Las puntuaciones del índice de área de la enfermedad del pénfigo (PDAI) y de la puntuación de intensidad del trastorno autoinmune de la piel (ABSIS) se han propuesto para proporcionar una medida objetiva de la actividad del pénfigo. Estas puntuaciones se han evaluado únicamente en pacientes ya tratados, principalmente con una actividad de leve a moderada. El objetivo era evaluar la fiabilidad entre los evaluadores de las puntuaciones ABSIS y PDAI y su correlación con otros marcadores de gravedad en un amplio estudio internacional. Se inscribieron pacientes consecutivos con pénfigo recién diagnosticado en 31 centros. Las puntuaciones de gravedad fueron registradas durante un período de 24 meses por los mismos dos investigadores ciegos. Se recogió suero en cada visita para la medición por ELISA de los anticuerpos antidesmogleína. Se calcularon el coeficiente de correlación intraclase (CCI) y el coeficiente de correlación de rango de Spearman. Se incluyeron 116 pacientes con pénfigo vulgar (n = 84) o pénfigo foliáceo (n = 32). Al inicio, los CCI de ABSIS y PDAI fueron de 0,90 (intervalo de confianza del 95% = 0,85-0,93) y 0,91 (IC del 95% = 0,87-0,94), respectivamente. Los ICC para el PDAI fueron mayores en el pénfigo moderado y extenso (ICC = 0,82, IC del 95% = 0,63-0,92 e ICC = 0,80, IC del 95% = 0,62-0,90, respectivamente) que en los pacientes con extensión intermedia (significativa) (ICC = 0,50, IC del 95% = 0,27-0,68). Por el contrario, los CCI para el ABSIS fueron más bajos en los pacientes con extensión moderada (CCI = 0,44, IC del 95% = 0,004-0,74) que en aquellos con formas intermedias o extensas, (CCI = 0,69, IC del 95% = 0,51-0,81 e CCI = 0,75, IC del 95% = 0,51-0,88, respectivamente). Durante el seguimiento de los pacientes, los ICC de las puntuaciones ABSIS y PDAI se mantuvieron por encima de 0,70. Las subpuntuaciones ABSIS y PDAI de la piel (r = 0,71 y r = 0,75), pero no de las mucosas (r = 0,32 y r = 0,37), se correlacionaron con la evolución de los valores ELISA anti-DSG1 y anti-DSG3, respectivamente. Las puntuaciones ABSIS y PDAI son herramientas robustas para evaluar con precisión la actividad del pénfigo.