El nefroma mesoblástico, también conocido a veces como nefroma mesoblástico congénito (NMC) o hamartoma renal fetal, es, en general, un tumor renal benigno que suele aparecer en el útero o en la infancia.
Epidemiología
Es el tumor renal neonatal más frecuente. El diagnóstico suele realizarse en el período prenatal o inmediatamente después del nacimiento. El tumor representa aproximadamente el 3-6% de todas las neoplasias renales en niños 3,7. Aproximadamente el 50% se produce durante el periodo neonatal y la mayoría de los casos se diagnostican en los primeros 3 meses de vida 11. En general, el 90% de los casos se descubren antes de la edad de 1 año 11.
Presentación clínica
La presentación clínica más común es una masa abdominal palpable, siendo menos frecuente la hematuria.
Patología
Es un tumor mesenquimal. Macroscópicamente el tumor es una masa sólida no encapsulada que suele presentarse cerca del hilio renal. Tiende a invadir las estructuras circundantes y el parénquima renal. La hemorragia y la necrosis son infrecuentes. Histológicamente, se compone típicamente de tejido conectivo que crece entre las nefronas, y suele reemplazar la mayor parte del parénquima renal.
La descripción citológica clásica de la lesión es la de grupos celulares de células fusiformes, pleomorfismo nuclear leve, actividad mitótica y ausencia de blastema.
Subtipos
Hay dos variantes patológicas principales:
- nefroma mesoblástico clásico: representa menos de un tercio de los casos de NMC 11
- nefroma mesoblástico celular
- de aspecto más heterogéneo en las imágenes
- suele ser más grande y se presenta más tarde en la infancia (> 3 meses de vida 11)
- puede mostrar un comportamiento agresivo que incluye el encajamiento vascular encajamiento vascular y metástasis 5
Asociaciones
- polihidramnios
- hipercalcemia fetal
Características radiográficas
Radiografía simple
No es específica y no es una modalidad de imagen de elección pero si se realiza incidentalmente en un neonato puede demostrar una masa de tejido blando que desplaza el intestino. La calcificación es rara 3.
Ultrasonido
La apariencia sonográfica puede variar dependiendo de la variante patológica 6. En general es una masa bien definida con ecos homogéneos de bajo nivel. La presencia de anillos concéntricos ecogénicos e hipoecoicos puede ser una característica diagnóstica útil en el subtipo clásico, pero también puede verse en el subtipo celular 11. También puede observarse un patrón más complejo debido a la hemorragia, la formación de quistes y la necrosis, que tiende a favorecer la variante celular. El interrogatorio Doppler color puede mostrar una mayor vascularidad. En raras ocasiones el tumor puede aparecer predominantemente quístico 11.
La ecografía prenatal también puede mostrar evidencia de polihidramnios asociado.
TC
No suele realizarse en situación prenatal. Lesión renal sólida hipoatenuante con realce de contraste variable. Las áreas quísticas, la necrosis y la hemorragia son infrecuentes (sólo en el tipo celular) 5. Normalmente no se observa calcificación. Sin embargo, pueden observarse focos hiperdensos relacionados con la hemorragia en el subtipo celular 13.
RM
Mejor modalidad para la obtención de imágenes transversales prenatales y puede evaluar mejor las relaciones anatómicas.
A menos que se complique la necrosis y la hemorragia (ambas generalmente infrecuentes), las características generales de la señal dentro de la masa incluyen:
- T1: iso a hipointenso 8, puede mostrar focos hiperintensos relacionados con la hemorragia en el subtipo celular 13
- T2: variable, de marcadamente hipointenso a hiperintenso 11
- DWI: muestra difusión restringida en la porción sólida del tumor, probablemente relacionada con el aumento de la celularidad 12
Tratamiento y pronóstico
La mayoría son tumores benignos y tienen un resultado favorable. La variante celular puede, en ocasiones, ser agresiva. Como opción quirúrgica, suele ser suficiente la nefrectomía.
Complicaciones
Las complicaciones potenciales con tumores grandes incluyen:
- Distocia abdominal al nacer
- Desviación arterio-venosa con posterior desarrollo de hidropesía fetal
Diagnóstico diferencial
- Tumor de Wilms
- Sarcoma de células claras sarcoma de células claras
- tumor rabdoide
Ver también
- tumores y masas renales pediátricas
- tumores fetales