Un hombre de 53 años con antecedentes de fibrilación auricular paroxística notó palpitaciones dos días antes del ingreso. Se quejó de disnea de esfuerzo durante un período de dos semanas. El paciente negó ortopnea, disnea paroxística nocturna, antecedentes de síncope o edema de las extremidades inferiores. El paciente se quejaba de molestias torácicas periódicas que no estaban relacionadas con el esfuerzo y que sólo duraban unos minutos. No tenía factores de riesgo de enfermedad arterial coronaria ni antecedentes de abuso de sustancias. Sus antecedentes familiares eran no contributivos. Un electrocardiograma (ECG) al ingreso mostró fibrilación auricular a 95 latidos por minuto y anomalías inespecíficas del segmento ST y de la onda T. Sus constantes vitales no eran destacables. En la exploración física destacaba un ritmo irregular intermitente sin soplos, roces ni galope. El conjunto inicial de pruebas de laboratorio estaba dentro de los límites normales, excepto por una elevación limítrofe de la creatinina fosfocinasa. Se realizó un ecocardiograma transtorácico (véase la figura 1), que mostró una fracción de eyección del 35%, una dilatación de leve a moderada de las cuatro cámaras, una reducción de leve a moderada de la contractilidad del ventrículo derecho, una regurgitación aórtica leve, una regurgitación moderada de la válvula mitral y una regurgitación tricúspide leve. La cavidad ventricular izquierda estaba moderadamente engrosada y tenía múltiples trabeculaciones ventriculares prominentes, especialmente en la porción media del ventrículo, consistente con la no compactación ventricular izquierda. La ecocardiografía Doppler mostró evidencia de flujo sanguíneo dentro de los recesos intertrabeculares conectados a la cavidad ventricular izquierda. La paciente se sometió a una prueba de ejercicio en cinta rodante utilizando el protocolo de Bruce con etapas de dos minutos. Posteriormente se realizaron imágenes de perfusión miocárdica mediante tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) con reconstrucción en orientaciones tomográficas, visualización polar e imágenes gated tras la administración de 3,5mCi de talio-201 en reposo y 30mCi de tecnecio-99m sestamibi en el pico de ejercicio. Las imágenes de control de calidad demostraron un movimiento moderado durante la adquisición con un leve patrón masculino de atenuación inferior.
El análisis de las imágenes mostró una reducción fija del recuento inferior, que mejoró con la corrección de la atenuación. Los bordes endocárdicos eran muy irregulares y se apreciaba un prominente engrosamiento medio-ventricular en las imágenes de reposo (ver Figura 2). La SPECT con gated, mostró una hipocinesia global y una disminución de la fracción de eyección, consistente con el ecocardiograma. Una comparación de la perfusión miocárdica entre las exploraciones de estrés y de reposo no mostró ninguna evidencia de isquemia.
Discusión
La no compactación del ventrículo izquierdo, a veces denominada «miocardio esponjoso», es una causa poco frecuente de miocardiopatía congénita. Suele afectar al ventrículo izquierdo, aunque se ha descrito la afectación del ventrículo derecho.1 El miocardio no compactado se observa con mayor frecuencia en la región apical del ventrículo izquierdo.2 Se cree que está causado por la detención temprana de la compactación de las fibras miocárdicas durante las semanas cinco a ocho del desarrollo embrionario.3 La falta de compactación del ventrículo izquierdo puede presentarse como un hallazgo aislado o puede estar asociada a otras anomalías congénitas. La falta de compactación ventricular izquierda aislada suele transmitirse con un patrón autosómico dominante; sin embargo, se han descrito formas ligadas al cromosoma X.4 Hay dos capas de miocardio presentes: un fino miocardio compactado en el lado epicárdico y una capa endocárdica más gruesa y no compactada. Las múltiples trabeculaciones miocárdicas prominentes con recesos intertrabeculares profundos con flujo sanguíneo conectado a la cavidad ventricular izquierda son diagnósticas de esta enfermedad. Hay que tener cuidado para descartar un flujo sanguíneo anormal debido a arterias coronarias anómalas u otras anomalías. La ecocardiografía transtorácica se utiliza habitualmente para diagnosticar la no compactación ventricular izquierda utilizando los criterios descritos por Chin et al. y Jenni et al.5,6 La resonancia magnética también puede utilizarse para establecer un diagnóstico.7 Aunque se han implicado múltiples mutaciones genéticas en esta afección, no se ha desarrollado una relación firme entre el genotipo, el fenotipo y la gravedad de la manifestación.8
Los pacientes pueden presentar disnea, insuficiencia cardíaca, palpitaciones, síncope, ataques isquémicos transitorios, accidentes cerebrovasculares o arritmias.1,2,5 La no compactación ventricular izquierda aislada tiene un mal pronóstico: menos del 65% de los adultos sobreviven cuatro años después del desarrollo de los síntomas.1 La mayoría de los pacientes que no reciben un trasplante cardíaco mueren por eventos tromboembólicos, taquicardia ventricular o insuficiencia cardíaca.1,5
Presentamos imágenes poco frecuentes de la perfusión miocárdica de la no compactación ventricular izquierda aislada. Hasta donde sabemos, no se han publicado anteriormente imágenes de este tipo. La localización medio-ventricular de la no compactación se ve en la minoría de los pacientes con esta condición y hace que nuestro caso sea especialmente interesante. Aunque el diagnóstico se estableció por ecocardiografía, una revisión cuidadosa de las imágenes podría haber llevado al cardiólogo nuclear a sospechar este raro diagnóstico basándose en la nodularidad de la perfusión de la pared y en el inusual aspecto cavitario del ventrículo izquierdo, que se ve con especial claridad en las imágenes de reposo.