INTRODUCCIÓN
La hipertensión intracraneal (HIC) -uno de los síndromes más importantes en neurología y neurocirugía- es el aumento de la presión intracraneal (PIC) que se produce como consecuencia de la alteración de los mecanismos reguladores de la presión intracraneal, causada por los cambios en los volúmenes de los componentes intracraneales: parénquima cerebral, líquido cefalorraquídeo y volumen sanguíneo cerebral y por la superación de las capacidades de compensación de la PIC elevada La hipertensión intracraneal se desarrolla a partir del efecto cerebral inicial del aumento de la presión intracraneal y se hace sintomática; luego adquiere su individualidad, superando la enfermedad inicial. El síndrome de hipertensión intracraneal corresponde a la fase en la que los aumentos de la presión intracraneal (PIC) pueden compensarse y la enfermedad de la HIC se encuentra en su forma aguda, equivalente a un síndrome de HIC descompensada.
El tipo de aumento de la PIC parece ser característico para cada enfermedad del cerebro y la monitorización de la PIC muestra algunas características:
| ● | la velocidad de aumento de la PIC hasta el valor normal de 20 mm Hg y por encima de este límite normal, por lo que hay dos segmentos de aumento de la PIC: uno del aumento hasta el límite normal de la PIC y el segundo del aumento de la PIC hasta los valores patológicos altos, |
| ● | el valor máximo de la PIC aumentó, |
| ● | el período de valores patológicos de la PIC, |
| ● | la duración de la reaparición del valor normal de la PIC, |
| ● | la frecuencia de aumento de la PIC. |
La velocidad de aumento de la PIC hasta el límite normal de 20 mm Hg puede ser rápida o lenta y también la velocidad de aumento de la PIC por encima de este límite normal puede ser rápida o lenta.
Hay algunos tipos de aumento de la PIC que se ajustan a las características anteriores:
| ● | Un aumento muy rápido de la PIC hasta los 20 mm Hg y luego por encima de este valor el aumento de la PIC puede ser muy rápido, hasta un valor alto de la PIC. Este tipo de aumento de la PIC aparece en situaciones agudas como el hematoma o el edema cerebral traumático, cuando un nuevo volumen se desarrolla rápidamente en el cráneo. El período infraclínico y el período del síndrome de HIC son cortos. La descompensación en caso de HIC es rápida debido a la gran velocidad de desarrollo del nuevo volumen y a la superación de las capacidades compensatorias.Hay una gran rapidez de aumento de la PIC pero los valores patológicos de la PIC están cerca del límite normal de la PIC; el período de valores altos de la PIC es corto, debido a la rápida descompensación (Fig. 1). |
| Fig. 1: | Tipos de aumento agudo de la PIC |
| Fig. 2: | Tipos de aumento de la PIC en el tumor cerebral |
| ● | Un aumento lento de la PIC hasta 20 mm Hg y luego por encima de este valor, el aumento de la PIC es también rápido; este tipo de aumento de la PIC aparece en los tumores cerebrales, abcesos cerebrales, etc. El período infraclínico y el período del síndrome de HIC son más largos que en los casos agudos, pero la descompensación de la HIC por encima de los 20 mm Hg también es rápida debido a la superación de las capacidades de compensación. También los valores patológicos de la PIC están cerca del límite normal de la PIC y el período de valores altos de la PIC es corto, debido a la rápida descompensación (Fig. 2). |
| ● | La rapidez del aumento de la PIC hasta el límite normal de 20 mm Hg es media por regla general, los valores altos de la PIC patológica son similares a los de los dos tipos anteriores, pero el período de valores altos de la PIC es más largo que las formas anteriores de PIC elevada. Este aumento de la PIC aparece en el síndrome de HIC determinado por las encefalopatías hipertensivas; por regla general hay un síndrome de HIC completo y prolongado (Fig. 3). |
| Fig. 3: | Tipos de aumento de la PIC en la encefalopatía hipertensiva |
| Fig. 4: | Tipos de aumento de la PIC en la disminución de la absorción del LCR |
| Fig. 5: | Tipos de aumento de la PIC en la hipertensión intracraneal idiopática |
| ● | El aumento de la PIC es lento hasta el límite normal y por encima de 20 mm Hg el aumento de la PIC también es lento. Este patrón de aumento de la PIC aparece en los casos de disminución de la absorción del líquido cefalorraquídeo en la meningitis aguda, la hemorragia subaracnoidea, la meningitis carcinomatosa, la meningitis-sarcoidosis crónica; también en los casos de la trombosis venosa cerebral y la trombosis del seno sagital superior, la tromboflebitis cerebral, la mastoiditis, generalmente en los trastornos vasculares cerebrales. La velocidad de aumento de la PIC es menor que la de tipo anterior y existen recursos de compensación parcial y para maitener el flujo sanguíneo cerebral. El período de los valores patológicos de la PIC se prolonga y normalmente no hay una descompensación clínica; por regla general hay un síndrome de HIC completo y prolongado (Fig. 4). |
| ● | La quinta forma de PIC elevada tiene una velocidad muy lenta de aumento de la PIC. Este aumento gradual de la PIC permite una buena compensación y un flujo sanguíneo cerebral casi normal; por lo tanto, los valores patológicos de la PIC pueden ser muy altos, hasta 60-80 mm Hg, sólo con edema papilar y cefalea. Hay una meseta de estos valores altos de PIC. Sólo hay un síndrome de HIC incompleto pero muy prolongado y sin descompensación (Fig. 5). |
Formas de hipertensión intracraneal: La hipertensión intracraneal puede sistematizarse en cuatro formas según su etiología, según los mecanismos patogénicos y según los patrones de aumento de la PIC.
Hipertensión intracranealarenquimatosa: Esta forma aparece en procesos intracraneales expansivos (tumores, hematomas, abscesos cerebrales, etc.); en el edema cerebral traumático; en la intoxicación general con toxinas neurales (exógenas o endógenas), etc. Una etiología cerebral primaria conocida provoca la modificación del volumen intracraneal y luego aparece el edema cerebral, que evoluciona hacia un aumento de la presión intracraneal. La lesión parenquimatosa directa se produce primero como resultado de la etiología cerebral intrínseca y de las modificaciones primarias del volumen intracraneal (edema cerebral expansivo, compresivo, hipóxico o traumático). Frecuentemente el edema cerebral es sectorial y a menudo hay diferencias entre los compartimentos cerebroespinales. Hay un aumento muy rápido o lento de la PIC por encima de 20 mm Hg, pero la duración de la PIC patológica es corta debido a la descompensación. La HIC parenquimatosa puede tener una evolución completa hasta la forma aguda con isquemia del tronco cerebral o hernia cerebral.
Hipertensión intracraneal vascular: El desarrollo del edema cerebral y el aumento de la PIC están determinados por trastornos del volumen sanguíneo cerebral (excluyendo la etiología de la HIC parenquimatosa). El edema cerebral se produce por congestión cerebral tras el aumento del volumen sanguíneo cerebral, provocado por una llegada importante de volumen sanguíneo o por una reducción o una detención del flujo sanguíneo cerebral.
| Tabla 1: | Clasificación patogénica de la hipertensión intracraneal |
También hay una reducción de la absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR) en la disminución del flujo sanguíneo cerebral. La HIC vascular se produce en las enfermedades cerebrales vasculares: trombosis venosa cerebral y trombosis del seno sagital superior, mastoiditis con trombosis del seno transverso o sigmoide (la hidrocefalia ótica descrita por Simonds) y en las enfermedades extracerebrales: las encefalopatías hipertensivas como la encefalopatía hipertensiva aguda en casos de hipertensión maligna de cualquier causa, en la glomerulonefritis, la eclampsia y en la encefalopatía hipertensiva crónica como la encefalopatía de Binswangers o en la reducción del flujo venoso cerebral en la insuficiencia cardíaca congestiva o en las lesiones masivas intratorácicas. El infarto agudo es una enfermedad cerebrovascular con diferentes mecanismos pero con dos resultantes en el cerebro: isquemia (85%) o hemorragia (15%). El lugar de la lesión primaria en el ictus isquémico puede ser una enfermedad vascular intra o extracraneal. El edema cerebral y el aumento de la PIC se producen por ultrafiltración tras el aumento del flujo sanguíneo cerebral alrededor de la infacción y/o hay un edema cerebral vasogénico. Normalmente hay un edema cerebral de todo el cerebro, pero en algunos casos como en el ictus isquémico con HIC hay un edema cerebral sectorial. La obstrucción del inicio de la circulación venosa provoca una HIC vascular, al igual que la HIC meníngea. Las presentaciones clínicas agudas se deben a la elevación de la PIC en la HIC vascular, pero muchos síntomas son diferentes dependiendo de la etiología.
Hipertensión intracraneal meníngea: La HIC meníngea incluye los casos de disminución de la absorción del líquido cefalorraquídeo en la meningitis aguda, la hemorragia subaracnoidea, la meningitis carcinomatosa, la meningitis crónica-sarcoidosis.Hay un engrosamiento de las leptomeninges y una afectación de las granulaciones aracnoideas y se produce una disminución de la absorción del LCR y una hidrocefalia comunicante aguda con síndrome de HIC aguda. Las características clínicas y el patrón de aumento de la PIC son similares en el síndrome de HIC resultante de la obstrucción del flujo de LCR (como en la hidrocefalia obstructiva).
Hipertensión intracraneal idiopática: No se ha podido establecer la etiología. Se produce en enfermedades endocrinas, metabólicas y hematológicas, tratamientos hormonales, etc. La frecuencia del síndrome de HIC es la más baja con respecto a las enfermedades con las que se correlaciona. El aumento de la PIC es gradual con una velocidad muy lenta y esto permite una buena compensación de la PIC elevada. El aumento de la PIC es muy importante, hasta 60-80 mm Hg, pero la autorregulación vascular cerebral compensa el aumento de la PIC y mantiene el flujo sanguíneo cerebral. Existen tres teorías principales sobre la causa de la HIC idiopática (IdICH):
| ● | aumento de la resistencia a la absorción del LCR; |
| ● | aumento de la producción de LCR y |
| ● | aumento de la presión del seno venoso (algunos autores no excluyen que el IdICH se produzca a causa de una trombosis del seno dural) |
Otra teoría se presenta más adelante: Las características de IdICH y los datos anatómicos y fisiológicos muestran que los mecanismos de elaboración del líquido intersticial en la barrera hematoencefálica (BBB) y del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el plexo coroideo son muy similares. En IdICH muchas condiciones patológicas pueden inducir la hipersecreción simultánea del LCR y del líquido intersticial cerebral y la presión intracraneal (PIC) alta del LCR se iguala simultáneamente de la presión del líquido intersticial cerebral.El flujo sanguíneo cerebral se mantiene cuasi normal en IdICH, incluso aumentado, por lo que se produce una rápida absorción del LCR y del líquido intersticial y la lesión cerebral es insignificante a pesar de la PIC alta. Por lo tanto, la hipertensión intracraneal idiopática puede producirse a través de una hipersecreción simultánea del líquido cefalorraquídeo y del líquido intersticial cerebral, seguida de una rápida circulación y absorción de estos líquidos basada en un rápido flujo sanguíneo cerebral. El edema cerebral es de todo el cerebro y no hay diferencia de la PIC elevada entre los compartimentos cerebroespinales. El período de los valores patológicos de la PIC es prolongado y los síntomas son reducidos: cefalea, papiledema y pérdida visual, precoz o tardía.Por lo tanto, la IdICH evoluciona sólo en un síndrome de HIC incompleta.
El diagnóstico de IdICH es un diagnóstico de exclusión: aumento de la PIC sin etiología parenquimatosa o causas vasculares o meníngeas. La HIC idiopática es frecuente en mujeres obesas, con gran incidencia en la tercera década; también hay algunas condiciones asociadas: fármacos (tetraciclina, cimetidina, etc.), anticonceptivos orales, enfermedad de Cushings, hipotiroidismo, niños obesos, etc.
La HIC vascular y la HIC Id son las dos partes del antiguo pseudotumor cerebri; la determinación de la etiología de la HIC Id hará pasar algunos tipos de HIC Id a otras formas de HIC. La HIC parenquimatosa evoluciona a la forma aguda a través de la isquemia del tronco cerebral o la hernia cerebral debido a la diferencia de PIC entre los tres compartimentos cerebroespinales; la HIC vascular y la HIC meníngea evolucionan generalmente incluyendo el síndrome de HIC y la HIC esencial es sólo un síndrome de HIC incompleta. Las principales características de estas cuatro formas de HIC (Tabla 1).
Modelo dinámico de la hipertensión intracraneal: Un modelo dinámico de la HIC se basa en la relación entre la PIC y el período de acción de la alta presión: la fluctuación crítica de la presión-tiempo hace disminuir la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral o determina la hernia cerebral. La descompensación es un estado de inestabilidad y aparece cuando se modifica la relación intrínseca entre la fluctuación presión-tiempo: la PIC elevada dura más que la correspondiente PIC normal, o la PIC es más alta que la que normalmente dura el mismo período de tiempo.
El aumento de la presión intracraneal (PIC) es el efecto cerebral inicial de los cambios entre el volumen y la presión intracraneal. Posteriormente la hipertensión intracraneal provoca trastornos fisiopatológicos que determinan modificaciones características de las estructuras endocraneales y por tanto el aumento de la PIC se acompaña de sus síntomas clínicos específicos La HIC como signo inicial de la enfermedad causal se convierte en un síndrome y evoluciona simultáneamente con la enfermedad causal o puede progresar como una enfermedad aparentemente independiente. El aumento de la PIC hasta 15 mmHg representa una señal de alarma de una posible HIC pero no provoca por sí mismo otros mecanismos fisiopatológicos y no se acompaña de sintomatología. La hipertensión intracraneal sigue siendo un signo como la PIC elevada o evoluciona hasta convertirse en un síndrome o simplemente en una enfermedad dependiendo del mecanismo que la cause. Esta evolución de la HIC surge de la transformación del aumento inicial de la PIC en un mecanismo patógeno y de la progresión de los síntomas característicos cuya intensidad puede superar la sintomatología de las enfermedades iniciales.El momento en que la PIC elevada provoca otras alteraciones autoevolutivas depende de los límites específicos de las capacidades para compensar el aumento de la PIC. El síndrome de HIC puede progresar de forma diferente dependiendo de la etiología inicial; las características individuales y los elementos fortuitos pueden acelerar o no su evolución; a veces hay una transición directa de la PIC como signo inicial a la HIC aguda. El síndrome de HIC corresponde a un aumento de la PIC de unos 20 mm Hg y se acompaña de síntomas; la nueva sintomatología es específica y la hipertensión intracraneal se convierte en una enfermedad con desarrollo propio. La enfermedad de HIC tiene valores de PIC elevados, de más de 20 mm Hg y la descompensación viene determinada por la isquemia cerebral (con isquemia del tronco cerebral) o la hernia cerebral. Los valores de la PIC correspondientes a la transición al estadio biomecánico posterior y al estado clínico sucesivo son umbrales críticos de la PIC y equivalen a un estado de inestabilidad.
Los estadios clínicos de la HIC son:
| ● | una forma infraclínica: la PIC aumentada alrededor y por encima de los valores fisiológicos, |
| ● | un síndrome de HIC: PIC de hasta 20 mm Hg y síntomas cínicos con desarrollo lento en forma crónica; es el período de compensación del aumento de la PIC en las enfermedades que evolucionan con HIC; |
| ● | una enfermedad de HIC: la forma aguda con PIC superior a 20 mm Hg, los síntomas de la etapa anterior se incrementan hasta la descompensación. |
Estas etapas clínicas son reversibles por un tratamiento eficaz y esto significa un proceso reversible para las etapas biomecánicas correspondientes. La duración de cada estadio es inversamente proporcional al valor de la PIC y una PIC elevada acelera la evolución de la HIC hacia la forma aguda. El síndrome de hipertensión intracraneal corresponde al estadio en el que se compensa el aumento de la PIC, mientras que la enfermedad de HIC viene determinada por la superación de las capacidades de compensación de los aumentos de la PIC; por tanto, la enfermedad de hipertensión intracraneal es el síndrome de HIC descompensada.
La hipertensión intracraneal es inicialmente una señal de alarma por el aumento de la PIC; posteriormente el aumento de la presión intracraneal se acompaña de síntomas que representan el síndrome de HIC; más tarde el aumento de la PIC se convierte en un mecanismo patógeno en sí mismo y la hipertensión intracraneal aparece como una enfermedad aguda con su evolución individual.
Las principales características que determinan el curso clínico de la hipertensión intracraneal son:
| ● | la velocidad de aumento de la PIC hasta y por encima del límite normal, |
| ● | los umbrales críticos y el valor más alto de la PIC, |
| ● | el período de valor patológico de la PIC, |
| ● | la duración de la reaparición del valor normal y |
| ● | la frecuencia de aumento de la PIC. |
Hay cinco formas principales de aumento de la PIC en función de la rapidez del aumento de la PIC hasta el límite normal y más allá.
El patrón dinámico de la PIC incluye una evolución en tres fases y tiene un curso preciso definido por mecanismos determinados, pero inestable porque la complejidad evolutiva depende de cada caso individual. La fluctuación presión-tiempo es el elemento dinámico en la progresión y descompensación de la hipertensión intracraneal. La evolución de la HIC se realiza por la superación de los umbrales críticos de la PIC equivalentes a cada etapa y la descompensación corresponde a la fluctuación presión-tiempo crítica aguda.
Los mecanismos de compensación pueden bloquear la evolución de la fluctuación presión-tiempo hasta la situación crítica siempre que se mantenga la relación de proporcionalidad intrínseca PIC-periodo de acción. Más adelante existe la posibilidad de un proceso reversible hasta que se produzca la lesión orgánica. El síndrome de hipertensión intracraneal corresponde a la fase en la que se pueden compensar los aumentos de la PIC, equivalente a la forma crónica de la HIC; mientras que la enfermedad de la HIC es la forma aguda y es un síndrome de HIC descompensado.
La clasificación de la HIC se basa en la etiopatogenia:
| ● | hipertensión intracraneal parenquimatosa con una causa cerebral intrínseca; |
| ● | hipertensión intracraneal vascular tiene la etiología en trastornos de la circulación sanguínea cerebral y avanza habitualmente hasta el síndrome de HIC. |
| ● | hipertensión intracraneal meníngea y |
| ● | hipertensión intracraneal esencial o idiopática es el antiguo pseudotumor cerebri y es un síndrome de HIC incompleta. |
Los objetivos terapéuticos son evitar que la PIC supere los 20 mm Hg y mantener un flujo sanguíneo cerebral normal. La terapia de urgencia es la misma para la forma aguda y cada una de las cuatro formas de HIC tiene una terapia específica, según el mecanismo patogénico y si es posible la etiología. La evolución de la HIC parenquimatosa muestra una alteración de la autorregulación de la circulación sanguínea cerebral que precipita la descompensación de la hipertensión intracraneal.