Discusión
Durante el crecimiento del embrión, se desarrollan seis pares de arcos aórticos en diferentes etapas de la organogénesis. Mientras que el cuarto arco aórtico primitivo izquierdo forma el arco aórtico adulto, el cuarto derecho generalmente desaparece, dando lugar a que el curso normal de la aorta se arquee hacia la izquierda y descienda a la izquierda de la columna vertebral; sin embargo, si el cuarto arco izquierdo desaparece y el derecho persiste, se desarrolla un arco aórtico derecho. Si ambos arcos persisten, forman un doble arco o un anillo vascular que rodea la tráquea y el esófago. Se han descrito numerosas clasificaciones de estas anomalías, basadas en la disposición de los vasos del arco aórtico, las relaciones con el esófago o la presencia de anomalías cardíacas congénitas. Según el autor, el tipo I representa hasta el 59% de todos los arcos aórticos derechos (en la mayoría de las publicaciones se indica que es menos común que el tipo II), el tipo II el 39,5% y el tipo III el 0,8%. En el AAR con ALSA (tipo II) la primera rama que nace del arco aórtico es la arteria carótida izquierda, a la que siguen la arteria carótida derecha, las arterias subclavias derechas y el ALSA. En el AAR con imagen en espejo, la arteria innominada izquierda es la primera rama que surge del arco, seguida de la carótida derecha y la subclavia derecha. En el RAA con aislamiento de la LSA, la arteria carótida izquierda surge como la primera rama del arco derecho, seguida de la arteria carótida derecha y las arterias subclavias derechas. La arteria carótida izquierda no tiene conexión con la aorta, pero está conectada con la arteria pulmonar por un conducto arterioso izquierdo.
Anomalías cardíacas congénitas como la tetralogía de Fallot (ToF), la estenosis pulmonar con defectos septales ventriculares, la atresia tricuspídea y el tronco arterioso están presentes en el 75% al 85% de los AAR de tipo I y III, y en el 5% al 10% de los AAR de tipo II . De acuerdo con las revisiones de la literatura, nuestros pacientes diagnosticados de AAR de tipo espejo (9/20) también tienen una historia clínica positiva para la TdF (5/9).
En nuestro estudio el tipo más común de ramificación de los vasos (11/20 pacientes) resultó ser el AAR de tipo II. Se ha informado de que este tipo de AAR rara vez produce síntomas. En la infancia, los síntomas de este tipo de AAR están relacionados con anomalías cardíacas congénitas o con la compresión de estructuras mediastínicas como la tráquea o el esófago. En nuestro grupo de pacientes con RAA de tipo II (RAA con ALSA) no se encontraron anomalías cardíacas congénitas. En la edad adulta, los síntomas asociados a este tipo de AAR son más a menudo el resultado de cambios ateroscleróticos tempranos de los vasos anómalos, ya que el 5% de los pacientes adultos con una arteria subclavia aberrante tienen síntomas asociados al desarrollo de aterosclerosis , disección o dilatación aneurismática acompañada de compresión de las estructuras circundantes; Esto provoca disfagia (disfagia lusoria-disfagia por un truco de la naturaleza), disnea, estridor, sibilancias, tos, ataques de asfixia, neumonía recurrente, enfisema obstructivo o dolor torácico . La arteria subclavia aberrante puede estar situada detrás del esófago (80%), entre el esófago y la tráquea (15%) o delante de la tráquea (5%), y puede causar síntomas incluso en ausencia de un aneurisma.
El desarrollo de un aneurisma suele producirse a nivel del origen de una arteria subclavia izquierda aberrante y se conoce como aneurisma de Kommerell. En el grupo estudiado, ocho de los 11 pacientes con el tipo II de RAA presentaban un divertículo de Kommerell. En las revisiones de la literatura se ha encontrado que el divertículo de Kommerell lo presentan hasta el 100% de los pacientes con un arco aórtico derecho con una arteria subclavia izquierda aberrante (RAALS) diagnosticado mediante un examen rutinario de TC . La mayoría de los pacientes con divertículo de Kommerell son asintomáticos a menos que se desarrolle una enfermedad aneurismática. Estudios histopatológicos recientes han revelado una alta prevalencia de necrosis medial quística en la pared del divertículo de Kommerell, lo que podría explicar el mayor riesgo de disección y rotura del divertículo de Kommerell. A pesar de su rareza, esta afección es clínicamente relevante debido a la mortalidad asociada a la rotura, la morbilidad causada por la compresión de las estructuras mediastínicas y la complejidad de la cirugía.
Las complicaciones asociadas a un pliegue o estenosis de la arteria subclavia, o a una pseudocoartación aórtica se observan con menos frecuencia . En el presente estudio, se detectaron cuatro pacientes con este tipo de anomalías: dos de ellos, ambos mujeres con RAA de tipo II, presentaban RCCAs que se estrechaban hasta un 80% en el lugar de origen, entre el arco aórtico y la articulación esternoclavicular. Además, una de estas pacientes presentaba una estenosis concomitante de la RSA de hasta el 50% a nivel de su salida. En ambos casos, el divertículo de Kommerell estaba presente. En uno de los casos presentados la indicación de la exploración fue la presencia de síntomas discretos de insuficiencia cerebrovascular que habían ido aumentando en gravedad durante unos 2 años. El examen posterior (ultrasonografía Doppler, angio-RM) reveló un fenómeno de robo que aumentaba con el esfuerzo debido a la inversión del gradiente de presión entre el círculo arterial del cerebro y el RCCA, lo que provocaba una inversión periódica del flujo en el RICA.
Otros dos pacientes (una mujer, un hombre) fueron diagnosticados de estenosis del ALSA del 70% a nivel de su origen con ensanchamiento postestenótico. En la literatura, estos casos se describen raramente, pero son sin embargo clínicamente significativos . Uno de los casos citados demuestra que un arco aórtico derecho con una arteria subclavia aberrante puede diagnosticarse prenatalmente, y que la estenosis de la arteria subclavia puede producirse en la primera infancia; el neonatólogo o el pediatra deben ser conscientes de ello, y que la implantación de un stent representa un enfoque terapéutico mínimamente invasivo.
En nuestro estudio, un paciente (varón) fue diagnosticado de disección aórtica de tipo B que incluía también la ALSA, todas las arterias mesentéricas y pasaba por las arterias ilíacas comunes y externas. Además, se observó una configuración poco frecuente de las arterias que partían del arco aórtico: la arteria carótida común izquierda, la arteria carótida común derecha, la arteria innominada y la arteria subclavia izquierda se originaban en la aorta proximal en dicho orden. En una revisión de la literatura sobre el aneurisma asociado al arco lateral derecho, el 6% de los pacientes afectados presentaron rotura y el 53% rotura o disección. No se puede predecir el tamaño al que se rompen estos aneurismas debido a la relativa rareza de la afección y a la escasa información disponible . Los problemas más graves en el curso del aneurisma son su mayor propensión a la rotura aguda con el aumento del tamaño del aneurisma, y el riesgo de deterioro hemodinámico con hipoperfusión distal o embolización debido a la trombosis de la luz del aneurisma, que es especialmente probable en el caso de los aneurismas de los vasos supraaórticos. Los diagnósticos clínicos y de imagen se centran en la reducción de la morbilidad y la mortalidad asociadas a dichos riesgos, pero la enfermedad aneurismática puede pasar a menudo desapercibida debido a la falta de síntomas, a menos que se realicen procedimientos de imagen de la parte superior del tórax para el diagnóstico o el seguimiento de la enfermedad concurrente.
El estudio tiene algunas limitaciones en cuanto al grupo de estudio. Era bastante pequeño, ya que sólo incluía a 20 pacientes con RAA; sin embargo, se están reuniendo más pacientes para continuar el estudio. Además, la muestra también es bastante heterogénea en cuanto a la edad de los pacientes, los motivos por los que se realizaron las exploraciones y los diagnósticos; también faltan datos de pacientes con AAR de tipo III, ya que la mayoría de los pacientes presentan AAR de tipo II, que rara vez se asocia a cardiopatías congénitas y rara vez produce síntomas. Además, se encontró que cuatro pacientes poseían anomalías vasculares concomitantes que pueden ser clínicamente importantes; nuestras observaciones indican que las anomalías vasculares concomitantes pueden ocurrir con más frecuencia de lo que los informes de la literatura podrían sugerir.
Es importante destacar el hecho de que, a pesar de ser una anomalía bastante infrecuente, los pacientes con AAR deben ser examinados cuidadosamente para detectar defectos vasculares coincidentes y sus posibles complicaciones, especialmente en los pacientes de edad avanzada. El envejecimiento es un determinante importante del riesgo cardiovascular y se asocia a numerosos cambios en la estructura y el funcionamiento del sistema cardiovascular, incluidas las grandes arterias y el sistema vertebrobasilar . Con la edad, la aorta se endurece, se dilata y se vuelve tortuosa. Hicson et al. informan de que la mayor diferencia en el diámetro y la longitud sistólicos en un grupo de sujetos jóvenes y viejos se da en el arco aórtico: esto puede ser compensatorio hasta cierto punto, para mantener la capacitancia frente a la mayor rigidez de la pared. Por lo tanto, es esencial un examen minucioso en los pacientes de edad avanzada que presentan síntomas relacionados con vasos anómalos que se intensifican con los cambios ateroscleróticos. Se recomienda el uso de la ecografía Doppler para evaluar cualquier posible alteración de la permeabilidad presente en la mayoría de las situaciones, aparte del ensanchamiento. Aunque en el presente grupo no hay pacientes con RAA de tipo III, estamos convencidos de que este método sería una herramienta diagnóstica adecuada en este grupo. Se ha comprobado su eficacia en casos de anomalías vasculares asintomáticas: se detectó el fenómeno de robo de la subclavia en un paciente asintomático en el curso de una trombosis del divertículo de Kommerell, que se extendía al tracto prevertebral de una arteria subclavia derecha aberrante.