Journal of Universal Surgery

Palabras clave

Linfangioma quístico abdominal; Adultos; Estudios de diagnóstico por imagen; Histopatología; Resultado quirúrgico

Introducción

Los linfangiomas son tumores benignos poco frecuentes de origen linfático. Se localizan preferentemente en cabeza y cuello (75%), y axila (20%) en niños . Sin embargo, los linfangiomas en la cavidad peritoneal son extremadamente raros (5%), sobre todo en los adultos. En el abdomen, suelen ser de tipo quístico y aparecen en el mesenterio, seguido del epiplón, el mesocolon y el retroperitoneo. La etiología no está clara, pero se considera que son principalmente de origen congénito. Las presentaciones clínicas de los linfangiomas quísticos abdominales (LCA) son variables e inespecíficas y no suelen ser útiles para establecer el diagnóstico . La ecografía abdominal (US) y la tomografía computarizada (TC) son necesarias para describir el quiste y proporcionar información importante sobre su localización, tamaño y afectación de órganos adyacentes, pero no son suficientes para dar un diagnóstico preoperatorio preciso de los linfangiomas . Además, el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas intraabdominales es amplio e incluye, además del linfangioma quístico, otras lesiones benignas y malignas similares a los quistes, como el pseudoquiste pancreático, el teratoma quístico, el quiste ovárico, el quiste de duplicación, el mesotelioma quístico, el mesenquimoma maligno, el sarcoma indiferenciado y la torsión anexial. Todos ellos presentan una gran dificultad diagnóstica preoperatoria del LCA. Este estudio se realizó para informar sobre las diversas presentaciones clínicas, las dificultades de diagnóstico y el resultado quirúrgico del linfangioma quístico abdominal (LCA) en adultos.

Pacientes y métodos

Se revisaron las historias clínicas de trece pacientes adultos con linfangioma quístico abdominal (LCA) tratados en el departamento de cirugía del Hospital Universitario de Tanta durante el período comprendido entre 1998 y 2013 (15 años) para determinar la edad, el sexo, las presentaciones clínicas, los estudios de diagnóstico por imagen, las intervenciones quirúrgicas, las características histopatológicas, el seguimiento y el resultado. En 12 pacientes se realizó una TC abdominal y una ecografía, mientras que en un paciente el quiste se descubrió accidentalmente durante una apendicectomía. Todos los pacientes resultaron tener LCA tras la cirugía y el examen histopatológico de las muestras extirpadas.

Resultados

Este estudio retrospectivo incluyó a trece pacientes (8 varones y 5 mujeres) con linfangioma quístico abdominal. Sus edades oscilaban entre los 19 y los 52 años (media de 38,3 años). Las principales características de presentación fueron: masa abdominal en nueve pacientes, agrandamiento abdominal marcado debido a un quiste enorme en tres pacientes, dolor abdominal en cuatro pacientes, y el quiste se descubrió accidentalmente durante una apendicectomía laparoscópica por apendicitis aguda en un paciente. Otras manifestaciones asociadas fueron palidez, anorexia, fiebre y estreñimiento. La radiografía simple del abdomen mostró una lesión ocupante de espacio sin gas que desplazaba las asas intestinales en siete pacientes. Se realizó una ecografía abdominopélvica y una TC con contraste en doce pacientes. La ecografía mostró una masa quística hipoecoica con tabiques finos, pero el origen estaba oculto en la mayoría de los casos, mientras que la TC con contraste reveló una masa quística homogénea unilocular o multilocular con tabiques realzados. También define el tamaño de la masa, su localización anatómica y los órganos adyacentes implicados (Figura 1). El diagnóstico preoperatorio de LCA se sospechó en dos pacientes, se diagnosticó erróneamente como quiste ovárico y neoplasia anexial en dos pacientes y se diagnosticó inicialmente como ascitis por el internista en una paciente, a la que se le realizó paracentesis diagnóstica antes de la consulta quirúrgica.

Figura 1: Pústulas coalescentes, pápulas eritematosas y placas en la cara lateral del tronco.

En la exploración, se encontró que el quiste surgía en el mesenterio del intestino delgado en seis pacientes (íleon n=4, yeyuno n=2) (Figura 2), raíz del mesenterio (n=2), epiplón mayor (n=2), mesocolón transverso (n=1) (Figura 3), mesocolón sigmoide (n=1), y el retroperitoneo (n=1). El diagnóstico provisional intraoperatorio de LCA se realizó sólo en tres pacientes. El tamaño de los quistes era variable (Tabla 1), y los líquidos contenidos oscilaban entre 150 cc y 5 litros.

Figura 2: Linfangioma quístico del mesenterio ileal.

Figura 3: Linfangioma quístico del mesocolon transversal.

Tabla 1: Demografía, presentaciones, estudios de imagen, intervención quirúrgica y resultado de trece pacientes con linfangioma quístico abdominal (LCA).

La escisión quirúrgica completa del quiste (cistectomía) pudo realizarse en siete pacientes (53,8%), la escisión del quiste con la parte de intestino adyacente íntimamente adherida a él en cuatro pacientes (30.8%), escisión parcial de un quiste enorme con marsupialización intraperitoneal en un paciente (7,7%) y escisión incompleta del quiste dejando una pequeña parte de su pared posterior adherida a los vasos mesentéricos superiores realizada en un paciente (Tabla 1). Tras la cirugía, las muestras extirpadas se enviaron para su examen histopatológico y se demostró que se trataba de un linfangioma quístico por sus criterios histológicos característicos de espacios linfáticos revestidos por células endoteliales planas, agregados linfoides y células espumosas que contenían material lipoide en el estroma y fibras musculares lisas en sus paredes (Figura 4). La luz del quiste contiene líquido quiloso o seroso. El período de seguimiento de los pacientes osciló entre dos y seis años, sin mortalidad ni morbilidad, salvo la recidiva del quiste en un paciente (7,7%), tres años después de la operación, y la obstrucción intestinal adhesiva que requirió adhesolisis, dos años después de la cirugía, en otro paciente.

Figura 4: Foto microscópica de un caso de linfangioma quístico abdominal que muestra espacios linfáticos revestidos por células endoteliales aplanadas, agregados de linfocitos en el estroma y restos de fibras musculares lisas en las paredes.

Discusión

Aunque el linfangioma abdominal es poco frecuente, supone un reto diagnóstico para médicos y cirujanos. En esta serie, el LCA se sospechó preoperatoriamente sólo en dos pacientes y se diagnosticó erróneamente como quiste ovárico, patología anexial y ascitis en tres pacientes, sin embargo, el diagnóstico definitivo se juzga en todos los pacientes tras el examen histopatológico de las muestras extirpadas.

Dentro del abdomen, el sitio más común del linfangioma es el mesenterio (linfangioma mesentérico) en el que se incluyen la mayoría de los canales linfáticos . El linfangioma del mesenterio del intestino delgado es el más común (70%) de los sitios intraperitoneales, con un 50% a 60% de todos los quistes localizados en el mesenterio ileal . Aunque los quistes mesentéricos y los linfangiomas quísticos mesentéricos son lesiones poco frecuentes y clínicamente confusas, las pruebas histológicas y ultraestructurales sugieren que son patológicamente distintas y deben diferenciarse porque el linfangioma se comporta de forma diferente . Otras posibles localizaciones son el epiplón (quiste omental), el retroperitoneo, el mesocolon, el páncreas, el bazo y la glándula suprarrenal . El sistema de clasificación más frecuente utilizado para los linfangiomas sigue siendo el de Wegner, que los clasificó como simples, quísticos o cavernosos; sin embargo, Losanoff et al. comunicaron otra clasificación en pediculados, sésiles, retroperitoneales extendidos o multicéntricos que puede ayudar en su estrategia de tratamiento. Todos los casos de este estudio fueron de tipo quístico y el 66,7% de tipo intraperitoneal surgen en el mesenterio del intestino delgado, el 33,3% en el mesenterio ileal, el 16,7% en el mesenterio yeyunal y el 16,7% en la raíz del mesenterio.

Las presentaciones clínicas del LCA suelen ser variables e inespecíficas. Puede ser clínicamente silencioso y descubrirse accidentalmente durante una investigación o laparotomía por una patología no relacionada o puede imitar una variedad de síntomas abdominales vagos como malestar abdominal, distensión, diarrea, anorexia, náuseas y vómitos. En los casos sintomáticos, la masa quística puede simular otros quistes abdominales como el quiste ovárico, el quiste pancreático, el quiste de duplicación o la torsión anexial. Muy pocos casos pueden presentar un abdomen agudo debido a complicaciones del quiste, que incluyen rotura, hemorragia, infección secundaria u obstrucción intestinal debido a torsión, vólvulo o presión externa sobre el intestino cercano . El LCA también puede diagnosticarse erróneamente como apendicitis o diverticulitis de Meckel . La mayoría de los casos (92,3%) de nuestro estudio eran sintomáticos, lo que puede deberse a una presentación tardía, excepto un caso de linfangioma ileal descubierto accidentalmente durante una apendicectomía laparoscópica.

La ultrasonografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son herramientas radiológicas preoperatorias útiles para el diagnóstico y la planificación quirúrgica del LCA. Pueden ayudar a determinar la naturaleza quística del tumor, su localización anatómica y su relación con las estructuras circundantes, pero no son suficientes para establecer un diagnóstico preoperatorio único, y el diagnóstico final se confirma tras la histopatología y/o la inmunoquímica .

Aunque el linfangioma es una lesión benigna, tiene un comportamiento invasivo agresivo; puede crecer hasta un tamaño enorme y desarrollar complicaciones de quiste potencialmente mortales como, rotura, infección, hemorragia u obstrucción intestinal, o invadir estructuras vitales adyacentes y dificultar la resección completa del tumor. Por lo tanto, el LCA debe extirparse completamente tan pronto como se diagnostique, con o sin la parte adyacente del intestino adherida, para evitar las complicaciones del quiste y reducir el riesgo de recurrencia. El pronóstico es excelente si la resección del quiste es completa. Si la escisión completa del quiste no es posible debido a su gran tamaño, a su localización profunda dentro de la raíz del mesenterio o a que infiltra la rama principal de las arterias o la VCI, la otra opción es la escisión parcial del quiste con marsupialización de su parte restante en la cavidad abdominal. Aproximadamente el 10% de los pacientes requieren esta forma de tratamiento. Uno (7,7%) de nuestros pacientes requirió esta opción de tratamiento, con recurrencia del quiste en este paciente.

La tasa de recurrencia oscila entre el 0% y el 13,6%, con una media del 6,1%. La mayoría de las recidivas se producen en pacientes con quistes retroperitoneales o en aquellos a los que sólo se les practicó una escisión parcial . La localización del quiste no influye en la tasa de recidiva si es resecable pero la cirugía y la estancia hospitalaria se prolongan como en los linfangiomas retroperitoneales y de la raíz mesentérica . La importancia del tratamiento quirúrgico del LCA es evitar las potenciales complicaciones del quiste y reducir la incidencia de recurrencia, mientras que, los tratamientos no quirúrgicos con bleomicina y esteroides, o la aspiración e inyección de agentes esclerosantes como la doxiciclina no se ha establecido que sean superiores a la cirugía, por las mismas razones .

Conclusión

De lo anterior podemos informar que, el diagnóstico preoperatorio del LCA suele ser difícil debido a sus variables presentaciones clínicas engañosas, a la rareza de la enfermedad y a su parecido con muchos otros quistes intraabdominales. Aunque la ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son herramientas de imagen útiles, sólo pueden ofrecer un diagnóstico sugestivo de la enfermedad; sin embargo, el diagnóstico definitivo sólo se realiza tras el examen histopatológico de la muestra extirpada. La escisión quirúrgica completa es el tratamiento de elección del LCA para evitar las complicaciones del quiste y reducir la incidencia de recurrencia.

1. Chen CW, Hsu SD, Lin CH, Cheng MF, Yu JC (2005) Cystic lymphangioma of the jejunal mesentery in an adult: a case report.World J Gastroenterol 11: 5084-5086.
2. Wani I (2009) Mesenteric Lymphangioma in Adult A case series with a review of the Literature.Dig Dis Sci 54: 2758-2762.
3. Elhalaby E (2001) Mesenteric and retroperitoneal cysts in children. Tanta Med J 29: 51-61.
4. Bansal H, Jenaw RK, Mandia R (2010) Huge Mesenteric Lymphangioma – A Rare Cause of Acute Abdomen. Int J Health Res 3: 195-198.
5. Aprea G,GuidaF,Canfora A,Ferronetti A,Giugliano A, et al. (2013) Linfangioma quístico mesentérico en el adulto: una serie de casos y revisión de la literatura. BMC Surgery 13: A4.
6. de Perrot M, Rostan O, Morel P, Le Coultre C (1998) Linfangioma abdominal en adultos y niños. Br J Surg 85: 395-397.
7. Chin S, Kikuyama S, Hashimoto T, Tomita T, Hasegawa T, et al. (1993) Lymphangioma of jejunal mesentery in an adult: a case report and the review of the Japanese literature.Keio J Med 42: 41-43.
8. Takiff H, Calabria R, Yin L, Stabile BE (1985) Mesenteric cysts and intra-abdominal cystic lymphangiomas. Arch Surg120:1266-1269.
9. Egawa S, Satoh T, Suyama K, Uchida T, Iwabuchi K, et al. (1996) Giant retroperitoneal cyst in an adult male. Int J Urol3: 304-306.
10. Losanoff JE, Richman BW, El-Sherif A, Rider KD, Jones JW (2003) Mesenteric cystic lymphangioma. J Am Coll Surg196: 598-603.
11. Na WT, Lee TH, Lee BS, Kim SH, Chae HB, et al. (2010) Clinical aspects of intraabdominal cystic lymphangioma in Korea. Korean J Gastroenterol56: 353-358.
12. Maa J, Wa C, Jaigirdir A, Cho SJ, Corvera CU (2009) Giant mesenteric cystic lymphangioma presenting with abdominal pain and masquerading as a gynecologic malignancy. Rare Tumors 1: e48.
13. Ramírez-Ortega MA, Villegas-Romero J, Márquez-Díaz A(2010) Linfangioma quístico mesentérico presentado en el colon sigmoide. Reporte de un caso. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 48: 557-562.
14. Prabhakaran K, Patankar JZ, Loh DL, Ahamed F, Ali MA (2007)Cystic lymphangioma of the mesentery causing intestinal obstruction. Singapore Med J 48: e265-e267.
15. Elukoti HN, Alcasoas S, Vernekar J, Hegde P, Pereira S (2015) Mesenteric Lymphangioma Presenting as Ileal Volvulus. J Clin Diagn Res 9: TJ05-TJ06.
16. Makni A, Chebbi F, Fetirich F, Ksantini R, Bedioui H, et al. (2012) Surgical management of intra-abdominal cystic lymphangioma. Informe de 20 casos. World J Surg 36:1037-1043.
17. Catherine H, Meghan C, Steven L, Larry W, Nam N (2009) Malformación linfática mesentérica asociada a apendicitis aguda: informe de un caso. J Med Case Report3: 9030.
18. Levy AD, Cantisani V, Miettinen M (2004) Abdominal lymphangiomas Imaging features with pathologic correlation. AJR 182:1485-1491.
19. Tsukada H, Takaori K, Ishiguro S, Tsuda T, Ota S, et al. (2002) Linfangioma quístico gigante del mesenterio del intestino delgado: informe de un caso. Surg Today 32: 734-737.
20. Trindade EN, Trindade MR, Boza JC, Von Diemen V, Ilgenfritz RB (2007) Laparoscopic excision of a retroperitoneal cystic lymphangioma in an elderly patient.Minerva Chirurgica 62: 145-147.
21. Mabrut JY, Grandjean JP, Henry L, Chappuis JP, Partensky C, et al. (2002) Mesenteric and mesocolic cystic lymphangiomas- Diagnostic and therapeutic management. Ann Chir May 127: 343-349.
22. Kurtz RJ, Heimann TM, Holt J, Beck AR (1986) Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann Surg 203: 109-112.
23. Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P (2011) Linfangiomas quísticos abdominales en pediatría : abordaje quirúrgico y resultados. Acta Chir Belg 111: 374-377