DISCUSIÓN
Como la HII se define en parte como una enfermedad de etiología desconocida, la investigación radiológica de los casos sospechosos se dirige a excluir las causas conocidas de presión intracraneal elevada.1 El TAC o la RMN descartarán la hidrocefalia o una lesión que ocupe espacio; la angiografía por catéter o la RMN descartarán la trombosis del seno venoso.14 Los pacientes con los rasgos clínicos característicos son diagnosticados de HII una vez que estas investigaciones resultan normales.
El diagnóstico de HII se basa, por tanto, en la precisión de las investigaciones radiológicas para eliminar patologías alternativas. Esta precisión es incuestionable en lo que respecta a la exclusión de una masa intracraneal, pero puede ser un problema con respecto a la enfermedad del seno venoso. Esto es pertinente porque la trombosis de los senos venosos cerebrales o la obstrucción del flujo venoso pueden causar un síndrome clínicamente indistinguible de la HII, y sólo la radiología puede diferenciarlos.7 La VMR ha sustituido en gran medida a la angiografía por catéter en este caso y, con respecto al seno sagital superior, produce imágenes que se consideran ampliamente diagnósticas y fáciles de entender. Sin embargo, los senos laterales son más difíciles, ya que las brechas de flujo y las variaciones en la anatomía normal confunden la interpretación, un problema que no suele resolverse con la angiografía convencional.15,16
Recientemente, varios grupos han sorteado estos problemas realizando estudios con catéteres en los senos venosos (venografía cerebral) y registrando las presiones intrasinusales (manometría).9,10 Estos grupos han documentado presiones elevadas en los senos venosos en pacientes con HII, ocasionalmente secundarias a hipertensión venosa sistémica, pero más a menudo aparentemente resultado de lesiones estenóticas de los senos venosos, particularmente lesiones bilaterales de los senos laterales, que causan una obstrucción parcial del flujo venoso craneal. Esto ha llevado a algunos investigadores a proponer la hipertensión venosa intracraneal como la vía final común en la etiología de la HII.10
Sin embargo, estos estudios están abiertos a diversas interpretaciones. Las paredes de los senos venosos son flexibles y pueden deformarse bajo presión. Osterholm17 y Johnston y Rowan18 han demostrado en el ámbito clínico y experimental que una vez que la presión intracraneal -elevada por una lesión masiva intracraneal- se eleva por encima de un determinado nivel, la presión en el seno sagital superior también puede aumentar debido al colapso secundario de los senos transversales. Este fenómeno es reversible, y la hipertensión venosa se resuelve si se alivia la presión intracraneal, por ejemplo, mediante una craneotomía. Las altas presiones medidas en el seno sagital superior y los gradientes de presión observados a lo largo de los senos laterales en la HII podrían ser, por lo tanto, una consecuencia de la presión intracraneal elevada más que su causa.
King et al han examinado esto más a fondo.11 Encontraron que la retirada del LCR en pacientes con HII durante la venografía cerebral (y, por lo tanto, la reducción de la presión intracraneal) eliminaba, o prácticamente eliminaba, los gradientes de presión en los senos laterales y la hipertensión venosa intracraneal. Concluyeron que la hipertensión venosa intracraneal en la HII era en gran medida irrelevante porque era secundaria a la presión intracraneal elevada, y que la causa de la presión intracraneal elevada seguía sin resolverse. ¿Pero está esto justificado? Se sabe que la presión intracraneal elevada causada por una trombosis venosa cerebral inequívoca se alivia con la derivación del LCR.19 Si dicho procedimiento se acompañara de una reducción de la presión venosa intracraneal, las conclusiones de King podrían no ser apropiadas.
Tomando un enfoque diferente, descubrimos, en un paciente con HII del que también se había informado anteriormente (caso 2), que la dilatación de una de estas estenosis de los senos laterales con una endoprótesis reducía el gradiente de presión a través de ella y reducía la hipertensión venosa intracraneal, efectuando una mejora clínica inmediata que se ha mantenido.12 Además, los estudios de seguimiento de este caso confirmaron una reducción de la presión intracraneal. Llegamos a la conclusión de que la obstrucción del flujo de salida venoso de las estenosis de los senos laterales era la causa de la HII en algunos pacientes y especulamos que, dada la dificultad de establecer el diagnóstico de la estenosis de los senos, su papel en la etiología de la HII estaba probablemente infravalorado.
Nuestros resultados actuales apoyan esa opinión. No todos los pacientes se han beneficiado, pero algunos han respondido muy bien a la colocación de un stent, aunque en este momento hay pocos indicios de los criterios clínicos que predicen un buen resultado. Los pacientes a los que se les colocó un stent constituían un grupo uniforme, ya que todos tenían un diagnóstico de HII que no respondía al tratamiento, pero por lo demás reflejaban la amplitud del problema clínico que presenta este trastorno. Algunos pacientes presentaban trastornos visuales y papiloedema agudo; en otros, el papiloedema se había vuelto crónico o se había resuelto. Algunos pacientes tenían una historia relativamente corta; otros habían tenido síntomas debilitantes durante más de una década. Algunos no habían tenido ninguna intervención quirúrgica previa; otros habían tenido múltiples procedimientos neuroquirúrgicos. Ninguno de estos factores predijo el resultado de la colocación de la endoprótesis. Por ejemplo, en un paciente (caso 5) con síntomas desde hacía 12 años, la colocación de la endoprótesis produjo una reducción de 7 mm Hg en la presión del seno sagital, pero no una mejora clínica. En otro paciente (caso 4), de edad y duración de la historia similares, la colocación de un stent efectuó una reducción de 12 mm Hg en la presión del seno sagital y la resolución de los síntomas.
Igualmente, no hubo una relación consistente entre las reducciones de la presión venosa y el alivio de los síntomas, aunque hubo una tendencia hacia una mayor reducción de la presión o presiones más bajas del seno sagital con la mejora (tabla 2). Esto nos llevó, en dos pacientes, a tratar ambos lados (en ocasiones separadas), en uno de ellos con una mayor mejora sintomática (caso 2) y en el otro sin cambios (caso 3). Este segundo paciente tiene presiones venosas moderadamente altas persistentes.
Los procedimientos de derivación del FEC en la HII son el pilar del tratamiento cuando han fracasado las medidas más conservadoras. Estos reducen la presión intracraneal pero aportan poca información sobre los mecanismos patogénicos responsables de la enfermedad. Si la HII fuera el resultado de una sobreproducción de LCR, o de un bloqueo de absorción, entonces la derivación de LCR debería ser un tratamiento efectivo. Si la HII fuera el resultado de un edema cerebral idiopático, el drenaje del LCR podría actuar reduciendo el tamaño de los espacios subaracnoideo e intraventricular. No se sabe cómo actúa el drenaje del LCR en la obstrucción del flujo venoso cerebral, pero no se discute su eficacia.19
La eficacia del stent, por otra parte, se basa en la noción de que la obstrucción del flujo venoso desempeña algún papel en la etiología de los síntomas y signos en pacientes con HII. Si la obstrucción del flujo venoso fuera la causa, la dilatación de la estenosis y la abolición del gradiente de presión deberían ser curativas. Si las estenosis de los senos laterales eran secundarias a la presión intracraneal elevada, entonces, en los pacientes en los que la colocación de un stent fue beneficiosa, estas estenosis debían ser responsables de una exacerbación suficiente de la presión intracraneal elevada para hacerlos sintomáticos. Dado que siete pacientes mejoraron después de la colocación del stent, cinco de ellos de forma muy considerable, cualquiera de estos mecanismos debe operar en una proporción sustancial de pacientes con HII. Sin embargo, sin las mediciones de la presión del LCR tras la colocación del stent (excepto en un caso, el 2), no es posible diferenciarlas. Con respecto a los pacientes que no respondieron a la colocación de un stent, o bien representan un grupo en el que la obstrucción del flujo venoso no era la causa de la presión intracraneal elevada, o bien uno en el que la obstrucción del flujo venoso no se ha aliviado adecuadamente. En virtud de la anatomía, los gradientes de presión a lo largo de ambos senos laterales eran necesariamente similares, pero a la mayoría de los pacientes sólo se les trató un lado, dejando a menudo un pequeño gradiente residual que podría explicar la persistencia de los síntomas.
Es demasiado pronto para decir qué papel podría tener la colocación de stents en el tratamiento de la HII refractaria. Mucho dependerá de la estabilidad del resultado, dada la conocida tendencia a la reestenosis alrededor de los stents intravasculares en otros lugares.20,21 Sin embargo, independientemente de esta cuestión, con la morbilidad y la eficacia a veces limitada del tratamiento neuroquirúrgico actual1 la perspectiva de una alternativa viable es emocionante. Además, el tratamiento exitoso de algunos pacientes mediante el alivio de la obstrucción del flujo venoso debería alentar una revisión de los conceptos actuales de la HII y su relación con la enfermedad del seno venoso y la trombosis del seno.