Introducción
El tejido mamario deriva del ectodermo embrionario. La llamada línea de la leche se extiende desde la axila hasta la cara medial de la ingle.1 Durante la embriogénesis, este tejido sufre una regresión espontánea, excepto en la región torácica, donde da lugar a las mamas en el adulto.
Cuando la regresión de los restos de la línea de la leche no se produce fuera de la región pectoral, pueden surgir estructuras mamarias accesorias. Éstas se observan con mayor frecuencia en la región axilar y sólo en raras ocasiones en un sitio vulvar.1
Informe de un caso
Reportamos el caso de una mujer de 24 años que fue evaluada en una visita al departamento de dermatología por una hinchazón vulvar que había comenzado 2 años antes y que había empeorado progresivamente en los 6 meses anteriores a la visita. Inicialmente, la paciente había sido vista en el departamento de ginecología, donde se hizo un diagnóstico tentativo de lipoma y se indicó una espera vigilante.
La paciente no tenía antecedentes personales ni familiares de lesiones similares. Nunca había estado embarazada y el crecimiento progresivo de la lesión no estaba relacionado con su ciclo menstrual aunque, durante la premenstruación, describía una sensación de tensión que remitía con la menstruación. Su única medicación concomitante era un anticonceptivo oral (etinilestradiol y acetato de clormadinona), que tomaba desde hacía 4 años.
El examen clínico reveló una masa subcutánea de 1,5 cm de diámetro, palpable pero poco visible, elástica y móvil, no adherida a las capas profundas (Fig. 1). La piel suprayacente era normal. La paciente refirió un leve dolor a la palpación. No se detectaron ganglios linfáticos agrandados en la región inguinal.
Masa subcutánea en el labio mayor izquierdo (mama accesoria).
La lesión fue extirpada (enucleación) con la paciente bajo anestesia local y sedación. Durante el procedimiento quirúrgico se observó que la masa ocupaba todo el labio mayor y se extendía profundamente, midiendo 4,5cm×2,5cm×2,5cm, mucho más grande de lo que se pensaba en el examen inicial.
El examen macroscópico reveló una lesión nodular muy vascularizada que se asemejaba a un tumor, con morfología ovoidea polilobulada y una fina pseudocápsula fibrosa. La sección reveló una superficie elástica homogénea de color rosa-marrón de aspecto fibroso sin focos necróticos (Fig. 2). El estudio histológico mostró una lesión no encapsulada bien circunscrita (Fig. 3) compuesta por tejido mamario con luces ductales ligeramente dilatadas y recubiertas por una doble capa de células epiteliales y mioepiteliales. También se observó una metaplasia apocrina focal del epitelio ductal. La estructura de la población lobular estaba conservada. El estroma era fibroso y muy vascularizado (Fig. 4).
Vista macroscópica de la lesión extirpada.
Imagen microscópica panorámica de la lesión (hematoxilina-eosina, aumento original ×10).
Imagen microscópica, detalle de los acinos y conductos del tejido mamario (hematoxilina-eosina, aumento original ×10).
Una ecografía abdominal permitió descartar malformaciones asociadas, y una exploración ginecológica no reveló ningún hallazgo significativo. El resultado a los 2 meses de la intervención fue satisfactorio. No se detectaron otras lesiones en la línea de leche ni en la vulva.
Discusión
Las glándulas mamarias accesorias surgen cuando los restos de la línea de leche fuera de la región pectoral no retroceden. Estas anomalías ocurren con más frecuencia en las mujeres que en los hombres, y generalmente son esporádicas, aunque también se han descrito formas familiares.2 Pueden verse afectadas diferentes partes del cuerpo, pero la axila es el lugar más común, con un 60%-70% de los casos. La afectación vulvar o suprapúbica es extremadamente rara y se han descrito pocos casos hasta la fecha (Tabla 1).2
Revisión de casos publicados hasta la fecha de senos accesorios vulvares sin un tumor asociado.
| Caso | Manifestación clínica | Edad | Sitio | Referencia | Tratamiento | |
| 1 | Progresivo, aumento doloroso del tamaño | 18 | En edad fértil, nulíparas | Pubis izquierdo | Hong et al.2 | Excisión |
| 2 | Aumento periódico de tamaño coincidiendo con el ciclo menstrual, secreción láctea y pezón supernumerario | 17 | En edad fértil, nulíparas | Pubis derecho | Mak et al.7 | Excisión |
| 3 | Aumento progresivo del tamaño hasta 2cm | 45 | Postmenopáusica, nulíparas | Labio izquierdo menos | Inglaterra8 | Excisión |
| 4 | Aumento de tamaño durante la gestación | 31 | En edad fértil, multíparas | Abdominal, axilar bilateral, y vulvar derecha | Pathak y Preston1 | Excisión |
| 5 | Aumento de tamaño durante el ciclo premenstrual ciclo premenstrual y remisión con la menstruación | 41 | No informado | Periclitoral derecho | Duvvur et al.9 | Excisión |
| 6 | Aumento doloroso de tamaño durante el embarazo y desaparición una vez finalizada la lactancia | 31 | En edad fértil, multíparas | Labio mayor derecho | Bardsley y Petterson10 | Excisión |
| 7 | Aumento de tamaño durante la gestación y secreción láctea durante el posparto. Pezón supernumerario. | 20 | En edad fértil, primigravida | Perineal izquierdo | Basu et al.11 | Excisión |
| 8 | Aumento de tamaño durante la gestación | 30 | En edad fértil, multíparas | Bilateral en labios mayores | Kapila et al.12 | Espera vigilante |
| 9 | Vulvodinia desde los 10 años de edad | 53 | Postmenopáusica. | Bilateral en labios mayores y subclitoral | Cobellis et al.13 | Excisión |
| Sin relaciones sexuales ni embarazos previos | ||||||
| 10 | Aumento de tamaño durante la lactancia | 29 | En edad fértil, multíparas | Periclitoral izquierdo | Reeves y Kaufman14 | Excisión |
| 11 | Aumento de tamaño sin dolor durante la gestación | 29 | En edad fértil, multíparas | Bilaterales en los labios mayores | Levin y Diener15 | Vulvectomía parcial |
Las lesiones se vuelven sintomáticas durante la menarquia, el embarazo y la lactancia. Pueden surgir fluctuaciones cíclicas, coincidiendo con la menstruación. Durante el embarazo y la lactancia, las lesiones pueden aumentar de tamaño y puede haber secreción láctea.
Se han descrito cambios patológicos benignos como fibroadenomas,3 cambios fibroquísticos, tumor filoide y papilomas intraductales. También se han descrito lesiones malignas como carcinomas, adenocarcinomas y degeneración sarcomatosa, aunque no hay pruebas de que estos cambios sean más frecuentes en las mamas accesorias.2 La presencia de politelia también se ha asociado a malformaciones y tumores en el tracto urogenital.4,5
La histopatología de estas lesiones muestra glándulas con un revestimiento epitelial cuboidal típico, incrustado en un estroma fibroso con un componente mioepitelial. También puede haber parénquima mamario y una areola y un pezón. Actualmente se distingue entre el tejido mamario ectópico y las glándulas anogenitales de tipo mamario, que se localizan en un sitio más medial cerca de los labios menores.6 Estas estructuras son más simples y están presentes en mayor número.
Para las lesiones vulvares, el diagnóstico diferencial incluye el carcinoma vulvar, los trastornos de las glándulas de Bartolino, el quiste epidérmico y la hernia crural. Los cambios cíclicos de tamaño con la menstruación o la aparición de manifestaciones clínicas durante el embarazo o la lactancia apoyan el diagnóstico de una mama accesoria y suelen ser el motivo de consulta de la paciente. El aumento progresivo del tamaño debido a la aparición de neoplasias asociadas es también un motivo frecuente de consulta. El estudio histopatológico es obligatorio para confirmar el diagnóstico clínico y descartar la presencia de una neoplasia. La ecografía puede utilizarse para evaluar si existen malformaciones o masas asociadas en el tracto genitourinario.
En el presente caso, la paciente nunca había estado embarazada ni había sido amamantada y el estudio histopatológico reveló tejido mamario accesorio sin ninguna neoplasia asociada. A diferencia de la mayoría de los casos reportados en la literatura, el crecimiento de la lesión fue progresivo sin relación aparente con los cambios neoplásicos o el tratamiento anticonceptivo oral iniciado unos años antes. Se trata, por tanto, de un caso poco frecuente de un seno accesorio vulvar que se presentó en una mujer de 24 años como una masa subcutánea de origen desconocido en la que no había ningún desencadenante hormonal claro ni un tumor implicado en el crecimiento repentino. El diagnóstico diferencial de las lesiones vulvares debe incluir esta entidad. La propia lesión debe ser extirpada debido al riesgo de conversión maligna del tejido ectópico.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.