curso postoperatorio del paciente fue tranquilo, con sólo una leve hipertensión después del procedimiento. Por lo demás, el estado neurológico del paciente volvió a la normalidad y sigue mejorando con fisioterapia intensiva.
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Figura 3 Frondas que se ramifican de la FOP pedunculada. Notas: Las flechas rojas representan la punta de la válvula donde se encuentra el fibroelstoma. La imagen muestra que el fibroelastoma está abierto y amplio. Abstáculos: PFE, fibroelastoma papilar. |
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Figura 4 La imagen muestra cómo se mueve la estructura cuando las válvulas se abren. Nota: Las flechas representan el fibroelastoma en una posición cerrada y más pequeña. |
La IRB del Maimonides Medical Center (MMC) decidió que no se requiere ni la aprobación de la IRB ni una exención de la Ley de Portabilidad y Responsabilidad del Seguro Médico de 1996 (HIPAA) ni la autorización de la HIPAA para el informe de un caso que involucra a no más de tres pacientes, siempre que la presentación o la publicación no tenga información identificable y la actividad no se considere una investigación regulada por la FDA.
Discusión
Los PFE son tumores cardíacos primarios raros y benignos. Su nomenclatura ha sido a veces confusa ya que se han utilizado varios nombres para identificarlos en el pasado, pero el PFE es el nombre más aceptado.3,4 Se consideran el tumor cardíaco primario más frecuente que se origina en el endocardio valvular. La distribución valvular predomina en el lado izquierdo del corazón, con un 29% de los casos en la válvula aórtica, un 25% en la válvula mitral, un 17% en la válvula tricúspide y un 13% en la válvula pulmonar.1 Los FOP son característicamente pequeños tumores solitarios avasculares con múltiples brazos que se asemejan a la anémona de mar.5
Existen varios mecanismos que explican el desarrollo de los FOP, pero ninguno ha sido demostrado científicamente. La explicación más comúnmente aceptada para su origen es la teoría de los microtrombos, que plantea la hipótesis de que se originan como pequeños trombos que se aglutinan en los márgenes de cooptación de la válvula en el lugar donde puede haberse producido previamente algún daño endotelial menor.6 Los FEP se asemejan a las cuerdas tendinosas y tienen dos capas, una capa endotelial externa hiperplásica y un núcleo central denso, que son contiguas a la valva de la válvula. Su superficie está cubierta por numerosas proyecciones filiformes con una capa intermedia de tejido conectivo suelto, rico en mucopolisacáridos, que se encuentra entre el endotelio externo y el núcleo central. El núcleo central contiene un eje fibroso acelular que forma un patrón granular concéntrico con capas de fibrina y una matriz de mucopolisacáridos que suele ser ácida.7
La presentación clínica de los FEP puede variar entre ser asintomática y sintomática en función de las consecuencias de las complicaciones tromboembólicas graves, como el infarto de miocardio y el accidente cerebrovascular. También se ha informado de embolia pulmonar, insuficiencia cardíaca congestiva, casi síncope, fibrilación ventricular y muerte súbita, aunque son poco frecuentes.1,8 El potencial embólico del tumor resulta de la fragmentación de las espiguillas papilares o incluso de trombos formados por plaquetas y fibrina, que ocasionalmente se adhieren a la superficie del tumor, como también se cree que es el mecanismo de la embolia en casos de mixomas cardíacos.9 La mayoría de los FOP se localizan en el lado izquierdo del corazón, lo que aumenta el riesgo de embolización sistémica.10 En realidad, un ictus cerebral embólico en un paciente joven sin evidencia de enfermedad cerebrovascular, sobre todo en presencia de ritmo sinusal, debería impulsar la investigación de la presencia de un tumor cardíaco junto con la endocarditis infecciosa y el prolapso de la válvula mitral.11
En 2016, Saver12 publicó una revisión en la que definía los ictus criptogénicos como ictus de causa no identificada tras la evaluación estándar. El propósito de intentar ir más allá de la evaluación estándar para averiguar una causa tiene que ver con la tasa de recurrencia. La mayoría de los estudios relativos a los accidentes cerebrovasculares criptogénicos muestran que tienen una baja tasa de recurrencia. En un estudio, la tasa de recurrencia fue del 1,9% en el primer año después del ictus, y del 0,8% por año en los años 2-4.13 Debido al impacto en la recurrencia, se deben hacer todos los esfuerzos para tratar de identificar el origen de un ictus embólico antes de etiquetarlos como criptogénicos. En nuestra paciente, la presentación de un segundo episodio de síntomas similares a un ictus en el plazo de 2 meses hizo que se realizara un estudio más exhaustivo, dada la evidencia de un origen embólico observada en la resonancia magnética. Como se realizó una ETT como parte del estudio durante su presentación inicial, nuestro paciente fue enviado directamente a la ETE para una mejor visualización de las válvulas y las cámaras cardíacas. Sólo con esto -un examen más exhaustivo- se encontró el FOP, lo que motivó la extirpación quirúrgica inmediata.
Al igual que los FOP, el infarto cerebral isquémico es una de las presentaciones más comunes y graves del mixoma cardíaco.14 Sin embargo, no existen directrices claras para el tratamiento médico inmediato tras un infarto cerebral debido a un mixoma auricular. El tratamiento de los accidentes cerebrovasculares isquémicos agudos causados por un mixoma auricular embólico es controvertido, en gran medida porque el émbolo podría estar compuesto por el propio tumor o por un trombo, material trombótico adherido o una combinación de ambos.15 Es razonable argumentar que el mejor curso de acción posible es la terapia trombolítica, dependiendo de la composición del émbolo. Los estudios han informado de que están aumentando los pacientes con infarto cerebral súbito asociado a mixoma en los que el tratamiento trombolítico fue muy eficaz y los hallazgos patológicos sugieren una embolia trombótica.16 Sin embargo, sigue siendo difícil sacar una conclusión firme a partir de la escasez de datos existentes, que consiste en informes de casos únicos que emplean una variedad de métodos. Por lo tanto, una vez establecido el diagnóstico de un FOP, debe iniciarse la anticoagulación profiláctica intravenosa, para proteger contra los trombos hasta que se realice la resección quirúrgica, como se hizo con nuestra paciente en forma de terapia con heparina. El procedimiento quirúrgico óptimo para los tumores pedunculados es la resección del tumor con preservación de la válvula. Más del 80% de los FOP de la válvula aórtica pueden tratarse sólo con una escisión por afeitado.17 La resección o sustitución de la válvula aórtica no suele ser necesaria a menos que haya una degeneración subyacente o una destrucción extensa de la válvula nativa. Las pruebas de los estudios de seguimiento con ETE sugieren que la incidencia de recurrencia es muy baja.18
Divulgación
Los autores no informan de ningún conflicto de intereses en este trabajo.
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